Se produc la nilul unor leziuni preexistente pe oase, principala cauza fiind traumatismul de mica intensitate, direct sau indirect. Uneori imbraca aspectul unor fracturi "spontane", aparand in timpul mersului sau unor miscari normale, ca urmare a fragilitatii osoase extreme la acel nil sau ca urmare a deplasarii unei fracturi incomplete anterioare (fractura in doi timpi).
Cuprins:
Fracturile pe os patologic |
sus  |
Leziunile care pot favoriza apariţia acestor fracturi:
- tulburări metabolice - osteoporoze severe, osteomalacie;
- diabet, hipovitaminoze;
- tulburări endocrine - hiperparatiroi-dism (resorbţie osoasă cu înlocuire fibroasă);
- tumori - benigne - encondrom al falangelor, melacarpieneleor, metatarsienelor;
- fibrom neosteogenic al tibiei, femurului;
- granulom eozinofil;
- maligne - primare (reticulosarcom, os-teosarcom);
- secundare (metastaze carcinomatoase, mielom multiplu);
- afecţiuni inflamatorii - osteite, osteo-mielite (cu germeni banali sau riketsii);
- artrite reumatoide;
- afecţiuni neurologice - ereditare -ochronoza;
- câştigate - tabes, siringomielie;
- leziuni congenitale (chiste esenţiale);
- cauze fizico-chimice - terapia cu chimiostatice;
- terapia cu cortizonice;
- radio şi roentgenterapia;
- maladii degenerative - sindrom Milkman;
- sindrom Lobstein (tibia);
- maladia Paget (tibia);
- displazia fibroasă;
- cauze "iatrogene" - schimbarea poziţiei osului sau a solicitărilor musculare după transplantări de muşchi sau exereze de părţi moi;
- cauze locale - fracturile de "oboseală". Această ultimă categorie este destul de
bine reprezentată astăzi şi se pare că fracturile se produc ca urmare a "oboselii" materialului de rezistenţă (corticalele osului) la nivelul punctelor unde converg forţele de flambare şi forfecare un timp îndelungat, precum şi ca urmare a tulburărilor vasculare (la nivel arteriolar) din aceleaşi regiuni, în urma suprasolicitărilor.
Daffner, incriminează, de asemenea, aplicarea anormală a unor forţe musculare pe osul respectiv.
Sediile cele mai frecvente ale fracturilor patologice, "de oboseală" sunt:
- metafiza distală a metatarsienelor III şi II;
- colul femural (subcapitale);
- coastele, corpii vertebrali;
- calcaneu (marea tuberozitate);
- ulna (pronosupinaţii repetate);
- olecranul (aruncătorii de suliţă);
- cârligul osului hamatum (la tenismeni). Tratamentul acestor fracturi este:
- etiologic: corectarea deficienţei care stă la baza afecţiunii şi prevenirea mecanismului etiopatogenic al fracturii;
- ortopedico-chirurgical: imobilizarea gipsată sau osteosinteză, întocmai ca în fracturile obişnuite.
Displaziile scheletului |
sus |
Nu cunoaştem bazele genetice şi bio-, chimice ale dezvoltării anormale a scheletului. Nu ştim de ce este afectat un segment sau altul, de ce displazia este mai discretă sau mai întinsă, de ce este monostică sau po-liostică, de ce apare mai devreme sau mai târziu, de ce se opreşte în evoluţie sau se complică etc.
In acest capitol intră afecţiuni ereditare, familiale sau congenitale.
EXOSTOZELE MULTIPLE
EREDITARE
(aclazia diafizară, exostozele
cartilaginoase multiple)
Sunt afecţiunile cele mai frecvente şi mai bine cunoscute. Primele studii clinice amănunţite au fost făcute de Virchow şi von Reck-linghausen, iar în 1925 Stoks şi Barington i-au demonstrat originea genetică şi transmisia ereditară. Actuala denumire este recomandată, pe baza unor argumente anatomo-patologice, de Jaffe (1943).
Semne caracteristice: prezenţa a numeroase "protruzii" cartilaginoase mai mult sau mai puţin osificate în dreptul metafizelor oaselor lungi mari, în special. Dar nu sunt rare localizările scapulare, costale, vertebrale, me-tacarpiene, metatarsiene.
Cauza ar fi o anomalie complexă de dezvoltare periostico- cartilaginoasă locală (în dreptul cartilagiilor de creştere).
