Din cele mai vechi timpuri aceste afectiuni au starnit curiozitatea vracilor si medicilor, prin motil aparitiei lor precum si prin consecintele medicale si sociale pe care le au.In ultimele decenii tot mai multe discipline medicale si tehnice conlucreaza pentru elucidarea cauzelor acestor boli, mecanismelor genetice precum si pentru tratamentul cel mai indicat, incepand cu profilaxia si terminand cu reinserarea sociala a pacientilor.
Cuprins:
Malformaţii şi boli congenitale |
sus  |
In ciuda progresului medicinii, însl, malformaţiile congenitale în loc să scadă, cresc ca procent printre celelalte afecţiuni ale aparatului locomotor (de la 1% la 7% sau, chiar 7,5% în unele regiuni ale globului). Bolile şi malformaţiile congenitale reprezintă una din cele mai importante cauze de deces, antepar-tum, intrapartum, sau postpartum (prima lună), frecvenţa lor în acest caz situându-se între 13 şi 30%. Clinicienii şi cercetătorii (geneticienii, etc), încă din secolul trecut (Isidor, Saint-Hilaire, Mendel, Kăser, Mclntosh, Iancu, Pintilie, etc.) au aprofundat problemele legate de cauzele, clinica şi tratamentul acestor afecţiuni.
Clasificarea. în linii mari, malformaţiile congenitale se împart în 3 categorii:
1. Malformaţiile congenitale ereditare (genetice) se caracterizează prin alterarea genotipului care se reflectă la nivelul fenotipului prin modificări morfologice, indiferent de condiţiile de mediu. Factorul dis-genetic se manifestă recesiv sau dominant, iar în apariţia sa se pot încrimina:
- Mutaţiile genetice (schimbarea secvenţei nucleotiziior de-a lungul catenei de ADN) de tip punctiform sau codonic.
- Anomaliile cromozomiale, ca formă sau număr.
Transmiterea malformaţiilor ereditare se face în două moduri:
a) ereditatea aparţinând perechilor de cromozomi l-22(autosomali)
b) ereditatea specifică cromozomilor de sex. Ambele moduri de transmitere pot fi de tip dominant sau recesiv.
2. Malformaţiile cauzate de factorii de mediu (extern) care acţionează pe ou, în pe-rioada de gestaţie (primele 3 luni = embriopatii). Aceşti factori pot fi: vârsta, antecedentele ginecologice, bolile, carenţele tro-finice, diversele medicaţii ale mamei, diverşi factori fizici (radiaţii) sau chimici (hipoxia, existenţa în aerul respirat al unor gaze, substanţe volatile), disfuncţiile hormonale, factori toxici profesionali, etc. Destul de frecvent aceste două cauze de producere a malformaţiilor se pot asocia:
3. Malformaţiile de etiopatogenie mixtă Clasificarea clinică Malformaţiile congenitale au mai multe
criterii de clasificare. De la clasificările cele mai vechi până la cele mai moderne, argumente pentru aceste criterii există, suficiente. Vom folosi clasificarea clasică cu motivaţie didactica:
Malformaţii congenitale determinate de anomalii în diferenţierea histologică a ţesuturilor; acestea pot fi generalizate sau localizate;
Malformaţii congenitale determinate de duplicarea anormală a zonei germinate.
în prima categorie intră hamartoamele, tulburările metabolice (maladia Lobstein, Milckman, osteopetroza, etc. dintre osteopatii - şi chondrodistrofiile, maladia Morquio, achondroplazia, etc. - dintre chondrodis-trofiile genetice).
In a doua categorie cităm de la monstruozităţile teratologice (siamezii, sarcini multiple unite parţial) până la tulburări morfologice complexe distribuite în întregul organism.
In ortopedie, numai o parte din afecţiunile primei categorii ne interesează.
Malformaţiile generale ale scheletului vor fi prezentate la capitolul destinat dis-trofiilor primare şi secundare ale aparatului locomotor.
Malformaţiile congenitale segmentare ale membrelor vor face obiectul prezentării în continuare, tratând însă pe cele mai frecvente şi importante din punct de vedere al depistării, primului ajutor şi îndrumării ulterioare a tratamentului şi recuperării.
