A fost descris de Lyell in 1956, sub numele de necroliza epidermica toxica, o afectiune foarte gra, caracterizata clinic printr-un eritem mai mult sau mai putin generalizat, urmat de aparitia unor bule de mari dimensiuni. Ruperea acestora provoaca o masi decolare epidermica si realizeaza un aspect care a fost at cu cel intalnit in arsurile prin oparirea cu lichid fierbinte.
Cuprins:
Etiopatogenie |
sus  |
In ce priveşte vārsta, apariţia acestui sindrom s-a observat de la nou-născuţi pānă la bătrāni. Dintre infecţiile īntālnite īn antecedentele patologice, se citează anginele, sinuzitele, pneumopatiile, scarlatina, zona etc. Actualmente sindromul Lyell este considerat drept o manifestare polieliologicā, īn declanşarea căruia cele mai importante date pledează pentru sensibilizante de tip alergic la anumite medicamente.
Cercetări ale autorilor anglosaxoni relevă o pondere importantă a eti-ologiei bacteriene (siafilococ auriu), la copii mai mici foarte rar ridicān--se problema unei posibile etiologii infectioase virale.
Sindromul Lyell continuă să suscite discuţii īn ceea ce priveşte au-tonomia acestei entităţi, cāt şi raporturile sale cu alte dermatoze buloase.
Manifestarea caracteristică a bolii constă īn debutul brutal, cu decolări epidermice extensive ce dau bolnavului aspectul unui mare ars. Erupţia se localizează la īnceput pe faţă şi īn jurul orificiilor, de unde se generalizează nelăsānd decāt mici intervale de piele sănătoasă. Concomitent şi constant sunt interesate mucoasele (bucală, faringiană, genitală), starea generală alterāndu-se progresiv.
După cāteva ore cu erupţie formată din placarde eritematoase, apar bule mari de 10-20 cm diametru, care se rup uşor, formānd mari lam-bouri epidermice, lăsānd dezgolite vaste suprafeţe erodate, zemuinde. Semnul Nikolski este prezent la periferia bulelor. Leziunile mucoaselor se agravează putānd ajunge la conjunctivită purulentă, cu sau fără ke-ratită, ulceraţii ale mucoasei bucale etc. Formele supraacute pot ajunge la exitus īn 2-3 zile, prin insuficienţă renală acută.
Leizunile mucoaselor apropie sindromul Stevens-Johnson de sindromul Lyell, īn timp ce aspectul clinic cutanat este deosebit (leziuni mai puţin īntinse īn sindromul Stevens-Johnson şi cu predominanţă periorificială).
Tratamentul |
sus |
Are ca obiective majore: suprimarea definitivă a medicamentelor care au fost administrate bolnavului īn zilele precedente şi care pot fi incriminate ca responsabile de apariţia afecţiunii; reechilibrarea hi-droelectrolitică şi evitarea şocului secundar; antibioterapia; corticoterapia.
Rehidratarea se realizează prin perfuzii intravenoase cu soluţii hidro-electrolitice, glucozate şi macromoleculare, sub controlul repetat al hema-tocritului, ionogramei şi echilibrului acido-bazic.
Antibioticele vizează prevenirea sau īnlăturarea suprainfecţici. Se administrează pe cale generală, īn doze mari şi asociate, īn vederea obţinerii efectelor bacteriostatice şi bactericide atāt asupra germenilor gram-pozitivi (īn special asupra stafilococului), cāt şi asupra germenilor gram-negativi.
Corticoterapia este indicată precoce, īn doze optime, şi de cele mai multe ori pe cale i.v.
Tratamentul local are un rol deosebit, constituind un element esenţial īn terapia bolnavilor cu dermatită combustiformă. Pansamentele se vor face īn condiţii de maximă asepsie, cu soluţii uşor dezinfectate sau soluţii cu coloranţi (eozină 2%).
Etiopatogenie