Aspectul intraoperator este caracteristic: o formaţiune neregulată, uneori conopidi-formă, care porneşte din corticala metafizei, periostul continuându-se pe vârful ei cu un strat de cartilagiu hialin. De regulă, între exostoză şi ţesuturile moi (muşchi, aponev-roze) există o bursă seroasă.
Evoluţia exostozelor este benignă. Uneori, din cauza dezordinii în dezvoltarea car-tilagiului de creştere, în cursul creşterii scheletului, apar diformităţi (încurbări ale axului oaselor, creşteri incomplete care duc la inegalităţi ale membrelor). Malignizarea este rară (1-8 % după diverşi autori), dar în orice caz mai frecventă de 5-10 ori în cazul exostozelor multiple decât în cazul celor solitare.
Tratamentul este chirurgical, când tumorile devin jenante, dureroase, inestetice, provoacă tulburări neurovasculare, sau duc la diformităţi osoase, mai ales la copiii în creştere.
Displazia fibroasă |
sus |
Este de asemenea, printre cele mai frecvente displazii ale scheletului. în 1938 Louis Lichtenstein îi face prima descriere amănunţită.
Semne caracteristice: cel mai adesea evoluează asimptomatic, fiind monostică sau poliostică şi este descoperită întâmplător într-
o radiografie făcută pentru altă afecţiune sau pentru un traumatism mai important care ar fi putut interesa scheletul. Leziunea apare ca un focar de liză osoasă, septată mai mult sau mai puţin, bine delimitată, cu corticalele osului dilatate deseori în dreptul său. Localizările cele mai frecvente sunt: coastele, oasele late ale centurilor, oasele lungi ale membrelor, tars, carp.
Simptome asociate: hiperpigmentaţia tegumentară, pubertate precoce la fetiţe (Goldhamer, Mc Cune, Albright), diformităţi scheletice, hipertiroidism (Lichtennstein), malformaţii congenitale cardio-renale (Cope, Jaffe, Falconer), tirotoxicoză, acromegalie, sindrom Cushing etc.
Cauza bolii, se pare, este o disfuncţie în formarea mezenchimului din care va lua naştere osul şi care duce la înlocuirea osului spongios şi celui dinspre cavitatea medulară cu ţesut fibros traversat în toate sensurile de trabecule subţiri osificate.
Hiperparatiroidismul (tumori parati-roidiene) stă deseori la baza acestor leziuni,care conţin în aceste cazuri cantităţi mari de fosfatază alcalină.
Evolutia displaziei fibroase este în general benignă. Poate duce la diformităţi, fracturi patologice. Foarte rar se poate malig-niza şi în acest caz nu există diferenţă între formele monostice sau poliostice.
Tratamentul este chirurgical, la nevoie (osteosinteze, în fracturi; trepanoevidări cu grefe osoase spongioase în cavităţile restante; osteotomii de corecţie în diformităţile secundare), în cazul malignizărilor se recomandă roentgenterapia urmată de rezecţie largă sau amputaţie.
Encondromatoza scheletului (maladia ollier) |
sus |
Este relativ frecventă, dar nu i s-a demonstrat originea ereditară, în ciuda unor studii foarte serioase (Carleton, Greenfield, Hunter, Wiles, etc). Asociată cu hemangioa-me cutanate, alcătuieşte tabloul sindromului Maffucci.
Robb-Smith şi alţi autori mai descriu şi alte anomalii asociate: vitiligo, asimetrie facială.
Semnele caracteristice sunt radiologice. Boala este descoperită întâmplător sau cu ocazia unei fracturi. Imaginile radiologice sunt de geode care "umflă" uşor corticalele falangelor, metacarpienelor sau metatarsie-nelor. Sediul lor este metafizar şi pot ocupa toată diafiza. Encondroamele pot fi solitare, interesează mai multe oase ale aceleiaşi mâini sau aceluiaşi picior, sau atât membrele superioare cât şi pe cele inferioare. La adolescenţi are tendinţă, uneori, la osificare.
Cauza bolii este reprezentată de incluzii de cartilagiu hialin în os. Acest cartilagiu nu are nici un fel de organizare, la abordarea leziunii observându-se un aspect de cartilagiu "tocat" fin, care umple o cavitate osoasă bine delimitată şi cu pereţi regulaţi, bine osificaţi.
Evoluţia encondroamelor este benignă. Urmărite în timp, nu cresc, deci nu sunt leziuni active, evolutive. Malignizarea jor este contestată de foarte mulţi autori. în orice caz, transformarea sarcomatoasă a unui encon-drom este cu totul excepţională.