Malformaţiile congenitale ale centurilor, extremităţilor şi coloanei vertebrale (care intră în sfera preocupărilor chirurgiei ortopedice) pot fi simetrice sau asimetrice. Adesea se pot asocia cu defecte congenitale ale viscerelor corespunzătoare metamerelor respective (malformaţiile coloanei vertebrale lombare se pot asocia cu malformaţii renale sau ale colonului descendent; ale coloanei toracale sau cervicale, scapulare cu malformaţii toraco-cardio-pulmonare etc). De aceea, o malformaţie congenitală oricât de simplu ar fi de rezolvat chirurgical, trebuie explorată complex.
Malformaţiile sunt în general asimetrice şi se împart în două categorii mari:
- atrofice, caracterizate prin lipsa unor segmente de membru sau a membrului în întregime, ori prin scurtarea congenitală a unui membru. Sunt extrem de greu corectabile chirurgical;
- hipertrofice (Ward, Lerner), care se divid în totale - segmentare, încrucişate, hemihipertrofice - şi limitate - musculare, vasculare, scheletice, neurologice.
Vom trece peste malformaţiile congenitale generalizate ale scheletului, discutate la capitolul "Bolile osoase" (exostozele multiple, encondromatoza, displazia, acondro-plazia, osteogeneza imperfectă, osteopetroza, boala Morquio, displaziile epifizare, maladia Hurler, osteopoikilia etc.)
Displazia luxantă coxofemurală (luxaţia congenitală a şoldului) |
sus |
DEFINIŢIE ISTORIC
Este cea mai frecventă malformaţie congenitală a scheletului şi cea mai veche afecţiune studiată temeinic (Hippocrat), Ambroise Pare" (1678) atrage primul atenţia asupra caracterului ereditar al bolii. Paletta (1783), Pravaz (1847-\'49), Hoffa, Lorenz (1880-1895), Froelich (1910), Hilgenreiner (1925), Putti (1929), etc, sînt doar câteva nume şi tot atâtea jaloane în istoricul studiului etiopa-togeniei şi terapiei ortopedico-chirurgicale ale acestei afecţiuni.
Prin displazie luxantă a şoldului, înţelegem totalitatea dismorfiilor osteo-ehondro-capsulo-ligamentare coxofemurale, care determină sau pot determina dislocarea capului femural din acetabul, cu toate consecinţele sale imediate sau tardive (coxa vara, maladia Legg-Calve-Perthes, coxa vara etc).
ETIOPATOGENIA
S-a studiat şi s-a scris enorm despre cauzele, mecanismele şi factorii favorizanţi ai acestei malformaţii. Statistic (Van Rosen, Pal-men, etc.) afecţiunea se întâlneşte la circa 1,5-39»dintre noii născuţi. Este mai frecventă la fetiţe (raport 6/1, în medie faţă de băieţi), în nordul Europei, unele regiuni central europene (Cehoslovacia, Piemont, masivul central). Este practic absentă în Africa şi America de Sud şi necunoscută în Asia.
Este mai ales bilaterală (70-80%), unul din şolduri fiind adesea mai puţin afectat. Unii autori (Faber) au făcut studii pe familii, găsind de-a lungul unor generaţii, familii cu displazii luxante (d.l.ş.).
Mecanismele incriminate în producerea luxaţiei se pot concentra rezumativ în câteva teorii:
1. Mecanică (cea mai veche) care susţine influenja traumatismelor intrauterine (Hipocrate), compresiunile intrauterine (oligoamnios - Walter), distociile de pelvis, prezentaţiile pelviene sau podalice la naştere.
2. Inflamatorie (Paris, Pravaz), care explică luxatia printr-un proces inflamator care duce la revărsat articular, distensia capsulei favorizând apoi luxaţia.
