Uneori este normal ca pubertatea sa inceapa de la rsta de 8 ani. Debutul pubertatii sub aceasta rsta justifica investigarea cauzelor posibile.
Biologie. Fiecare dintre semnele fizice de pubertate poate fi considerat ca un test biologic care reflecta un eveniment endocrin separat. La baieti cresterea volumului testiculelor este primul semn de pubertate, si este datorat secretiei intermitente de gonadotropine hipofizare. Cresterea volumului
sanilor la fete, si cresterea dimensiunilor penisului la baieti indica instalarea secretiei de steroizi sexuali gonadici. Aparitia parului pubian este o manifestare a productiei de androgeni suprarenali. Cresterea se accelereaza la baieti cand volumul testiculelor atinge 10-l2 ml (masurarea se face prin atie cu margelele orhidometrului, p.844). Fetele incep sa se dezvolte mai repede dupa ce dimensiunile sanilor incep sa creasca. La majoritatea fetelor atingerea stadiului 4 de dezvoltare a sanilor este o pre-conditie pentru instalarea menstruatiei. Aceasta instalare armonioasa a pubertatii poate fi tulburata. Astfel, in sindromul Cushing cantitatea de par pubian este prea mare fata de volumul testicular. in hipotiroidism volumul testicular este prea mare (din cauza cresterii FSH, la randul lui stimulat de concentratia mare de TSH din circulatie), fata de viteza de dezvoltare.
La baieti pubertatea precoce se manifesta sub forma unei cresteri rapide a dimensiunilor penisului si testiculelor, cresterea numarului de erectii, masturbare, aparitia parului pubian, modificarea mirosului corporal, aparitia acneei. Caracteristicile secundare ale fetelor vor fi si ele modificate in mod corespunzator de instalarea precoce a pubertatii. Cea mai importanta consecinta a instalarii pubertatii precoce o constituie statura mica determinata de fuzionarea precoce a epifizelor osoase. De asemenea trebuie sa cautam simptome care sa sugereze existenta unor disfunctio-nalitati mai generale ale hipotalamusului, cum ar fi: poliurie, polidipsie, obezitate,
tulburari ale somnului si ale termoreglarii. Mai pot aparea si semne de
hipertensiune intracraniana si tulburari vizuale.
Pubertatea precoce este de cel putin patru ori mai frecventa la fete decat la baieti. La fete cel mai adesea nu se pot identifica originile pubertatii precoce, dar la baieti se poate gasi o cauza in 80-90% din cazuri. In cazul in care debutul pubertatii precoce se situeaza sub rsta de 2 ani, cauza o poate constitui un hamartom hipotalamic. Tomografia computerizata pune in evidenta in aceste cazuri o leziune circumscrisa. Alte cauze (mai rare) ale pubertatii precoce pot fi:
» tumorile sistemului nervos central si hidrocefalia;
» scleroza tuberoasa;
» hepatoblastomu);
» coriocarcinoamele;
» hipotiroidismul;
» craniofaringioamele;
» sindromul McCune-Albright;
» post-encefalitele si post-meningitele.In fine, pubertatea precoce se poate instala dupa un episod de meningita sau de encefalita.
Investigatii. Radiografii craniene, determinarea rstei scheletului cu ajutorul razelor X, tomografie computerizata a craniului, determinarea 17-cetosteroizilor urinari, ecografie pelviana la fete.
Tratament. Abordarea fiziologica. a-sSe cere avizul unui specialist. Initierea pubertatii depinde de suprimarea inhibitiei neuronilor din hipotalamusul medio-bazal, care secreta
hormoni liberatori de gonadotropine (GnRH), precum si de scaderea sensibilitatii hipotalamo-hipofizare la feedback-ul steroizilor gonadici. Aceste modificari sunt insotite de o crestere marcata a frecventei si importantei \"jeturilor\" de hormoni luteini-zanti (LH), si, intr-o masura mai redusa, de hormoni foliculo-stimulanti (FSH). Functia gonadica normala depinde de capacitatea de a secreta in ritm rapid hormoni liberatori de gonadotropine (GnRH). in mod paradoxal, un nivel continuu crescut de GnRH determina suprimarea secretiei de gonadotropine hipofizare, aceasta constituind baza tratamentului pubertatii precoce cu analogi sintetici ai GnRH. Dupa administrarea pe cale nasala sau subcutanata a acestora survine o regresie a maturatiei gonadice si a tuturor semnelor clinice de pubertate (cu exceptia parului pubian, a carui evolutie depinde de secretia de androgeni de catre cortexul suprarenal). De asemenea survine o decelerare a maturarii scheletului. Tratamentul fi continuat pana in momentul aproximativ al instalarii pubertatii normale sau al
menstruatiei (in jurul a 11 ani). Familiile copiilor cu aceste tulburari trebuie asigurate ca evolutia copiilor lor fi normala.
