Este o malformatie congenitala a ante-piciorului caracterizata prin adductia tuturor metatarsienelor, acestea aparand pe radiografie ca "batute de nt". Mickulicz il considera o rianta de picior ruse quin.
Cuprins:
1. metatarsus varus congenital (pes adductus) |
sus  |
Piciorul apare angulat la nivelul articulaţiei tarso-metatarsiene cu deschiderea medială şi vârful proeminent (procesul stiloid al metatarsianului V), lateral. Deseori apare o gibozitate dorsală a piciorului având ca substrat proeminarea cuneiformelor şi bazelor metatarsienelor II-V (în special).
Diformitatea este unilaterală, mai rar bilaterală şi combinată cu alte malformaţii (spina bifida, luxaţie congenitală a şoldului). Examenul clinic şi radiologie sunt edificatoare.
Tratamentul este la început ortopedic (manipulări, aparate gipsate succesive, încălţăminte ortopedică), apoi chirurgical (după vîrsta de 2 ani). Acesta din urmă constă din capsulotomii la baza metatarsienelor (Heyman) şi redresarea diformităţii în aparat gipsat, la care se asociază alungirea de tendoane ale muşchilor tibiali, adductor şi lung flexor al halucelui (Vincent, Potel etc).
Muro şi Peabody recomandă reinserarea tendonului muşchiului tibial anterior pe primul cuneiform.
Peste 7-8 ani se recomandă osteotomia la nivelul metafizelor proximale ale metatarsi-enelor (Lange, Lelievre).
2. PICIORUL VALG CONGENITAL
(LAMY)
Este relativ rar. Planta piciorului este convexă în dreptul articulaţiei mediotarsiene.
Tratamentul ortopedic (manipulări, aparate gipsate, încălţăminte ortopedică) nu dă rezultate satisfăcătoare.
Tratamentul chirurgical se adresează părţilor moi (Ugo Camera, Rocher) până la 10 ani, apoi şi scheletului (Judeţ, Hark, Osmond-Clarke, Grice, Green) prin artrodeze şi artrodeze - rezecţii.
3. PICIORUL TALUS CONGENITAL
Se poate asocia cu varus sau valgiis.
Tratamentul este ortopedic în primele luni de viaţă (manipulări, aparate gipsate, aparate ortopedice de tip Michel sau de alt tip etc). în caz de eşec, tratamentul chirurgical se adresează tendoanelor (alungirea celor de pe faţa dorsală a piciorului şi scurtarea tendo-nului achilian), iar după 10 ani şi scheletului (artrodeză subtalară cu rezecţie cuneiformă dorsală).
4. HIPERTROFIILE PICIORULUI
Sunt reprezentate de sindromul Klippel -Trenaunay şi limfoangimul difuz. Sunt descrise hipertrofii ale întregului membru, în afară de acestea (Rădulescu, Robănescu, Baciu).
în primul caz se urmăreşte rezolvarea drenajului venos (bridc cicatriceale, sutura fistulei arteriovenqase, extirparea angioa-melor musculare). în cazurile de inegalităţi mari de membre se poate recurge la scurtarea membrului hipertrofie.
Cea de a doua boală (apare la fete, în special, în preajma pubertăţii) se tratează în fazele incipiente conservator (tonice ale pereţilor vasculari, fizioterapie, ciorapi elastici, antiinflamatorii, antireumatice).
Chirurgical se pot încerca operaţii de extirpare a ţesutului celular subcutanat hipertrofiat, împreună cu fascia superficială (operaţii de tip Servelle, Payr, Kondoleon, Gibson). Gibson recomandă extirparea în mai 5. POLIDACTILIA ŞI MACRODACTILIA
în linii mari, se tratează ca şi afecţiunile similare ale mâinii.
6. ECTRODACTILIA
Constă din lipsa unuia sau mai multor degete. Tratamentul chirurgical urmăreşte restabilirea formei funcţionale a piciorului (osteotomii, rezecţii, artrodeze).
7. AMPUTAŢIILE, ŞANŢURILE CONGENITALE ŞI SINDACTILIA
Se rezolvă ca şi malformaţiile de acelaşi tip de la nivelul mâinii.