3. Dismorfiei intrauterine (Ombredanne, Lance, Rădulescu) care susţine existenţa unei maladii preluxante intrauterine de cauze diverse (viroze, dismetabolii, factori toxici) care duce la modificări ale oaselor (torsiuni, flexiuni ale femurului, aplatizări ale ace-tabulului), atrofii musculare, modificări structurale capsuloligamentare, care determină şi alte malformaţii de vecinătate (spina bifida, spondylolistezis, genu recurvatum, sau val-gum - Le Damany). Teoria torsiunii şi detor-siunii (Le Damany) este tentantă:
intrauterin, fătul stă cu coapsele flectate puternic pe bazin, după naştere merge "în patru labe", ca şi patrupedele, apoi se ridică în poziţia bipedă. Poziţiile ghemuită şi patrupedă presupun o anteversie mai mare a regiunii cervicocefalice faţă de planul frontal al femurului (care trece prin epicondilii femurali), unghiul de anteversie fiind, la început de circa 35 , pentru ca după definitivarea poziţiei bipede să ajungă, treptat, la 12 (detorsiunca). La această evoluţie a femurului se apreciază şi modificările acetabulului (adâncire, mărirea sprâncenei dorsocraniale, înclinaţia progresivă spre lateral şi frontal) combinate cu anteflexia întregului pelvis. întârzierea sau disarmonia în desfăşurarea acestor modificări normale ale morfologiei şoldului pot duce la condiţii favo-rizante de luxaţie. Intervenţia intempestivă, deasemeni, pe această evoluţie poate fi nefastă (Salter, Dega, etc. atrag atenţia asupra prostului obicei de a înfăşa strâns picioarele nou născuţilor pentru a fi "drepte", ceea ce influenţează negativ dezvoltarea sprâncenei acetabulare şi detorsiunea femurului). La aceşti copii luxaţia este mult mai frecventă, pe când la copiii care sunt "căraţi" în spate, "călare" de către mame (Asia, Africa) cu membrele inferioare desfăcute în abducţie şi flectate, nu apar luxaţii congenitale. De asemeni, tracţiunile de picioare la naşterile în prezentaţie pelvină sau podalică, precum şi suspendarea prelungită de picioare după naştere pentru degajarea căilor respiratorii de secreţii, pot genera leziuni osteocapsuloliga-mentare favorizante.
4. Hormonală (Andr6n, Borglin) care susţine influenţa unei tulburări ereditare a metabolismului hormonilor oestrogeni, ce determină o instabilitate, o laxitate mare a simfizei pubiene, fapt care are un răsunet deosebit pe dinamica celor două coxale, cu efecte consecutive pe morfologia acetabulului şi implicit, pe cea a epifizei femurale proximale.
în rezumat, mai ales în ultimele decenii, majoritatea specialiştilor sunt de acord asupra rolului primordial jucat de acetabul în apariţia bolii.
Anatomie patologică |
sus |
La nou-născut rareori este vorba de o luxaţie propriuzisă, cel mai frecvent existând displazii care pot determina cel mai mult sub-luxaţii (Ortolani). Sprânceana acetabulară este mică, acetabulul putând fi profund şi cu diametrul anteroposterior mărit. Limbusul acetabular este deplasat spre fosa iliacă externă, iar în cazurile avansate, chiar luxat, formând un neocotil în această regiune.
Capul femural poate ti turtii cu şanţ vertical pe el (amprenta sprâncenei acetabulare), anteversat. Capsula si ligamentul rotund pot fi mai laxe, dar mai groase. în luxaţii sau subluxaţii mai avansate capsula poate fi strangulată proximal de cap (istm), care impiedică intrarea capului în acetabul, acesta din urmă fiind umplut cu un ţesut conjunctiv grăsos buretos (pulvinar). Dacă luxaţia capului începe să se instaleze, atunci el se aşează anterior, intre muşchii drept femural şi tensor al fasciei lata, unghiul de declinaţie (torsiune) avansând şi menţinându-se în jur de 30-75 , iar cel de înclinaţie ajungând la valori de 150 .
La copilul mai mare diformităţile se accentuează, capul deformându-se, iar acetabul ui aplatizându-se şi umplându-se cu pulvinar.
La adolescentul mare şi adult diformităţile se fixează, capul îşi pierde sfericitatea (ia aspect de "tampon", de virgulă, etc.) se cantonează într-un neocotil, iar acetabulul se şterge. Deseori apar artroze secundare, necroze ale capului femural, decolări epifizare, etc.
