Incidenta acestor boli este de 8 la 1000 de nasteri. Se pun de la inceput doua intrebari: daca defectul este compensat (fara manifestari), si in cazul in care nu este compensat, daca exista cianoza. Defectele necompensate determina o alimentare proasta, dispnee, bepatomegalie si congestie venoasa la nivelul gatului.
Categorii fiziologice1: » suntul stanga-dreapta (defect atrio-septal sau ventriculo-septal) » scaderea perfuziei sistemice, puls slab asociat sau nu cu acidoza (
cord stang bipoplastic, stenoza aortica) » congestie venoasa pulmonara (stenoza mitrala) » transpozitie (din vena cava in aorta) » scaderea fluxului sanguin in
venele pulmonare (boala Fallot) » amestec intra-cardiac de sange \"albastru\" si \"rosu\" (truncus arteriosus).
Cauzele defectelor necompensate fara cianoza (suntul se face de la dreapta la stanga): defecte atrio-septale, defecte ventriculo-septale, fereastra aorto-pulmonara, ductus arteriosus patent. Ulterior
hipertensiunea pulmonara poate duce la schimbarea sensului suntului cu aparitia cianozei (sindrom Eisenmenger, p.839).
Cauzele cianozei: sunt dreapta-stanga prin defect septal (ventricular sau aortic), tetralogia Fallot (p.839), transpozitia vaselor mari, alte defecte multiple, stenoza tricuspidiana sau pulmonara, atrezie asociata cu sunt.
Investigatii; hemograma completa, electrocardiograma, ecocardio-grama tridimensionala, cateterizare cardiaca, examen
radiologie si masurarea concentratiei oxigenului plasmatic.
Defectele septului ventricular reprezinta 25% din totalul cazurilor. Simptomele sunt: murmur aspru, puternic, pansistolic, asociat sau nu cu tril si cu murmur apical de regurgitare. La electrocardiograma apar semne de hipertrofie ventriculara stanga sau combinata. La examenul radiologie se evidentiaza staza pulmonara. Elutie: la 20% din cazuri survine o inchidere spontana a defectului in jurul lunii a 9-a (boala Roger).
Defectele septului atrial constituie 7% din totalul acestor afectiuni. Simptomele sunt: al doilea zgomot cardiac este fix, murmur medio-sis-tolic cu maximum de intensitate in cel de-al doilea spatiu intercostal, pe marginea stanga a sternului. Examenul radiologie va evidentia cardiome-galie, cord globulos. Electroardiograma va arata semne de hipertrofie ventriculara dreapta, asociata sau nu cu bloc de ramura dreapta incomplet.
Ductus arteriosus patent. Copilul se prezinta cu o dezltare deficitara, pneumonii repetate in antecedente,
insuficienta cardiaca, endocardita. Semne: colapsul pulsului, tril cardiac, murmur in aria pulmonara. La examenul radiologie apare o aorta de dimensiuni mari, iar la electrocardiograma semne de hipertrofie ventriculara stanga. Administrarea de dex-amethason in perioada care preceda travaliul, atunci cand acesta survine inainte de termen, ajuta la inchiderea canalului arterial, in timp ce administrarea de indometacin ajuta la mentinerea deschisa a canalului in cazurile in care boala congenitala este dependenta de acesta.
Coarctatia aortei. Constrictia aortei duce la o intarziere a pulsului radio-femural, crestere a presiunii arteriale la nivelul bratelor (poate cauza epistaxis) si o reducere a presiunii arteriale la nivelul gambelor, precum si disparitia pulsului la nivelul labei piciorului, prezenta unui murmur sistolic posterior stang si insuficienta cardiaca. La examenul radiologie se vede o incizura la nivelul coastelor, iar la electrocardiograma apar semne de hipertrofie ventriculara stanga.
Transpozitia marilor vase se insoteste de cianoza si murmur sistolic. La radioscopie se observa ventricule oidale, iar electrocardiograma indica hipertrofie ventriculara dreapta. Septostomia atriala dreapta cu ajutorul balonasului permite sangelui oxigenat sa ajunga in aorta prin cordul drept.
Stenoza pulmonara este asociata cu freamat pulmonar si murmur sistolic ( p.365).
Tratament. » Insuficienta cardiaca se va trata cu alimentare prin sonda naso-gastrica, copilul fiind in pozitie asezata; administreaza oxigen, furosemid (lmg/k|/24h, administrat lent intravenos), si digoxin (10 ugl kg/24h per os). » In cazul bolilor cardiace congenitale cu cianoza, dependente de pastrarea canalului arterial (ductus arteriosus) deschis administreaza prostaglandina El (0,05-0,1 ng/kg/min, i-V ) si intubeaza copilul care va fi transportat sub ventilatie, la o unitate specializata. in timpul transferului fii atent la aparitia fenomenelor de hipotermie, hipoglicemie, hipocalcemie si hipolemie. » Se va preveni endocardita (p.224-5).
Interventiile chirurgicale pe cord deschis cu hipotermie si stop circulator pot fi efectuate la orice varsta - pentru tetralogia Fallot, defecte sep-tale ventriculare, transpozitia marilor vase si drenajului venos anormal (cand venele pulmonare se varsa in sistemul port).
Valvuloplastia cu balonas reduce neia de interventie chirurgicala pe cord deschis in cazul stenozei pulmonare, dar in cazul valvuloplastiei aor-tice apar probleme din cauza restenozarii si a incompetentei reziduale. Tehnica cu balonas se foloseste si in coarctatia aortei. Exemple de chirurgie paleativa sunt urmatoarele: realizarea unui manson in jurul arterei pulmonare pentru a limita fluxul sanguin, sunturi sistemice spre plaman pentru a dezlta un arbore arterial pulmonar prea mic, inainte de introducerea unui tub echipat cu supapa.