8. CAMPTODACTILIA ŞI CLINODACTILIA
Prima malformaţie constă din devierea în plan sagital a unui deget (prima falangă flectată dorsal, iar a doua în flexie plantară ireductibilă - degetele 2 şi 5, bilateral).
A doua malformaţie constă din devierea în plan lateral a degetelor (1 sau 5, mai rar 3).
Tratamentul constă din artrodeze, plastii cutanate locale, tenoplastii, urmate de fixare provizorie (10-21 zile) cu broşe Kirschner şi aparat gipsat.
9. HALLUX VARUS - VALGUS CONGENITAL
Este o malformaţie mai rară, unilaterală şi se asociază cu alte malformaţii (picior strâmb, metatarsus varus, picior plat, sindac-tilia etc.)
La copilul mic, tratamentul ortopedic poate da rezultate (corecţie cu benzi adezive, încălţăminte etc). Chirurgical se intervine la 5-7 ani (extirparea cordonului fibrocartilagi-nos medial; alungiri tendinoase; capsuloplas-tii interne în Z, de alungire, modelarea capului metatarsianului I etc).
- Sindromul Achard se manifestă prin arahnodactilie cu dolichostenomelie, brachi-cefalie şi micrognatism.
- Laxitatea articulară congenitală (sindrom Ehler - Danios) se caracterizează prin "întinderi ligamentare" la adolescenţii la care se închid cartilagiile de creştere. Nu se tratează chirurgical decât rareori, prin operaţii de retensionare a ligamentelor.
Malformaţiile membrului toracic |
sus |
. Sindactilia este cea mai frecventă malformaţie a mâinii. Are grade diferite, de la simpla coalescenţă a tegumentelor colaterale ale degetelor (asemănătoare membranei nata-torii) până la sinostoze interdigitale. De asemenea, alipirea degetelor poate fi totală sau parţiala (la bază sau la vârf = acrosindactilie). Tratamentul este chirurgical. Este preferabil să se intervină după vârsta de 5 ani, cu condiţia ca malformaţia să nu împiedice creşterea degetelor şi să nu determine deformarea lor.
în cazul sindactiliilor laxe, sutura simplă a tegumentelor interdigitale secţionate este suficientă.
în sindactiliile mai strânse se folosesc lambouri palmare şi dorsale de pe degete, acoperindu-se parţial unul din degete, celălalt urmând să primească o grefa liberă (Ombrddanne, Didot ctc). Bunnell croieşte două lambouri în V cu baza proximală pe feţele dorsale şi palmară ale regiunii sindac-tilice, pe care le încrucişează şi le suturează refăcând comisura, restul lipsei tegumentare de pe degete acoperindu-o cu grefa liberă. Degetele se ancorează transpulpar de un cadru Mommsen, pentru 10-21 zile, apoi pe aţele încă 2-4 săptămâni. Pe regiunile grefate pe piele liberă se mulează ceară de albine, pansamentul cel mai bun pentru primele 7-21 zile.
Sindactiliile multiple trebuie operate în 3-4 etape (Kanavel) şi este recomandabil ca pacienţii să fie urmăriţi până la vârsta de 12-16 ani, pentru eventualele retuşuri.
. Sinfalangia este o malformaţie caracterizată prin lipsa articulaţiei interfalan-giene proximale (la copil articulaţia poate fi vizibilă radiologie, dar nu are mobilitate). Fiind bine compensată la celelalte articulaţii, nu are indicaţie chirurgicală decât foarte rar (artroplastie).
. Polidactilia se caracterizează prin exces numeric de degete sau segmente de degete. Este relativ frecventă, deseori bilaterală şi simetrică.
Forme clinice:
- degete supranumerare, înăuntrul sau înafara razelor digitale (sindactilie) sau independente de acestea;
- policele bifid, o polidactilie frecvent întâlnită. Aproape în toate cazurile este vorba de dedublarea falangei distale, care merge până la bifurcarea pulpei policelui;
- degetele aberante sunt eboşe de degete, fără schelet şi tendoane ataşate prin pediculi de police sau marginea ulnară a mâinii (apen-dici digitiformi). Extirparea lor este uşoară şi nu pune probleme.