S1MPTOMA TOLOGIE
Copilul de la 0-1 an poate prezenta o laxitate capsulară decelabilă prin semnul lui Ortolani ("clicul") descris, însă, iniţial de Le Damany şi Froelich. Copilul în decubit dorsal este aşezat cu şoldul şi genunchii la 90 . Şoldul său este prins între policele plasat antero-mcdial pe rădăcina coapsei, iar mediusul pe marele tohanater. Cu cealaltă mână se dă abducţie a coapsei (care rămâne flectată la 90 pe bazin) până la 90°, împingându-se cu mediusul trohanterul mare spre anterior. La şoldul displazic, când capul intră în acetabul sărind peste sprânceana acetabulară se simte un resort ("clic") care se percepe şi la manevra inversă, când iese din acetabul. Un semn asemănător este cel al lui Barlow.
Examenul radiologie presupune o anume experienţă, putând preta la confuzii, din cauza capului femural cartilaginos (deci transparent la raze X), ca şi părţile componente ale acetabuiului, de altfel. Există diferite tehnici de radiografie, dar semnele cele mai uşor de studiat apar după vârsta de 3 luni. Semnele radiologice sînt bine sintetizate în schemele lui Hilgenreiner şi Putti.
2. La copilul mai mare pot fi studiate şi alte semne (semnele lui Ortolani şi Barlow se pot menţine şi la copilul de 8-10 ani). Mai jos sunt înfăţişate schematic aceste semne, cu menţiunea că, începând cu copilul care a mers, radiografia şi artrografia (cu substanţă de contrast, sau în dublu contrast - artropneumo-grafia) ne ajută într-o măsură covârşitoare (aceasta poate fi cu succes înlocuită cu echo-grafia sau examenul în rezonanţă magnetică, care sunt mai puţin nocive).
Semnul Trendelenburg nu este specific luxaţiei congenitale de şold şi el se datorează ineficientei muşchilor fesieri în faza mono-podală a mersului pe şoldul afectat: din cauza luxaţiei capului femural, care se ascensio-nează şi care numai constituie astfel punctul fix al pârghiei (punctul de exercitare a forţei fiind pe marele trohanter, iar forţa fiind muşchii care se însera pe aceasta), contracţia acestor muşchi, care are ca scop menţinerea orizontală a pelvisului numai are eficienţă şi pelvisul se înclină de partea sănătoasă.
Semnele clinice, în rezumat simt. deci:
Semnele clinice apar din primele luni de viaţă, iar radiografia este edificatoare. M.Pos-tel descrie următoarele forme anatomice ale malformaţiilor congenitale ale şoldului:
- insuficienţa acetabulară cu orientarea normală a colului femural;
- insuficienţa acetabulară cu coxa valga;
- subluxaţia congenitală cu acetabul mal-format şi cap femural excentrat;
- luxaţia congenitală cu acetabul înalt; arcul cervicoobturator rupt.
Noul născut:
- semnul clicului (Froelich, Le Damany, Ortolani);
- semnul Iui Barlow;
- examenul radiologie (după trei luni). La câteva luni:
- semnul Peter Bade (pliurile coapsei);
- semnul Lance (fanta vulvară spre luxaţie);
- semnul Ombredanne (genunchiul flectat sub nivelul celuilalt de partea şoldului luxat);
- examenul radiologie (cadranul lui Ombredanne, semnul - linia Shenton, incidenţe Dunn, Dunlap, Svartz).
1 - 3 ani:
. mers şchiopătat;
- scurtarea membrului;
- trohanter proeminent, fesă hipertrofică;
- lordoză lombară accentuată;
- semnul Trendelenburg;
- examenul radiologie (patognomonic). Tratamentul până la 7 - 8 luni:
ortopedic:
- perna Frejka;
- atela Von Rosen;
- aţele Putti, Craig, Colemann;
- copilul nu va fi înfăşat, ci ţinut cu coapsele în abducţie;
Tehnicile de reducere şi menţinere ortopedica (Păci, Lange, Lorenz) mai sunt totuşi folosite de unii specialişti şi ele constau în esenţă, din poziţii succesive:
- flexie + abducţie + rotaţie medială a şoldului;
- extensie + abducţie + rotaţie medială a şoldului;
- extensie + adducţie + rotaţie medială a şoldului;
- poziţie indiferentă ca rotaţie, în uşoara abducţie; schimbate la 3-6 luni la controalele radiologice repetate. Aceste poziţii (minus flexia de început) recomandată de Lange şi care poate afecta prin elongaţie circulaţia arterială circumflexă) se pot obţine prin extensii blânde, continue, în posturi diferite, cu benzi adezive sau pe aţele speciale (Petit, Georges-cu, Scott, Denischi, Somerville).