Tratamentul nu este obligatoriu. în cazul unor fracturi incomplete (o singură corticală), imobilizarea gipsată poate fi suficientă pentru consolidare. Dacă encondromul a subţiat prea mult corticalele sau este situat într-o zonă supusă solicitărilor (falange, metafiză superioară femurală, metatarsiene, metacar-piene), se recomandă evidarea chirurgicală (trepanaţie, curetaj complet până în os sănătos şi buraj strâns cu os spongios autogen, fin fragmentat).
OSTEOGENESIS IMPERFECTA
(sindrom Lobstein; sindrom Van der
Hoeve; osteopsathyrosis;
fragilitas ossium)
Este una din bolile cu cele mai multe şi mai frecvente anomalii de dezvoltare, care duc la alterări ale oaselor, sclerei şi pielii. Este ereditară şi se transmite de-a lungul mai multor generaţii.
Semne caracteristice - tabloul clinic schematic complet, este alcătuit din:
- fracturi multiple, complete sau incomplete;
- sclerotice albastre;
- surditate sau hipoacuzie;
- laxitate articulară;
- alte simptome: scolioză, hernii, dinţi ascuţiţi şi decoloraţi (incisivii inferiori), nanism, tegumente "subţiri";
- tabloul humoral poate cuprinde:
- aminoacidurie (familială);
- creatinemie sub normal;
- uricemie sub normal.
Cauza bolii pare aii (Follis -1952,1953) a\'terarea maturizării fibrelor colagene (din fibrele reticulinice argirofilice ale ţesutului conjunctiv de susţinere). La această "stromă" de proastă calitate se adaugă, probabil, un proces viciat de osificare din partea osteo-blaştilor, atât la nivelul periostului, cât şi în locurile de osificare encondrală.
Tratamentul chirurgical vizează fracturile patologice (osteosinteză) sau diformităţile. Diformităţile oaselor lungi (varus, valgus, diverse incurbări în plan sagital) se rezolvă prin osteotomii multiple, etajate, după tehnica lui Sofield. Principala grijă la efectuarea acestei operaţii este ca să fie executată subperios-tic, pentru a sutura apoi periostul peste osul secţionat. Imobilizarea gipsată postoperatorie este obligatorie 4-12 săptămâni.
Osteopetroza (boala oaselor de marmură; boala albers-schonberg, osteoscleroza fragilă) |
sus |
Destul de rară şi descrisă prima oară de German şi Alberts- Schonberg în 1904, se caracterizează printr-o densitate anormal de mare a oaselor. Karshner (1926), radiolog din Los Angeles, propune denumirea de osteopetroză.
Mai mult ca în alte displazii osoase, factorii familial şi ereditar saunt evidenţi.
Semne caracteristice: densitatea mare a oaselor, care apar, pe radiografii, compacte, fără canal medular, este principalul semn. Formele uşoare sunt suportate bine, fiind însoţite uneori doar de anemie. Formele grave duc la moartea intrauterină a fătului, iar copiii care s-au născut fac repede anemie gravă (mielof-tizie din cauza înlocuirii spaţiilor de os spongios care conţine măduvă hematogenă, cu os compact) şi hepato-spleno- megalie pentru a compensa hematopoieza deficitară.
Alte semne: atrofie optică, paralizie facială sau alte tulburări de nervi cranieni din cauza îngroşării oaselor craniului. Oasele fiind compacte, se fracturează mai uşor. Deseori, apar foarte precoce artroze (coxo-femurală în special) sau osteomielite.
Radiologie, caracteristică este opacitatea osoasă crescută şi tedinţa la devierea axului oaselor la nivelul metafizelor. De asemenea, în structura oaselor apar aspecte "zebrate" din cauza unor benzi transversale de densitate osoasă diferită.
Tratamentul vizează fracturile patologice (imobilizare gipsată sau osteosinteză), diformităţile, artrozele (osteotomii) şi asanarea focarelor de osteomielită.
ACHONDROPLAZIA
(chondrodistrofia foetală, micromelia;
nanismul chondrodistrofic)
Boala are drept cauză o disarmonie între proliferarea celulelor din cartilagiile de creştere şi închiderea (prematură) acestor cartilagii. Boala este genetică şi se datoreşte unei mutaţii dominante transmisă succesiv mai multor generaţii. Multe decese sunt înregistrate "in utero" sau imediat după naştere, dar şi mulţi supravieţuitori pot atinge vârste foarte înaintate, fiind deosebit de robuşti şi inteligenţi.