Tratamentul chirurgical constă în re-zecţia degetelor supranumerare şi refacerea formei mâinii. Pentru aprecierea funcţionalităţii degetelor este bine să se intervină după vîrsta de 5 ani. De asemenea, examenul radiologie este obligatoriu.
în cazul degetelor bifide (police) se extirpă cel care nu respectă axa normală (centrală) a mâinii, acordând o atenţie deosebită inserţiilor tendinoase care vor fi transplantate pe degetul restant sau pe tendoanele acestuia, la nevoie.
. Brahidactilie este o malformaţie mai rară, caracterizată prin scurtarea unuia sau mai multor degete (lipsa de falangă, metacarpian scurt etc.)
Tratamentul chirurgical este dificil. Mar-cer recomandă osteotomia de alungire a metacarpianului respectiv, prin interpoziţie de autotransplant osos.
. Megalodactilia (macrodactilia) este o hipertrofie congenitală a degetului. Poate fi regulată (interesează toate ţesuturile) sau neregulată (schelet normal, cu hipertrofie a ţesuturilor subcutanate).
. Absenţa congenitală a radiusului
(mâna strâmbă radială) poate fi parţială sau totală (hemimelie). Este unilaterală şi se însoţeşte de Înclinarea radială a mâinii, hipo sau aplazia condilului humeral lateral, curbarea şi îngroşarea ulnei, absenţa unor oase carpiene etc. Lipsa radiusului se asociază cu absenţa muşchilor regiunii, cauza pentru care nervul median devine foarte superficial.
Tratamentul începe din primele săptămâni (ortopedic - aţele de corecţie) şi continuă până la sfârşitul creşterii (chirurgical - ortopedic). Intervenţia chirurgicală presupune eliberarea părţilor moi (tenocap-sulotomii, tenocapsuloplastii, plastii cutanate) şi reechilibrarea mâinii cu ajutorul unor autotransplante (Starr, Bardenheuer, Albee), osteotomii (Steindler), osteoplastii (Riordan) sau artrodeze.
. Sinostoza radioulnară este o malformaţie rară, caracterizată de sutura celor două oase, manifestată clinic printr-o pronaţie ireductibila a mâinii. Este deseori bilaterală şi mai frecventă la băieţi. Localizarea sinostozei este la nivelul articulaţiei radioulnare superioare şi în treimea superioară a oaselor. Uneori capul radial este interesat în sinostoza, alteori luxat anterior. Radiografia este edificatoare.
Tratamentul chirurgical constă din extirparea blocului osos, cu interpoziţie de ţesut grăsos, fibros sau muşchi. Recidivele sunt frecvente.
Galeazzi rezecă parţial radiusul, iar Sever extremitatea sa superioară.
. Elevaţia congenitală a scapulei (Mal. Sprengel) se caracterizează prin poziţia înaltă a scapulei (lipsă de coborâre din poziţia cervicală în timpul dezvoltării embrionare). Clinic, bolnavul prezintă un gât cu baza lărgită, fosa supraclaviculară respectivă plină, clavicula oblică în sus şi lateral, vârful scapulei în dreptul coastei 3-5, scolioză cervicală de partea malformată. Radiologie se localizează şi se vede precis forma scapulei, iar deasupra unghiului sau superomedial (între acesta şi procesele transversale ale vertebrelor C7 şi Di) se poate decela un os mai mic sau mai mare (uneori sinostoza scapulocervicală), denumit "os homovertebrale".
Tratamentul este doar chirurgical.