- profilactic: examinarea tuturor nou -născuţilor.
Tratamentul ortopedic precoce al displa-ziei luxante de şold cuprinde şi alte mijloace. Astfel, Courtois, Scott, Exeter recomandă instalarea din primele săptămâni de viaţă a unui ham de hiperflexie (asemănător celui conceput de Pawlick), constituit dintr-un brâu ancora, pe umeri de care se agaţă două hamuri care ţi.n coapsele in flexie şi abducţie.- tehnica Lange duce la complicaţii legate de afectarea vascularizaţjei capului şi colului femural;
- chirurgical:
- ostcotomia subtrohanteriană de centrare a capului femural.
Peste 3 ani:
- tratamentul ortopedic, chiar bine condus, este urmat de diformităţi ale capului femural şi cotilului;
- tratamentul chirurgical constă din:
- artroplastia cu interpunere capsulară (Colonna);
- reducerea sângerândă cu păstrarea poziţiei (rotaţie internă a membrului inferior), urmată la 14 zile de osteotomie supracon-diliană de derotaţie (McCarroll).
Tratamentul chirurgical la copilul mare (peste 8 ani).
Principalele imperfecţiuni articulare tardive sunt:
deformarea capului femural (epifizioliza, maladia Legg- Calvd-Perthes); explorările în maladia Legg-Calv6-Perthes sunt complexe şi pot furniza date interesante: arteriografia (tulburări circulatorii de tip ischemic), flebografia pertrohanteriană, măsurarea presiunii intraarticulare, scintigrafia, tomografia computerizata (Scanner), artrografia, radiografia în poziţiile standard, în rotaţii medială şi laterală, precum şi radiografii mărite, (coxa valga cervico- diafizară, cotilul puţin adânc-coxa plana);
- coxa plana presupune interesarea în procesul degenerativ, atât a nucleului cefalic, cât şi a cartilagiilor de creştere femural proximal şi articular acetabular.
Toate acestea, mai mult sau mai puţin asociate, duc la subluxaţia capului femural, diminuarea suprafeţei portante, incongruenţă şi, în final, la coxartroză dureroasă.
Principalele operaţii care se recomandă:
- osteotomia de varizare (şi derotare), în coxa valga cu cotii normal;
- osteotomia pelvisului (Chiarri, Salter), în coxa plana sau insuficienţa sprâncenei acetabulare;
- acetabuloplastia - în cazurile de cotii format, dar cu sprânceană acetabulară slab dezvoltată, la care putem încă spera într-o dezvoltare ulterioară.
M. Maquet recomandă în luxaţia congenitală coxofemurală bilaterală înaltă dureroasă o osteotomie (Schanz, Milch) la nivelul unui şold, urmată de osteotomie supra-condiliană de femur de aceeaşi parte şi scurtarea femurului de partea opusă (membrul mai lung).
Ii coxa vara |
sus |
Este diformitatea caracterizată prin diminuarea unghiului cervico-diafizar al femurului (sub 115 grade). La naştere poate fi rareori evidenţiată (RADIOLOGIC) şi scurtarea clinică a membrului respectiv devine evidentă, de regulă, între 1 an şi jumătate şi doi ani.
Funcţional afecţiunea este bine suportată, şchiopătarea este principalul simptom (cauze: scurtarea membrului şi rotaţia laterală), iar durerea este moderată şi survine mai târziu chiar 60 , în 2 - 5 ani).
Tratamentul este chirurgical. Nici un procedeu ortopedic nu a dat rezultate. Intervenţiile de elecţie sunt osteotomiile inter şi subtrohanteriene de valgizare (preferabil să fie executate înainte de vârsta de 8 ani) de tip Langenskjold sau Pauwels.
