Policondrita recidivanta este o inflamatie a cartilajului, tesut conjunctiv bogat in glicozaminoglicani si colagen de tip II. Boala este rara. Ea apare in egala masura la ambele sexe, cu maximum de incidenta intre 40-60 ani. Policondrita recidivanta poate aparea ca suferinta solitara, dar intr-o treime din cazuri coexista cu alte boli ca vasculita, poliartrita reumatoida, sindromul Sjogren, lupusul eritematos sistemic, sindromul Reiter, spondilita anchilopoietica, hipotiroidia, colita ulceroasa, ciroza biliara primitiva, crioglobulinemia esentiala. Coexistenta sindromului Behset cu policondrita recidivanta a fost denumita de unii autori sindromul MAGIC (Mouth And Genital Ulcers with Inflamed Cartilage). in toate aceste cazuri suferintele de mai sus preced debutul policondritei.
Boala este de cauza si mecanism de producere necunoscute. in prezent exista o serie de argumente in favoarea ideii de inflamatie imuna:
- prezenta in serul unor bolnavi de anticorpi anticolagen de tip II, IX, XI;
- detectarea la locul inflamatiei de depozite de imunoglobuline si de fractii de complement;
- producerea de condrita prin imunizari experimentale cu colagen de tip II. Primele anomalii semnalate sunt reprezentate de modificarea tinctorialitatii
normale bazofilice a cartilajului la coloratia cu hematoxilina-eozina spre acidofilie. Acest fenomen este datorat depletiei de mucopolizaharide acide. Ulterior se constata o infiltrare a cartilajului cu celule inflamatoare, mai ales mononucleare si uneori si polimorfonucleare. Apar apoi distrugeri de cartilaj, ca urmare a eliberarii in mediu de enzime condrocitare si monocitare sub influenta mediatorilor chimici ai inflamatiei. in matrixul cartilajului degradat se observa numeroase granulatii mici de origine necunoscuta care par a contine imunoglobuline sau enzime lirice. Deteriorarea cartilajului incepe de la periferie si se continua spre centru. Apar zone lacunare, iar condrocitele se imputineaza numeric. inlocuirea zonelor de cartilaj disparut se face prin tesut de granulatie, apoi fibroza si cateodata apar calcificari zonale. Rareori are loc regenerarea cartilajului.
Cartilajul cel mai des afectat (la peste 90% dintre bolnavi) este cel al pavilionului urechii. Manifestarea clinica este de ordin inflamator, cu durere brusca, tumefiere, roseata tegumentelor supraiacente. Sunt interesate bilateral zonele care contin cartilaj, lobulii urechii fiind protejati.
Repetarea episoadelor acute poate duce la ureche flasca. Uneori, inflamatia angajeaza segmentul exterior al duetului auditiv sau trompa lui Eustachio, cu consecinte pe simtul auzului. Vasculita posibila a arterei auditi interne poate produce surditate, ataxie, rtij, greata, varsaturi.
Aproximativ 80% dintre pacienti prezinta condrita a nasului, care prin repetarea unor episoade acute poate duce la deformari faciale.
Afectarea cartilajelor laringotraheale ce apare la 70% dintre cei suferinzi poate da grade variate de obstructie a cailor aeriene, raguseala, tuse seaca, stridor si uneori colaps traheal ce poate fi letal.
La peste jumatate dintre bolnavi apar modificari oculare, episclerita, irita, cheratita, cataracta, proptozis, paralizie de muschi oculari.
La o treime dintre pacienti pot aparea interesari articulare. Artrita este de obicei asimetrica. Sunt afectate articulatii mici sau mari in episoade acute ce au durate variabile. Condrita poate aparea si la cartilajele costale si sternoclaviculare, provocand dureri in zonele inflamate.
Insuficienta aortica intalnita la 15% dintre cazuri se produce prin dilatari ale inelului aortic sau prin distrugeri de val cuspide. Se mai pot produce dilatatii ale aortei sau ale unor segmente ale arterelor de calibru mare sau mijlociu.
Aprecierile procentuale ale incidentei semnelor clinice sunt diferite intre dirsi autori, fapt explicat de raritatea acestei suferinte.Intre examenele paraclinice utile diagnosticului de cea mai mare valoare este examenul bioptic atunci cand se poate executa. De utilitate mare sunt si examenele radiologice care evidentiaza calcificari (radiografie), ingustari, colaps traheobronsic (bronhografie, tomografie). De cea mai mica valoare sunt examenele serologice care evidentiaza aleator cresteri ale VSH, prezenta de complexe imune, cresteri ale titrurilor de imunoglobuline, prezenta de factor reumatoid, de factor antinuclear etc.
Diagnosticul pozitiv este relativ usor de pus atunci cand interesarea inflamatoare se produce la cartilaje externe. Localizarile viscerale creeaza deseori confuzii diagnostice. Cel mai frecnt diagnostic diferential, care se impune datorita sindromului artritic, este cu poliartrita reumatoida, mai ales cand aceasta este insotita de afectare oculara. Eroziunea suprafetelor articulare, simetria lor ca si prezenta de factor reumatoid ajuta la diferentierea celor doua suferinte.
Prezenta de calcificari in cartilajul urechii impune diferentieri de stari similare intalnite in hiperparatiroidism, in hipervitaminoza A, in boala Addison.
Tratamentul bolii se face cu prednison in doze de 1 mg/kg/zi in cure prelungite, cu posologie modulata de starea clinica si de evolutia VSH. La bolnavii cu atingeri ale structurilor repiratorii se recomada pulsterapie cu metilprednisolon la doze mari (1000 mg/zi, cateva zile). In cazuri rezistente la terapia cortizonica se impune adaos de ciclofosfamida sau de azatioprina in doze medii de 1-2 mg/kg/zi. S-au mai facut incercari, unele optimiste, cu ciclosporina A, diaminodifenilsulfona (dapsone). in tratamentul formelor asociate de boala se are in dere si terapia bolii cu care coexista.
Evolutia si prognosticul bolii sunt extrem de variabile. Episoadele acute au o durata imprevizibila de zile-saptamini cu recuperare spontana sau sub tratament. Supravietuirea la 5 ani este evaluata la 75%, iar la 10 ani de 55%.
Cele mai frecnte cauze de deces sunt dezvoltarea vasculitelor sistemice sau a unor stari maligne. 10% dintre decese sunt cauzate de colapsul traheobronsic. Alte cauze de deces inscrise cu frecnta mai mare sunt starile infectioase, complicatiile circulatorii, insuficienta respiratorie.