Semnele caracteristice sunt: nanismul, membrele scurte (uneori cu mâini "în trident", adică doar cu degetele 2- 3-4 dezvoltate) şi craniul mare. Uneori trunchiul şi craniul au dimensiuni apropiate de normal, dar membrele sunt foarte scurte. Craniul este diform, cu neurocraniul mai dezvoltat (oasele de membrană continuă să crească în dauna celor cu osificare encondrală, care se opresc mai devreme din creştere).
Cauza bolii este apariţia unei dezordini celulare, în cartilagiul de creştere, în lunile 2-4 de gestaţie.
Tratamentul chirurgical se impune doar în cazul unor eventuale diformităţi secundare. Uneori, bolnavii acuză insuficienţe musculare asemănătoare cu paraliziile, din cauză că muşchii continuă să crească mai mult decât oasele. Rareori tratamentul chirurgical poate fi, în aceste cazuri, retensionarea muşchilor .prin scurtarea .tendoanelor lor.
OSTEOPOIKILOZA
(osteopatia condensantă diseminată;
boala oaselor pătate)
Este o boală familială rară şi caracterizată prin prezenţa de insule de os dens în cuprinsul oaselor membrelor. Deseori apar net enostoze. Pe radiografii apare uneori un aspect striat vertical al oaselor (boala Voorhoeve). Semne asociate sunt cifoza şi o dermatoză (dermatofibroza lenticulară diseminată).
Tratamentul chirurgical se impune doar în cazul fracturilor patologice (osteosinteză) sau deviaţiile mari ale coloanei vertebrale (rahisinteza posterioarâ). Cifoza decelată precoce poate fi oprită în evoluţie cu tratament ortopedic (corsete repetate, asemănătoare celor utilizate în maladia Scheuermann).
Boala morquio (chondroosteodistrofia de tip morqui o-brailsford; osteochondrodistrofia deformantă; eccentro-osteochondrodisplazia morquio) |
sus |
Este una din cele mai frecvente boli dis-plazice, descrisă amănunţit de Morquio în 1929.
Cauza bolii care este familială, rezidă într-un defect în osificarea şi dezvoltarea epifizelor. Transmiterea este autosomală re-cesivă. Diformităţile se datoresc apariţiei unor centri anormali "excentrici" de osificare, care se sudează anarhic (cauza ar fi un metabolism viciat al mucopolizaharidelor).
Semnele caracteristice - indivizi hipos-taturali, cu vertebre turtite (vertebra plana), cifoza marcată (localizare predominant to-raco-lombară), modificări epifizare (acetabul, cap femural). Dacă boala nu este descoperită radiologie la copilul mic poate fi remarcată abia după câţiva ani de mers (la vârsta de 4-5 ani). întreg scheletul este interesat, cu excepţia oaselor craniului şi feţei. Intelectul poate fi păstrat (spre deosebire de gargoylism sau maladia Hurler, în care intelectul este afectat, bolnavul prezentând şi o hipoacuzie marcată) şi cel mai adesea bolnavul prezintă o hiper-laxitate ligamentară.
Tratamentul chirurgical este indicat în diformităţile progresive ale membrelor (osteotomii de axare) sau înclinaţiile coloanei vertebrale (rahisinteza posterioară, urmată de purtarea unui corset Milwaukee până la sfârşitul creşterii).
GARGOYLISMUL
(Sindromul Hurler; disostoza
multiplă; Boala Hurler-Pfaundler)
Este o boală ereditară gravă deseori prin implicaţiile sale şi datorată unei modificări a metabolismului polizaharidelor, care, "îmbâcsesc" ţesuturile scheletului şi viscerelor.
Mc Kusick descrie cinci stadii clinice (din punct de vedere genetic) al tulburărilor genetice de metabolism al mucopolizahari-delor (MPS) MPSI este prototipul mucopoli-zaharidozelor, transmis recesiv autosomal, care dă malformaţii grave ce duc la moarte timpurie. MPS II (Sindrom Hunter) este o formă de gargoylism clinic; MPS III (Sindromul Sanfilipo) caracterizat prin hepa-ritinurie, retardare mintală; MPS IV (Sindromul Morquio şi Sindromul Morquio-Brailsford), cu manifestări scheletice şi viscerale şi cu eliminare crescută de keratosulfaţi prin urină. MPS V (Sindromul Scheie) este o variantă recent descrisă de sindrom Hurler, caracterizat prin redori articulare, mâini "în grifă", retinită pigmentară, sindrom de canal carpian, hirsutism, boli valvulare aortice etc.