III FEMURUL
1. SCURTAREA CONGENITALĂ
Se datoreşte unei aplazii parţiale superioare (asociată cu flexie şi abducţie) sau inferioare. Până la 7-8 ani tratamentul ortopedic (orteze, încălţăminte ortopedică) urmăreşte echilibrarea pelvisului şi prevenirea scoliozei. Mai târziu se vor încerca diferite intervenţii: osteoplastii, artrodeze de şold şi genunchi cu interpoziţii de grefe osoase, alungirea femurului cu scurtarea contralaterală etc. în orice caz, alungirea femurului nu va fi încercată înainte de corijarea diformităţilor sale epifi-zare (coxa vara, femur flexum etc). Barggrave recomandă pentru protezare artrodeza genunchiului şi stabilizarea sa sub şold cu rotaţie 90 externă, apoi osteotomie deasupra gleznei cu rotaţie încă 90 , încât călcâiul să ajungă anterior. Astfel apare un nou "genunchi", sub el putându-se aplica o proteză.
2. ABSENŢA CONGENITALĂ A FEMURULUI
Poate fi totală sau să rămână doar o eboşă de cap femural ori diafiză. Extensia continuă, aparatele ortopedice de extensie, realizează în timp o alungire a părţilor moi; când aceasta este maximă se va încerca o osteotomie acetabulotibială.
Iv. genunchiul |
sus |
1. GENU RECURVATUM CONGENITAL
Este o diformitate destul de frecventă, evidentă de la naştere, bilateral şi asociată cu alte malformaţii. Deseori este combinat cu genu valgum şi rotaţie laterală a tibiei. Prognosticul este destul de rezervat, în ciuda tratamentului.
Tratamentul este ortopedic şi conservator până la 2-3 ani pentru a impiedica dezvoltarea diformităţii şi chirurgical după această vârstă (timpul I constă din alungirea aparatului extensor al genunchiului, imobilizare în flexie 90 , 2-3 luni, apoi, după recuperare 3-4 luni, timpul II - osteotomie supracondiliană de femur sau de tip Bohm -Brett la nivelul tibiei).
2. LUXAŢIA CONGENITALĂ A ROTULEI
Este deseori bilaterală şi nu se asociază, de regulă cu alte malformaţii. Localizarea luxaţiei este laterală şi intervin mai mulţi factori în producerea ei:
- osoşi: genu valgum; hipoplazia con-dilului femural lateral; hipoplazia şanţului in-tercondilian anterior; displazia feţei articulare a rotulei;
- articulari: dismorfii ale retinaculelor şi aparatului fibros pararotulian;
- musculari: dezechilibrul muşchilor vaşti; hipertonia muşchiului quadriceps care duce la rotula "înaltă".
Copilul cu această afecţiune acuză dureri, hidartroză, instabilitatea genunchiului în flexie şi, palpator, se poate constata luxaţia laterală a rotulei în flexia genunchiului şi revenirea ei în extensie.
Examenul radiologie poate fi edificator (incidenţa tangenţială sau axială a articulaţiei femuropaterale, cu genunchiul flectat la 60 , 90 şi 120 : hipoplazia de condil femural lateral, luxaţia sau subluxaţia laterală a rotulei).
Tratamentul chirurgical vizează cauzele luxaţiei:
- osteotomie supracondiliană de femur de varizare;
- osteotomie frontală cu osteoplastie de propulsie a condilului femural lateral;
- capsulo-teno-mioplastie de recentrare a rotulei (Roux, Dupuis-Fevre, Ali-Krogius, Lecene etc). Intervenţiile pe apofiza tibială trebuie amânate după 16 ani, pentru a nu afecta cartilagiul de creştere al tibiei;
- patelectomia, cu rezultate excelente în mâna unor autori.
3. LUXAŢIA CONGENITALA A GENUNCHIULUI
Este rară, tibia este deplasată anterior, iar genunchiul în recurvatum. Până la vârsta de 8 săptămâni este greu de diagnosticat. Până la 2 ani se poate trata ortopedic (aparate gipsate în flexie 90 ,1-6 luni, apoi aparate ortopedice). După 2 ani, tratamentul este chirurgical (procedeul Niebauer - King de avansare a ligamentului încrucişat anterior; fixarea provizorie cu două cuie Steinmann pentru 21-45 zile, sau reducerea sângerândă după Niebauer şi King; I = capsulotomia peri-patellară, secţiunea aparatului extensor -incluzând patella -, în vederea alungirii sale; II = se disecă şi se decolează de femur capsula, ligamentele colaterale şi tendonul cvadricipi-tal, se flectează genunchiul 45 - 60 ° şi se coase aparatul extensor alungit).