Scolioza congenitala |
sus |
Evoluţia scoliozei congenitale trebuie studiată pornind de la o bună cunoaştere a fazelor creşterii vertebrei. Mineiro, în 1965, publică un studiu excelent asupra creşterii vertebrale, în care atrage atenţia asupra inegalităţii în dezvoltare şi, uneori, chiar a absenţei centrilor de osificare din vertebre, cauze care ar determina apariţia scoliozelor congenitale. Decelarea acestor anomalii se poate face doar anatomopatologic, clinic şi radiologie fiind imposibil de evidenţiat. Ceea ce reţine atenţia clinicienilor şi nu poate fi reprodus experimental este tabloul complex al malformaţiilor observate într-o scolioză congenitală. Un bolnav cu scolioză congenitală prezintă deseori şi alte malformaţii, are distonii musculare, inegalităţi ale membrelor inferioare, segmente ale coloanei vertebrale (în special în dreptul curburii principale) rigide. Vertebrele prezintă diformităţi care nu au putut fi reproduse sau explicate:
- corpii vertebrali prezintă atrofii parţiale ale nucleilor de osificare, ceea ce dă naştere vertebrelor cuneiforme;
- arcurile posterioare sau doar lamele vertebrale nu se segmentează metameric, un eori păstrându-şi continuitatea şi constituind ceea ce cunoaştem sub denumirea de "bară";
- tip de malformaţie ce se asociază deseori cu sinostoze sau agenezii costale;
- destul de frecvent se pot întâlni un spondilolistezis unilateral, o fantă vertebrală posterioară sau o malformaţie a şarnierei lombo-sacrate.
Forme clinice ale scoliozei congenitale
Este greu de făcut o clasificare a formelor clinice de scolioză congenitală. Putti a făcut prima clasificare mai logică în anul 1910, pe cinci categorii, dar astăzi nu mai este practic folosită. Ideală ar fi o clasificare cu valoare prognostică, dar nu posedăm încă elemente sigure care să ne servească drept criterii. Ceea ce ştim este că circa 50% din scoliozele congenitale evoluează nesatisfăcător, dar în marea majoritate a cazurilor nimeni nu poate spune de ce.
Examenul clinic al unei scolioze congenitale poate furniza câteva date specifice acestei forme de scolioză.
. Convexitatea curburii primare, indiferent de nivelul ei, este de regulă orientată spre stânga, iar rotaţia vertebrală poate fi inversă decât la scoliozele idiopatice (fenomenul paradoxal Hoffa). Chiar dacă această rotaţie nu este completă (corpul vertebrei de vârf spre concavitate), în orice caz este prezentă. Curbura primară este uneori mai scurtă decât cea idiopatică şi poate fi asociată cu o cifoză. Reductibilitatea acestei curburi este neînsemnată, uneori nulă, indiferent de manevrele efectuate (flexia anterioară a trunchiului, tracţiuni, elongaţii, compresiuni laterale).
. Curburile secundare apar, frecvent, destul de târziu - uneori abia fiind marcate -dar prezintă o rotaţie vertebrală normală (corpul vertebrelor orientat spre convexitatea curburii). Uneori, apariţia lor abia atrage atenţia părinţilor asupra unui "spate accidentat", în realitate fiind vorba de o scolioză congenitală deja instalată şi greu reductibilă.
Examenul radiologie poate fi decisiv în diagnosticarea unei scolioze congenitale. Poziţia bolnavului pentru radiografii va fi în decubit dorsal şi se vor executa expuneri în diferite incidenţe, corespunzătoare înclinaţiilor diferitelor segmente ale curburii, precum şi formei gibozităţii. Uneori sunt suficiente o expunere din faţă, una din profil şi două oblice (3/4). Aceste poziţii sunt necesare pentru a prinde măcar într-o incidenţă vertebrele mal-formate.
