Sunt derivate din dirse zone car-tilaginoase sau din tesuturi cu potential con-dromatos si au aspecte anatomopatologice intermediare intre condroblastomul benign si fibromul condromixoid.
Cuprins:
Osteomul osteoid |
sus  |
Tumoră benignă, unică în general, osteo-blastică.
Semne clinico-radiologice. Se manifestă cu dureri, la început mici şi intermitente, apoi de mai lungă durată, devenind supărătoare, nocturne. Interesează copiii şi poate evolua manifestându-se şi la 30 de ani. Durerile sunt suportabile şi evoluează progresiv între 6 luni şi 4 ani, când pot înceta spontan.
Radiologie imaginea este tipică. Apare la nivelul femurului sau tibiei (diafiză, metafiză), mai rar la nivelul oaselor scurte, ca o leziune rotundă sau ovoidă, de 10-15 mm, mai mult sau mai puţin transparentă, evoluând din spongioasa periferică sau din corticală, în afară, în jurul său apare o limită de condensare osoasă, constituind "nidusul" specific acestei tumori. Aspectul radiologie este caracteristic în întregime (zonă radiotransparentă în jur, urmată de zonă opacă, de osteoscleroză), dar poate fi confundată cu forme de osteomielite localizate (abces Brodie sau osteomielita scle-rotică nesupurativă Garre).
Tratamentul chirurgical constă în cure-tarea tumorii sau ridicarea acesteia cu dalta şi ciocanul, împreună cu nidusul, urmată de curetarea patului. Revenirea durerii după un timp (luni de zile) impune reintervenţia pentru exereza unei eventuale recidive.
OSTEOBLASTOMUL BENIGN
Tumoră benignă, osteoblastică este confundată deseori clinic şi radiologie cu tumora cu celule gigante sau sarcomul osteogenetic.
Semne clinico-radiologice. Durerea insidioasă, neprogresivă adesea, la un copil sau adolescent (6-18 ani) indiferent de sex, localizată la un os lung (metafize femur, diafiză tibie, metafiză distilată radius), coloană vertebrală (procese spinoase cervicale, arcuri vertebrale lombare), os temporal, metatarsiene. Lissons şi Golding atrag atenţia asupra evoluţiei lente a tumorii care poate da fenomene de compresiune medulară (localizări cervicale), sau hipertensiune intracraniană (localizările intracraniene).
Radiologie tumora este circumscrisă, delimitată de o pojghiţă osoasă periostică, dacă evoluează în afara corticalei. Evoluţia intra-osoasă se asociază cu îngroşarea corticalelor corespunzătoare. Tumora este transparentă; uneori prezintă mici zone opace, reprezentate de focare de calcificare.
Tratamentul, în general, trebuie să fie conservator. Dacă este dureroasă şi de mici dimensiuni, tumora poate fi curetată şi cavitatea rămasă, umplută cu transplante spongioase.
Tumorile care dau complicaţii chiar de mică importanţă la nivelul craniului sau coloanei vertebrale trebuie rezecate mai larg (trepanaţie, rezecţie de proces spinos cu sau fără lame vertebrale, rezecţie de arc posterior vertebral). Malignizarea sa este rară. Semnele clinicoradiologice (durere permanentă, încălzirea regiunii, termografie profundă pozitivă, semne radiologice de creştere a tumorii şi de congestie peritumorală) obligă la explorare chirurgicală, biopsie extemporanee şi, la cea mai mică bănuială de metaplazie malignă, rezecţie largă, urmată de roentgenterapie şi de osteoplastie după 6-12 luni.
Fibromul neosteogenetic al osului |
sus |
Tumoră benignă, conjunctivă, comună (Jaffe), fără tendinţă de metaplazie osoasă.
Semne clinico-radiologice. Apare la tineri de ambele sexe (10-18 ani), asimptoma-tic, fiind descoperită radiologie sau cu ocazia unei fracturi patologice. Localizarea este dia-fizară, în oasele lungi, în apropierea metafizei, centrală, nu depăşeşte diametrul osului, tumora fiind transparentă (ca o rarefacţie osoasă, trabeculată, multiloculară), bine delimitată.