1. PSEUDARTROZA CONGENITALA A TIBIEI
Este rară, se situează în treimea medie sau distală a gambei şi interesează sau nu fibula. Poate fi evidentă de la naştere sau apare mai târziu, la nivelul unei curburi congenitale anterolaterale cu stigmat cutanat cicatricial ori în urma unei fracturi patologice (distrofie fibroasă, chist osos esenţial etc).
Tratamentul este foarte dificil. Aparatele ortopedice corectează diformitatea, dar nu vindeca. Chirurgical se intervine pe cauză, dacă este evidentă (chist osos sau displazie fibroasă: curetaj, plombaj cu os spongios). Pseudartroza constituită se operează cât mai aproape de terminarea creşterii (16 ani) şi constă din osteoplastie cu fixarea internă solidă (Boyd). Această operaţie se face timpuriu dacă membrul are tendinţa de a rămâne mai scurt. Deseori grefarea osoasă se repetă, cu măsuri de precauţie pentru acelerarea consolidării (decorticare osteomusculară, grefe "only" - Van Nes). Unii autori (Mc Farland), considerând că potenţialul osteoformator al focarului de pseudartroza este foarte slab, îl ocolesc, efectuând grefe osoase by-pass.
2. ABSENŢA CONGENITALĂ A TIBIEI SAU FIBULEI
Absenţa fibulei este ectromelia longitudinală cea mai frecventă. Absenţa unuia dintre oasele gambei poate fi totală sau parţială. Absenţa totală sau a unor epifize (distale ale fibulei şi tibiei, proximala de tibie) duce, în timp, la diformităţi grave, greu de redus (scurtări şi încurbări ale scheletului gambei, devieri în valgus sau varus ale piciorului sau genunchiului etc).
Până la 10 ani se recomandă aparate ortopedice, kinetoterapie, masaje, pentru prevenirea diformităţilor. Tratamentul chirurgical este doar adjuvant (alungiri tendinoase, cap-sulotomii, extirparea corzilor fibrocartila-ginoase care înlocuiesc osul aplazie etc).
După 10 ani, tratamentul chirurgical abordează direct diformitatea. Se urmăreşte constituirea unui pilon gambier cu ax normal, asigurarea poziţiei normale a genunchiului şi gleznei şi, eventual, fixarea gleznei prin artrodeză.
Vi piciorul strÂmb congenital |
sus |
DEFINIŢIE. Malformaţie caracterizată de poziţia permanentă a piciorului în varus, equin şi adducţie a antepiciorului. Dintre toate formele clinice de picior strâmb congenital, forma clinici de "varus-equin" este cea mai frecventă (circa 85-88%), încât aceste două entităţi au ajuns să se confunde.
Este o malformaţie frecventă, cel mai adesea bilaterală, interesează predominent sexul masculin (65-70%). Examenul clinic şi radiologie din primele zile după naştere sunt edificatoare.
ANATOMIE PATOLOGICÂ. Leziunile interesează scheletul, articulaţiile şi sistemul musculo-tendinos (Bohm, Massart). Deplasările iniţiale ale oaselor tarsiene mari (talus, calcaneu) se menţin şi în timpul creşterii, în acest fel apărând diformităţi progresive agravate şi de distoniile musculare existente. Din cauza dislocării şi deformării treptate a talusului, suprafeţele sale nesupuse presiunii se hipertrofiază şi apar adevărate creste (bara lui Adams - o creastă transversală dorsală pe talus şi creasta lui Nelaton - creastă laterală premaleolară fibulara), care împiedică încercările de reducere a talusului în morteza tibio-fibulară. Distoniile musculare nu se datorează doar afectării propriu-zise a funcţiilor muşchilor, ci şi schimbării direcţiei de acţiune a tendoanelor agoniştilor şi an-tagoniştilor din cauza disfuncţiilor osteoar-ticulare.
