Este o afectiune multisistemica care afecteaza copilul mic. Este cunoscuta si sub denumirea de sindrom limfatic mucocutanat.
Etiologia este necunoscuta. Boala este autolimitata si poate prinde arterele coronare. Ar fi o vascularita hiperimuna (IgEAZ, C.I.C.AZ, Cu i).
Diagnostic. Boala prezinta sase semne majore din care cel putin cinci sunt obligatorii pentru fixarea diagnosticului:
' febra >38,5A° cu o durata de cel putin 5 zile. Ea incepe brusc si poate dura pana ia 23 de zile (in medie 11 zile);
' hiperemie conjunctivala din a doua zi de boala;
' modificari ale mucoasei bucale: eritem, fisuri si cruste ale buzelor; eritem bucofaringian difuz si limba cu aspect de fraga;
' modificari ale extremitatilor: induratia mainilor si picioarelor, eritem palmo-tar; descuamatia varfurilor degetelor de la maini si picioare la 2'3 saptamani de la debut;
' ras eritem atos concomitent cu febra;
' marirea ganglionilor, de obicei a celor cervicali, la peste 1,5 cm. Alte semne ce se pot adauga: uretrita, artrita, agitatia si meningita aseptica.
Complicatii. Arterita coronariana, anevrismul sau tromboza pot aparea la peste 20% din cazuri si debuteaza dupa 45 de zile de la inceputul bolii. Complicatiile raspund de mortalitatea de 1'2% din aceasta boala. Insuficienta cardiaca congestiva este o complicatie frecnta. Uneori poate aparea si o cardita sau si pericardita.In 15'30% din cazuri da anevrisme coronariene iar infarctul miocardic apare la 7'30% din bolnavii cu anevrisme coronariene (se evidentiaza la ecografia bidimensionala).
Examene paraclinice: leucocitoza (peste 20 000/cm3) cu neutrofilie; hematocrit scazut. Trombocitele foarte crescute (adesea la peste 1 milion/mm3), VSH crescut. Piurie si albuminurie (pot fi prezente). Se mai fac: ECG, ecocardiograma, arteriografie (pot dodi prinderea arterelor coronare) si examenul LCR (daca exista meningism), complexe imune circulante (CIC), betatromboglobuline T.
Diagnosticul diferential se face cu: infectiile (scarlatina, rujeola, rube-ola, sindromul de "piele arsa" stafilococica; rickettsiozele, in special cu febra patata a Muntilor Stancosi); boli autoimune (artrita reumatoida junila si lupusul eritematos diseminat); intoxicatii cu mercur; eritemul multiform, sindromul Stens'Johnson, acrodinia.
Tratamentul vizeaza mai intai sustinerea cu lichide si combaterea cu antitermice. Va fi tratata insuficienta cardiaca (cand exista). Se va da aspirina (efect antiinflamator, dar si inhibitor al functiei plachetare, deci antitrombotic), in doza initiala de 30'80 mg/kilocorp/24 h in 4' 6 prize orale pana ce febra scade, dupa care se mentine la 10 mg/kilocorp/24 ore in 2 prize orale timp de 2 luni. Corticolcrapia si antibioticele nu sunt indicate. Mai nou, gamagiobuline i.v. in doza de 400 mg/kilocorp/24 ore, 3'5 zile, in primele 10 zile de boala.
De retinut: Toti bolnavii cu sindrom Kawasaki vor fi internati pentru diagnostic si tratament, Dupa remiterea bolii vor fi urmariti timp de 1'5 ani pentru depistarea unei entuale boli coronariene.