Tipurile de malformaţii vertebrale care se pot întâlni pot fi grupate astfel:
- hemivertebra poate fi situată în poziţie normală, de-a lungul coloanei vertebrale sau poate fi suplimentară. Hemivertebrele pot fi unice sau multiple, întâlnindu-se grupate (2-4 la nivelul vârfului) sau la diferite niveluri, determinând curburi multiple;
- blocul vertebral este parţial (vertebre sudate între ele parţial, păstrându-se o parte din disc) sau total. Blocul vertebral total are un prognostic grav, determinând cifoscolioze ireductibile. Blocul vertebral congenital se asociază cu fuziuni costale ceea ce îl diferenţiază de sinostozele vertebrale de alte categorii (inflamatorii);
- sinostozele rahidiene parţiale care pot surveni între procesele spinoase sau articulare. Uneori aceste sinostoze intereseaz^ doar partea anterioară a corpilor vertebrali, determinând blocuri anterioare;
- atrezia sau aplazia vertebrală;
- vertebra cuneiformă. Acest tip de malformaţie, în cazul scoliozelor congenitale, este vizibil precoce. în dreptul vârfului ascuţit al acestei vertebre (ca şi în cazul părţii lipsă a hemivertebrei) observăm agenezii costale sau sinostoze costale;
- bara osoasă este o formaţiune întâlnită în curburile congenitale primitive, reprezentând o condensare osoasă în concavitatea acestor curburi, care leagă între ele vertebrele. Este un element de prognostic nefavorabil, deoarece se opune redresării curburii, iar în timpul puseurilor de creştere nu permite decât creşterea convexităţii curburii, ceea ce duce la agravarea angulaţiei.
Aşa cum am văzut şi coastele sunt afectate în scoliozele congenitale. Ele pot fi sudate sau lipsesc (de obicei în concavitatea curburii primare, în dreptul unei hemivertebre sau vertebre cuneiforme), sunt supranumerare ori bifide.
R.B. Winter, J.H. Moe şi V.E. Eilers (1968) studiază loturi de pacienţi, cu scopul determinării gradului de agravare a curburilor în funcţie de leziune. Pe un lot de 234 sco-liotici cu malformaţii congenitale, vertebrale, urmăriţi atent (radiologie, clinic, neurologic), ei remarcă agravarea medie anuală cu 5 a curburilor, cu variaţii în funcţie de tipul de malformaţie vertebrală. Autorii clasifică astfel aceste malformaţii ale vertebrelor de vârf:
- malformaţii congenitale multiple, neclasificabile;
- vertebră trapezoidală sau cuneiformă;
- hemivertebrâ unilaterală;
- hemivertebră dublă, dezechilibrantă;
- hemivertebră dublă echilibrată, caz în care cele două hemivertebre suprapuse, dar cu partea din corp lipsă situată în sens opus, se pot echilibra şi nu determină nici un fel de curbură;
- bloc-sudură congenitală vertebrală;
- sudură vertebrală incompletă sau parţială;
- bară osoasă posterioară;
- bară osoasă completă;
- bare nesegmentate suprapuse, dezechilibrate;
- fuziuni costale generatoare de scolioză;
- hipoplazie unilaterală vertebrală parţială (sau vertebrală trapezoidală);
- hipoplazie unilaterală vertebrală totală (hemivertebră);
- lipsa segmentaţiei vertebrale (bloc vertebral total);
- lipsa unilaterală a segmentaţiei vertebrale (bloc vertebral parţial).
Scoliozele congenitale se vor trata în funcţie de regiunea interesată. Rareori se mai procedează azi, dacă nu suntem forţaţi, la os-teotomii, extirpări de hemivertebre etc. în general, tratamentul se axează pe corecţia ortopedică preoperatorie, urmată de rahisinteză.
Scoliozele cervicale beneficiază de o pregătire prelungită, blândă, progresivă, cu halo-traction sau corset Milwaukee, urmată de fuziune vertebrală prin artrodeza posterioară sau anterolaterală (Winter, Moe, Eilers).
Utilizarea halo-traction-ului nu este lipsită de riscuri. Sunt semnalate o serie de complicaţii ale acestui tratament, mai ales când se urmăresc reduceri mari şi rapide ale curburilor, cea mai neplăcută fiind necroza procesului adontoid al axisului.
Scoliozele toracale necesită o reducere ortopedică preoperatorie mai energică (de tip Risser sau Goldstein), dar atent supravegheată, urmată de rahisinteză solidă şi stabilă (autotransplante puternice şi instrumentaţie Harrington). Tratamentul post-operator cu corset Milwaukee este obligatoriu până după oprirea creşterii.
