Leucemia limfoblastica acuta este cea mai frecventa forma de
leucemie la copii.In ceea ce priveste frecventa altor forme de leucemie, MMC p.5 36-40, iar pentru boala Hodgkin MMC, p.606.
Cauzele sunt necunoscute dar au fost implicate expunerile paterne la rumegus, benzen (petrol), si radiatie ionizanta anterioare conceptiei.1 2
Clasificare:
leucemia limfoblastica acuta comuna reprezinta 75% din totalul cazurilor. Celulele blastice nu au nici caracteristicile celulelor T, si nici pe cele ale limfocitelor B, dar au un polipeptid caracteristic pe suprafata membranei celulare. Varsta medie la care apare boala este de 4 ani. Prognosticul este bun, cu 86% supraetuiri la 5 ani de la diagnostic.
Leucemia limfoblastica cu celule B este caracterizata de prezenta unor celule blastice care amintesc pe cele din limfomul Burkitt. Si acestea au imunoglobuline pe suprafata. Prognosticul este mai putin bun decat in cazul formei comune, dar este in curs de imbunatatire, cu o supraetuire de 70% la 5 ani de la diagnostic.
Leucemia limfoblastica cu celule T se manifesta la copii a caror varsta medie este de 10 ani. in ceea ce priveste prognosticul, se constata o supraetuire fara fenomene de boala la 40-50% din cazuri.In leucemia limfoblastica acuta de tip 0 celulele blastice nu prezinta nici una din caracteristicile celulelor din celelalte forme de LLA.
Prognosticul este mai putin bun la urmatoarele categorii de bolna:3 cei de rasa neagra, baieti, cei cu valori ale numarului de leucocite mai mari de 100xl09/l, cei la care apare translocatia Philadelphia (9;22) (q34:qll) - observata la 12% din cazuri (cu numai 0-l5% supraetuitori).
Caracteristici clinice: pancitopenie (paloare, infectii, sangerari), oboseala, anorexie, febra, dureri osoase (pe masura ce elementele blastice invadeaza maduva hematoformatoare). Perioada care preceda diagnosticul este de obicei scurta (2-4 saptamani).
Investigatiile de laborator pun in edenta: cresterea numarului de leucocite (dar acestea pot de asemenea fi prezente in limite normale sau chiar scazute),
anemie (normocitara, normocromica), cu sau fara trombo-citopenie. in maduva hematoformatoare intre 50 si 98% din celulele nucleate sunt celule blastice. in lichidul cefalo-rahidian se constata pleoci-toza (cu forme blastice), cresterea proteinelor, scaderea glucozei, iar in ser se observa cresterea concentratiei de acid uric si a lactat-dehidrogenazei.
Tratament.4 Tratamentul presupune inducerea remisiunii, profilaxia tulburarilor la nivelul lichidului cefalo-rahidian si terapia de intretinere. Infectia cu pneumocistis poate fi prevenita prin administrarea de co-trimoxazol (10 mg/kg/12 ore, pe cale orala). Cand numarul de leucocite este mai mic de 1.0xl09/l se va folosi un
regim neutropenic ( MMC, p.53O). Ca medicamente se folosesc: ciclofosfamida in cantitati mari, citarabina, metotrexat (administrat intra-rahidian), mercaptopurina, asparaginaza, ncristina, prednisolon. Odata obtinuta remisiunea se va incerca consolidarea ei prin folosirea de medicamente care nu dau rezistenta incrucisata, pentru a se reduce clona leucemica, a se scadea frecventa mutantelor rezistente la medicamente, si a se impiedica deci recaderea. Folosirea unor
regimuri de tratament din ce in ce mai intense, adaptate la grupul de risc al pacientilor, a determinat fie o reducere a iradierii meningeale preventive, fie chiar eliminarea acesteia, in parte din cauza temerilor de a se induce reactii neoplazice in alte regiuni (riscul de
tumori ale sistemului nervos central sau al leucemiei mieloide acute secundare este de 3-4%).
Dificultati: » aparitia de infectii grave care nu se insotesc nici de
febra si nici de tahicardie (zoster, rus citomegalic, candidiaza, pneu-mocistoza). Infectiile vor fi tratate conform indicatiilor de la p.290;
» hiperuricemie ca urmare a distrugerilor masive de celule. Se poate preveni cu ajutorul ingestiei de cantitati mari de lichide si administrarii de alopurinol (10-20 mg/kg/zi);
» ignorarea calitatii etii pacientului. Trebuie sa se gaseasca mijloacele necesare pentru a amuza copilul in timpul tratamentului pentru aceasta afectiune;
» exista riscul de a se omite examinarea testiculelor (care sunt adesea locul unde se manifesta recaderea);
» administrarea unor transfuzii care nu sunt eficiente (de ex., daca numarul de leucocite este mai mare de 100X 109/l se produce leucostaza care poate complica administrarea transfuziilor);
» o alta problema o constituie lipsa de incurajare si de sprijin pentru complianta in desfasurarea tratamentului (pediatrii pot sa depaseasca aceasta dificultate mai bine decat medicii care se ocupa de adulti, p.192).
