Arsenalul terapeutic destinat tumorilor maligne osoase este foarte aproape de cel clasic, aplicabil oricarei tumori maligne: exereza larga (amputatie sau rezectie larga cu edare ganglionara locoregionala), iradierea, chimio-terapia. Ultimele doua metode dau rezultate cel putin discuile in tumorile osoase, doar chirurgia radicala avand valoare, asociata eventual preoperator si postoperator cu iradierea si chimioterapia. Aceasta din urma poate fi aplicata chiar intraoperator, prin plombajul catatii osoase restante dupa rezectia anumitor tumori cu cimenturi specifice in amestec cu citostatice. Hipertermia, de asemeni, castiga in ultimii ani tot mai multi adepti.
Cuprins:
Diagnosticul tumorilor osoase maligne |
sus  |
Dată fiind importanţa tipului de intervenţie chirurgicală şi ţinānd cont de invaliditatea produsă de o amputaţie (pusă īn balanţă cu gravitatea afecţiunii şi şansele de supravieţuire), este necesară o stadializare a tumorilor osoase similară cu tumorile celorlalte organe precum şi o codificare a intervenţiilor chirurgicale, acordată la această stadializare. Aceste două elemente au fost cel mai bine īmbinate īn ultimul deceniu de studiile lui Enneking şi ale echipei sale. Acest autor ia īn discuţie trei factori majori:
- gradul de malignitate (agresivitate) a tumorii, din punct de vedere clinic, radiologie şi morfopatologic (G);
- extinderea tumorii (T) īn raportul cu sediul său iniţial;
- tendinţa de răspāndire loco-regională sau generală (metastaze) a tumorii (M)
G. poate avea gradele:
- G.l = malignitate redusă, cu mitoze puţine ale celulelor specifice şi matrice (ţesutul de susţinere-conjunctiv, īn general) matură. Broders şi Shayowitz descriu gradele de maturitate ale "stromei" respective, traducerea radiologică şi clinică evidenţiază o tumoră cu creştere lentă şi distrucţii locale cu tendinţă de "reparaţie" (Codmann);
- G.2 = malignitate crescută, mitoze multiple, matrice (stromă) nediferenţiată, cu celule tinere, imature; clinic şi radiologie, creştere rapidă, şi tendinţe invadante, distructive (Lodwick).
T. este schematizat de Enneking īn:
- T.l = tumoră localizată intracompar-timental (spaţiu anatomic delimitat de structuri care, prin arhitectura lor tisulară şi vasculară, se pot opune extinderii unui proces inflamator sau tumoral - de exemplu cor-ticalele osoase, cartilagiul articular, capsula articulară, fasciile);
- T.2 = extracompartimentală, invadantă īn vecinătate.
G.2 furnizează circa 75-80% din T.2.
M. se referă īn principal (īn cazul tumorilor osoase), la metastaze, dat fiind faptul că marea majoritate a tumorilor osoase maligne primitive nu sunt īnsoţite de adenopatii specifice locoregionale. De aceea, spre deosebire de cancere (de exemplu) M nu va avea prea multe stadii, ci doar: - M0 = fără metastaze;
- Mi = cu metastaze
īn mare, combinānd cele trei elemente (G, T, M) se obţin gradele de malignitate -1 = malignitate redusă;
- II = malignitate mare;
- III = malignitate locală variabilă (redusă sau mare), dar cu metastaze prezente, uneori chiar precoce.
Stadializarea prezentată extrem de schematic mai sus trebuie să fie rezultatul unei sinteze cāt mai precise a tuturor datelor culese din observaţiile clinice (anamnează, evoluţia simptomelor obiective şi subiective); radiologice, scintigrafice, imagistice, biochimice, biologice şi anatomo-histologice (biopsia). īn funcţie de stadializarea corectă a tumorii se poate stabili indicaţia terapeutică (stadiile IA şi B, IIA şi B, III).
Exostozele multiple (exostozele osteocartilaginoase; osteocondromul) |
sus |
Semne clinico-radiologice. Tumoră dură, făcānd corp comun cu metafiza unui os lung (metafiza distală femurală, proximală tibie, distală tibie sau fibulă), indoloră, neaderentă la părţile moi. Este unică sau sunt multipe (exostozele multiple ereditare), devine evidentă īn 80% din cazuri sub 20-21 ani. Uneori este dureroasă (compresiune de vecinătate) şi este separată de ţesuturile moi printr-o bursă.