Scoliozele lombare în general bine compensate, vor fi artrodezate cât mai repede, cu reducere ortopedică preoperatorie sau endoprotetică extemporanee (Harrington). în aceste cazuri, se va acorda atenţie corecţiei basculării sau tendinţei de baasculare a sacrului (în care caz recomandăm artrodeza sacroiliacă, dacă bolnavul nu are malformaţii ale membrelor inferioare), precum şi inegalităţii membrelor inferioare.
Scoliozele congenitale pun probleme dificile, uneori, din cauza reducerii grele a cur-burii şi nu lipsite de complicaţii meningo-radiculo-medulare. în plus, reducerile mari ale curburilor primare, la bolnavii care s-au prezentat mai târziu la medic, pot fi dezechilibrate în viitor, prin dezvoltarea în continuare - o dată cu creşterea - a curburilor secundare care conţin vertebre deformate (trapezoidale etc). De aceea, în aceste cazuri se recomandă o reducere ortopedică moderată, de echilibrare a coloanei vertebrale, urmată de rahisinteză întinsă, cuprinzând în cazul scoliozelor evoluate şi curburile de compensaţie.
Torticolisul |
sus |
Etimologic, acest termen poate fi tradus prin "gât strâmb". Nu poate fi socotit o entitate nozologică, ci un sindrom, mai curând, cauzele sale fiind multiple:
- congenital
- post-traumatic
- inflamator
- reflex
- spastic
Torticolisul congenital este cel mai frecvent.
Etiopatogenia
Formează o grupă destul de mică (0,5-1,5%) din malformaţiile congenitale. Cauza principală este dezvoltarea inegală (sau retracţia) unuia din muşchii sternocleidomas-toidieni.
Cauzele incriminate sunt multiple" (asimetrii craniofaciale, malformaţii vertebrale cervicale, malformaţii ale muşchilor scaleni şi pectorali, leziuni ale plexului nervos cervical profund, traumatisme obstetricale cu hema-toame consecutive în teaca muşchiului, prezentaţiile pelviene cu travaliu prelungit (Stromeyer) fibroza musculară - (Kiihner) ischemia locală, inflamaţii locale de diferite etiologii etc).
Simptomatologie
La copilul nou născut se poate observa lateral, pe gât, o mică tumoretă care creşte un timp, apoi scade (moale, renitentă). Este în realitate un hematom în teaca m. ster-nocleidomastoidian. Treptat, capul copilului începe să stea aplecat pe partea respectivă. Adesea, această atitudine apare fără tumoretă amintită. înclinarea capului de partea leziunii va fi în curând însoţită de o rotaţie a craniului spre leziune, hemifaţa respectivă fiind mai atrofiată. Din aceste motive, masticaţia, ochii şi chiar auzul au de suferit. De partea tor-ticolisului se palpează m. stemocleidomas-toidian ca o coardă, în special la capul său caudal, unde fasciculul sternal este cel mai retractat şi dur (în majoritatera cazurilor).
Torticolisul, în timp, poate antrena şi alte diformităţi: scolioză cervico-toracică, denivelarea umerilor şi scapulelor, tulburări ale căilor respiratorii (nas, laringe).
Tratamentul precoce constă din masaje, fizioterapie, manipulări şi mişcări active, provocate în perioadele de repaos copilul purtând o bonetă (scufiţă) care se ancorează la umărul opus, pentru corectarea poziţiei.
în torticolisul instalat (sau congenital) singura soluţie bună este interventia chirurgicală. Aceasta constă din tenotomia capului sternal distal (împreună cu fascia muş-chiului) şi, dacă reducerea nu este satisfăcătoare, a inserţiei mastoidiene proximale. La copilul mare, Foederl propune secţiunea capului sternal la 2-3 cm de inserţie (în plină musculatură) şi dezinserţia de pe claviculă a capului clavicular, care va fi suturat la tendonul sternal rămas. După operaţie pacientul va fi imoblizat, într-un aparat gipsat tip minervâ (cuprinzând toracele), cu capul aplecat de partea opusă leziunii şi rotat înspre leziune (să-şi "privească" leziunea) pentru a întinde muşchiul operat. Imobilizarea durează şase săptămâni, urmată de gimnastică musculară şi oculară.
1. metatarsus varus congenital (pes adductus)