Semne clinice caracteristice: nanism, mi-cromelie, facies grotesc (craniu mare, ochi depărtaţi, nas în şa, hidrocefalie), strabism, opacităţi corneene, deficit intelectual, cifoză toraco-lombară, hepato-spleno-megalie şi, uneori, hernie ombilicală, hirsutism.
Aspectele radiologice sunt caracteristice (toate oasele sunt dismorfice, de exemplu coxalele asimetrice, vertebrele de forme şi dimensiuni diferite etc).
Cauzele bolii sunt nervoase centrale, endocrine, cardiovasculare şi reticuloendoteli-ale. Modificările sunt mezodermale, afectând activitatea fibroblaştilor, condroblaştilor şi osteoblaştilor.
Tratamentul este paliativ: oropedic (corsete şi aparate ortopedice pentru controlul creşterii) sau chirurgical (osteotomii, artrodeze, rahisinteze) pentru corecţia diformităţilor.
DISOSTOZA CLEIDOCRANIALA
Este o anomalie congenitală caracterizată prin aplazie sau hipoplazie a uneia sau ambelor clavicule asociată cu osificarea imperfectă a calotei craniene.
Tratamentul chirurgical poate da unele rezultate (alungirea claviculei cu autotrans-plant spongios sau tibial), dar inconstante, din cauza malformaţiilor musculare asociate.
Melorheostoza (osteopetroza de tip beri; osteoza eburnizantă monomelică) |
sus |
Este o boală mai rară, caracterizată prin oase "vărgate" neregulat, cu hiperostoză a corticalelor în picătură de ceară" care curge. Deseori modificările sunt simetrice (la ambele membre) şi după un timp apar durerile, urmate de accentuarea diformităţilor. Boala afectează membrele, dar destul de des nu menajează nici craniul, vertebrele sau coastele.
Afecţiunea din punct de vedere anatomo-patologic, este predominant periostică şi leziunile sunt de tip "condensare osoasă" sau "scleroză".
Tratamentul sechelelor este doar chirurgical (osteotomii de corecţie sau artrodeze) după stabilizarea evoluţiei bolii.
DISPLAZIA DIAFIZARĂ
PROGRESIVĂ
(Maladia Engelmann; scleroza
diafizară multiplă ereditară;
osteopatia hiperostotică multiplă
infantilă)
A fost descrisă în ultimii ani (1948 Neuhauser) şi este destul de rară.
Semnul caracteristic este scleroza simetrică cu aspect fusiform a diafizelor oaselor lungi. La nivelul craniului se manifestă prin îngroşarea oaselor bazei craniului. Oasele mici, coastele, centurile sunt rar afectate.
Aspectul unui copil bolnav de acest tip de displazie, este de subdezvoltat, cu dureri în extremităţi, mers clătinat, oboseală, diformităţi mai mult sau mai puţin evidente ale extremităţilor şi debilitate fizică.
Cauze - boala pare a fi ereditară şi are la bază o tulburare de osificare subendostică şi subperiostică.
Tratamentul diformităţilor este ortopedic, pentru prevenirea acestora. Corecţia chirurgicală a diformităţilor este riscantă, deoarece aceşti bolnavi fac greu calus.
OSTEOSCLEROZA MEDULARA MONOMELICĂ
Este o boală rară care interesează oasele unui singur membru şi care este caracterizată printr-o scleroză modulară a diafizelor (ca o melorheostază "inversată")- Oasele afectate suferă o întârziere în creştere şi deformări (valgus, varus - Horwitz, 1941; Sotelo-Ortiz 1954). Osteotomiile de corecţie pot rezolva parţial diformităţile.
ALTE MALADII DISPLAZICE
- Disostoza metafizară (Jansen) este o formă de nanism.
- Displazia epifizară multiplă (Fairbanck), caracterizată prin nanism, densitate neregulată şi "pătată" a epifizelor şi degete "butucănoase".
- Displazia metafizară familială (Bakwin-Krida), caracterizată prin lărgirea simetrică a uneia sau a ambelor metafize ale oaselor lungi.
- Displazia epifizară punctată (Fair-banck-Frank-Denny), caracterizată prin epifize "punctate", "pătate", "desenate".
Fracturile pe os patologic