Radiologie este descoperită accidental (cel mai adesea), şi are aspect caracteristic (continuitatea corticalelor normale cu ale tumorii, net delimitată, cu structură osoasă trabeculară şi terminată conopidiform).
Tratamentul este chirurgical (extirpare largă a bazei, īmpreună cu periostul - acesta din urmă la 1 cm distanţă de baza de implan-tare a tumorii - şi curetarea unui strat de 0,5-1 cm din osul spongios rămas). Chiar dacă ex-ostoza examinată periodic radiologie, nu creşte, este bine să fie extirpată pentru a preveni eventuala malignizare remarcată de unii autori īn procent de 1 - 2%.
ENCONDROMUL
Tumoră benignă, relativ frecventă descoperită accidental la un examen radiologie pentru altă afecţiune sau cu ocazia unei fracturi patologice. Este o incluzie de cartilagiu hialin neosificat.
Semne clinico-radiologice. Se descoperă, īn general, īntre 10-50 de ani, rareori manifestāndu-se prin dureri, cel mai adesea atrăgānd atenţia asupra ei o fractură (completă sau incompletă) după un traumatism. Radiologie apare ca o rarefacţie bine delimitată, ovoidală, regulată, īn dreptul ei corticalele fiind uneori "īmpinse" īn afară, cu localizare īn diafizele oaselor scurte (falange, metacar-piene, metatarsiene). Uneori se localizează şi īn alte oase (femur, tibie) fiind confundată cu tumora cu celule gigante (mieloplaxe), iar rareori poate ocupa cavitatea medulară a unei īntregi epifize. Există şi o formă generalizată (encondromatoza scheletului).
Tratamentul este chirurgical: trepanaţia, evacuarea tumorii (aspect de cartilagiu "tocat"), curetarea meticuloasă a pereţilor cavităţii, urmată de "cauterizare chimică" (coloranţi, soluţie de cloramină concentrată, eter iodat, alcool 90° iodat) şi plombaj cu auto sau homotransplant spongios fragmentat mărunt, īn encondromele mari se preferă inclavarea unui transplant masiv, nefragmentat. Rareori se malignizeāză şi atunci trebuie făcută re-zecţie osoasă largă (dacă nu a fost spartă cor-ticala) sau amputaţie (după biopsie extemporance).
CONDROBLASTOMUL BENIGN
Tumoră benignă, cunoscută şi sub numele de condromatoză epifizară calcifiată.
Semne clinico-radiologice: tumoră intra-osoasă, intra- epifizio-metafizară, localizată īn oasele lungi (femur, tibie, humerus), cu evoluţie spre epifiză, dureroasă difuz (pānă la dureri osteocope). Apare īn special la sexul masculin, īntre 10- 20 de ani, mai frecvent, ca o liză osoasă bine delimitată, avānd īn centrul său zone calcificate. Tratamentul chirurgical constă īn trepa-narea, evacuarea ţi curetarea atentă a cavităţii tumorii, făcāndu-se apoi un plombaj strāns cu os spongios autogen sau homogcn, fragmentat. La examenul anatomo-patologic pot apare uneori aţipii celulare care īndeamnă pe unii practicieni la efectuarea de radioterapie. Lichtenstein, Geschickter, Copeland, Hatcher susţin că abia această radioterapie poate induce dezvoltarea unei tumori maligne. īn cazul extinderii tumorii la toată epifiza, se poate proceda la rezecţia acesteia, urmată de transplant epifizar, endoproteză sau artrodeză.
FIBROMUL CONDROMIXOID
Este o tumoră benignă ce se confundă deseori cu tumora cu mieloplaxe (celule gigante), encondromul sau mixomul malign.Semne clinico-radiologice. Apare la adolescenţi §i adulţii tineri, mai rar la bătrāni, insidios şi evoluează īncet. Este localizată la femur, tibia (genunchi īn general) şi poate fi unică sau multiplă, interesānd şi coaste, vertebre. Este descoperită radiologie accidental. Rareori dă dureri sau, dacă are un puseu evolutiv (tumora creşte īntotdeauna excentric, spre metafiză), poate īmpinge corticalele metafizei şi se palpează o īngroşare a diametrului osului.
Tratamentul constă īn trepanaţie, curetaj larg şi īngrijit al īntregii cavităţi şi buraj cu os spongios fragmentat sau tăiat īn felii care se aplică succesiv īn cavitate, mulāndu-se după forma sa.
Diagnosticul tumorilor osoase maligne