Intraoperator apare ca o masă fibroasă cu focare brun-gâlbui.
Tratamentul este evacuarea tumorii şi curetarea cavităţii urmată de buraj cu transpiante spongioase sau, în cazul leziunilor mai întinse, inclavarea de transpiante masive cor-ticospongioase. Tumorile voluminoase, care afectează în mod serios structura şi rezistenţa unui segment osos, presupun rezecţie segmentară urmată de osteoplastie.
Tumora cu celule gigante (mieloplaxe,osteoclastomul) |
sus |
Tumoră benignă, uneori agresivă, cu potenţial de recidivă sau de malignizare, derivată din ţesuturi neoformatoare (celule conjunctive ale măduvei osoase).
Semne clinico-radiologice. Dureri la nivelul unei epifize de os lung (distală femur, proximală tibie distală radius, distală tibie, proximală fibulă) sau fractură patologică apărute la ambele sexe, după 20 ani (20-40 ani). Evoluţia este insidioasă, durerea duce la limitarea mişcărilor articulare, în dreptul tumorii se palpează o tumefacţie caldă, dureroasă la presiune.
Radiologie apare ca o imagine lacunară ocupând uneori o epifiză întreagă, de aspect pseudochistic, multiloculară (ca o "aglomerare de baloane de săpun"), care subţiază cor-ticalele (uneori, unilateral, le poate "crăpa"). Se consideră, clasic, ca semne caracteristice, că aceste tumori nu depăşesc cartilagiul articular epifizar şi nici joncţiunile metafizo-diafizare.
Intraoperator, apare ca un burete friabil de aspect maroniu- roşcat.
Posibilitatea malignizării sale sau pentru evaluarea agresivităţii ei variabile, s-a propus stadializarea anatomo- patologică a acestei tumori:
- gradul I - tumora are tendinţă la degenerare microchistică, ca urmare a microhe-moragiilor şi necrozelor din ea. în cavităţile chistice conţine celule gigante (în pereţi), os-teoclastice, puse de unii autori în seama apariţiei osteorezorbţiei în focarele de hemoragie pe cale de organizare. Operată corect, recidiva este rară:
- gradul II - în stromă, apar unele aţipii celulare, ceea ce poate conferi tumorii un potenţial malign. Stroma devine mai abundentă şi nu prezintă nici un fel de organizare. Nucleii celulelor atipice devin hipereromatici. Stroma fibrilară nu se diferenţiază net de colagen. Apar aţipii nucleare şi la celulele gigante, iar stroma tinde să se propage pe canale vasculare.
Aceste tumori recidivează mai frecvent sau se pot maligniza.
- Gradul III - este reprezentat de un mic grup de tumori, cu malignitate evidentă, dată de aspectul sarcomatos al stromei şi de tendinţa la metastaze.
Unii autori consideră că acete grade reprezintă trei tipuri distincte de tumori cu celule gigante, alţii cred că ele pot reprezenta stadii evolutive ale aceleiaşi tumori.
Tratamentul este, în primul rând, chirurgical. După preferinţa diverşilor autori este precedat sau urmat de roentgenterapie.
Tumora se abordează cu prudenţă, pentru a fi extirpată în totalitate dacă a spart corticala. Se curetează cu multă grijă întreaga cavitate restantă în os (unii autori recomandă cauterizarea chimică, noi preferăm o electrocoagulare a zonelor osoase care permit acest lucru). Cavitatea se umple cu transplante (de preferinţă autogene osoase spongioase sau cortico-spongioase). Recidivele sunt destul de frecvente, la intervale de 6 luni - 3 ani. De aceea recomandăm rezecţia segmentară a osului afectat, urmată de osteoplastie (transplant epifizar), artroplastie cu proteză metalică sau mixtă sau artrodeză osteoplastică (de exemplu, în cazul genunchiului, operaţia Juvara-M.d\'Aubigne-Doboşiu). Tumorile cu tendinţă agresivă se pot rezeca larg, cavitatea restantă umplându-se cu ciment şi citostatice.
Osteomul osteoid