Diformităţile osoase sunt foarte bine vizibile radiologie.
SIMPTOME. Poziţia în repaos şi mers a piciorului sunt aproape patognomonice. încercările de reducere, chiar la nou născut, pun în evidenţă o coardă achiliană care împiedică reducerea totală, iar proeminenţa dorsală normală a calcaneului este mult mai ştearsă decât la piciorul normal. La acest din urmă semn contribuie şi fibroza cu retracţie consecutivă, din naştere, a capsulei posterioare, a gleznei şi a complexului ligamentar tibio-talo-calcanean (Bassel - Hagen).
Radiologia ne oferă posibilitatea studierii unor semne care stau Ia baza disgnos-ticului (vezi figurile).
EVOLUŢIE CLINICĂ. Netratată, această afecţiune poate fi stabilizată (după Ombredanne):
a) - faza reductibilităţii complete (manevre manuale - manipulări corectoare) care ţine 15-180 de zile;
b) -faza rigidităţii relative, în care părţile moi retractate se opun reducerii. Aceasta durează 2-4 ani, doar intervenţia chirurgicală pe aceste părţi retractate putând rezolva diformitatea;
c) - faza rigidităţii absolute când predomină diformităţile osoase, doar osteo-tomiile şi artrodezele (asociate cu intervenţiile pe părţile moi) având efect terapeutic.
Tratamentul se va institui precoce (din primele zile de viaţă) şi va consta din masaje, manipulări, pentru a corecta poziţia piciorului, aparate gipsate de corecţie succesive, schimbate la 21-45 zile. Manipulările vor fi blânde, de 3-4 ori pe zi, câte 20-30\'. După manipulări, poziţia se va menţine cu ajutorul unor benzi adezive, aţele, ghete speciale (Ombredanne, Lelievre, Saint-Germain, Thomson etc). Un aparat care asigură o reducere progresivă şi poate fi aplicat un timp mai îndelungat este atela Denis - Brovvne.
- Aparate gipsate corectoare succesive (I.H.Kite) se aplică la copiii mai mari (după 3 luni). După aplicarea unei cizme gipsate cu reducerea maximă a diformităţii, se practică rezecţia cuneiformă în aparatul gipsat o dată pe săptămâna, întâi pe marginea laterală a piciorului, pentru reducerea adductusului şi varusului (în dreptul articulaţiei calcaneo-cuboidiene), apoi pe faţa anterioară a gleznei, pentru reducerea equinului. în circa 3 luni se obţine reducerea completă şi se pune un aparat gipsat de mers, definitiv, pentru încă 3 luni. Apoi, 6 luni - 3 ani, se poartă încălţăminte ortopedică. Metoda se aplică până la 7-8 ani.
în locul gipsectomiei se poate aplica un aparat gipsat articulat prin balamale, alcătuit din trei segmente: antepicior (până la articulaţia mediotarsiană), post-picior (până la gleznă) şi gambă, având între primele două segmente (medial) şi ultimele două (posterior) câte un şurub distractor (I.OIaru) prin intermediul cărora se va realiza reducerea progresivă (ca la corsetul distractor Risser pentru scolioze).
- Tratamentul chirurgical poate fi aplicat parţial, pentru ajutorarea celui ortopedic (alungirea tendonului Achile, aponevrecto-mie plantară şi capsulo-tenotomie medială la nivelul piciorului), sau adresându-se părţilor moi (până la 10-12 ani) sau scheletului. In general, aceste tipuri de intervenţii se succed.
Operaţiile pe părţi moi urmăresc alungirea acestora, care sunt retractile pe faţa medială a piciorului şi gleznei şi în partea posterioară a gleznei (Codivilla, Zaţepin, Judeţ, Dega etc). Operaţiile pe schelet constau din artrodeze mediotarsiene cu rezecţii cuneiforme de reducere a diformităţii, la care se pot adăuga osteotomii de bază ale metatarsienelor pentru redresarea adductusului acestora.
P. Masse recomandă osteotomia cal-caneului (de închidere externă) în sechelele deformante ale piciorului strâmb congenital (5-12 ani).
Malformaţii şi boli congenitale
