Spondilita anchilozanta este o boala inflamatorie cronica care afecteaza predominant coloana rtebrala, procesul inflamator debutand frecnt la nilul articulatiilor sacroiliace si progresind ascendent. Boala evolueaza spre fibroza, osificare si anchiloza a coloanei rtebrale, proces reflectat in denumirea greceasca a bolii spondilos = rtebra si anchilos = stramb.
Suferinta mai este cunoscuta si sub numele de boala Marie Strumpell, boala Bechterew sau pelvispondilita osifianta.
Incidenta bolii in populatie variaza in jur de 1%, fiind mai fecnta la barbati decat \\a femei (raport 5/1). Boala este extrem de rar Intalnita Inainte de pubertate, fiind insa frecnta la adultii tineri.
Cuprins:
ETIOPATOGENIE |
sus  |
în apariţia bolii factorii genetici joacă un rol important, tiparul HLA B27 fiind întâlnit la 90-95% dintre pacienţi. Rudele de gradul întâi HLA B27 pozitivi ale bolnavilor cu spondilită anchilozantă au într-un procent de 10%-20% simptome clinice şi radiologice de boală, sau numai modificări radiologice.
Distribuţia geografică a bolii urmează distribuţia HLA B27 în populaţie. Astfel boala este mai rară la negri şi japonezi unde tiparul HLA B27 variază în populaţie între 1-4%. In România fenotipul HLA B27 este întâlnit la 8-9% din populaţie.
Alături de factorii genetici, un rol important se acordă factorilor de mediu, respectiv infecţiilor. S-a sugerat rolul infecţiei enterale cu Klebsiella. Agentul infecţios a fost identificat în coproculturile a 70% dintre pacienţii cu spondilită anchilozantă în perioada activă de boală şi numai la 20% dintre cei în faza inactivă, în timp ce incidenţa agentului infecţios pe lotul martor a fost de 16%.
Relaţia între HLA B27 şi Klebsiella se bazează foarte probabil pe mimetismul molecular, un accelaşi peptid de 6 aminoacizi fiind identificat în interiorul antigenului de histocompatibilitate şi a agentului infecţios. Mecanismul patogenic de producere al spondilitei anchilozante este similar celui expus la etiopatogenia spondilartropatiilor seronegative.
ANATOMIE PATOLOGICA |
sus |
Leziunile patologice reflectă un proces inflamator cronic caracterizat iniţial prin hipervascularizaţie şi infiltrare cu limfocite, plasmocite, macrofage urmat de un proces proliferativ fibroblastic şi vindecare prin fibroză şi osificare. Sunt afectate articulaţiile coloanei vertebrale, atât cele sinoviale diartrodiale (interapofizare şi costovertebrale), cât şi cele cartilaginoase nesinoviale (intervertebrale, manubriosternalâ, simfiza pubiană). Articulaţia sacroiliacă afectată precoce, poseda atât caracterele articulaţiei cartilaginoase, cât şi ale celei sinoviale. Articulaţiile periferice (şold, umăr, genunchi) sunt interesate mai rar ca cele vertebrale. Ţintele procesului inflamator sunt fibrocartilajul, osul subcondral, ţesutul fibros al capsulei articulare, zonele de inserţie pe os a ligamentelor, aponevrozelor, fasciilor.
Sinovita articulaţiilor periferice şi a celor diartrodiale are trăsături asemănătoare celei din poliartrita reumatoidă. Se deosebeşte de aceasta prin aceea că formarea foliculilor limfatici este mai rară şi se observă în plus eroziuni cartilaginoase centrale datorită proliferării ţesutului de granulaţie subcondral.
Modificările histologice precoce apar Ia nivelul articulaţiei sacroiliace şi se caracterizează prin ţesut de granulaţie subcondral conţinând limfocite, plasmocite, mastocite, macrofage şi condrocite. Acesta duce la erodarea iniţial a cartilajului iliac mai subţire şi apoi a celui sacrat, mai gros. Ulterior se produce înlocuirea ţesutului de granulaţie cu fibrocartilaj de regenerare şi apoi osificarea articulaţiei sacroiliace.
La nivelul coloanei leziunea iniţială constă din ţesut de granulaţie inflamator localizat în zona de inserţie a inelului fibros al discului intervertebral pe marginea corpului vertebral. Marginile corpului vertebral şi regiunea periferică a inelului fibros vor fi erodate şi ulterior osificate. Erodarea marginii anterioare a corpului vertebral va duce la pierderea concavităţii corpului vertebral cu apariţia vertebrelor "pătrate". Calcificarea inelului fibros inflamat va da naştere sindesmofitului.
Ligamentul intervertebral anterior inflamat se fibrozează şi apoi se calcifică. La nivelul inserţiilor tendoanelor sau ligamentelor pe os se produc leziuni inflamatorii erozive urmate ulterior de osificare, cu apariţia unor spiculi osoşi. Procesul este cunoscut sub numele de entesită şi este caracteristic tuturor spondilartropatiilor seronegative. Ele se produc atât în jurul coloanei dar şi la nivelul pelvisului, calcaneului. In afara articulaţiilor şi a enteselor procesul inflamator poate afecta tractul uveal anterior. Uveita acută anterioară apare la aproximativ 20% din pacienţii cu spondilitâ anchilozantâ. Se produce un infiltrat inflamator în camera anterioară a ochiului şi după atacuri repetate irisul prezintă modificări inflamatorii nespecifice, cu creşterea vascularizaţiei şi prezenţa unor
macrofage încărcate cu pigment. Celulele inflamatorii aderente la celulele endoteliale corneene formează agregate denumite "precipitate keratitice". Rădăcina aortei, valvele aortice şi septul membranos pot fi afectate de procesul inflamator producându-se îngroşarea acestora şi fibroză în interiorul ţesutului de conducere. Leziuni microscopice inflamatorii se evidenţiază la nivelul colonului şi al valvei ileocecalele la majoritatea pacienţilor cu spondilita anchilozantă chiar în absenţa manifestărilor clinice. Inflamaţia urmată de fibroză este prezentă şi la nivelul lobului superior pulmonar. Unii pacienţi pot prezenta nefropatie mezangialâ cu IgA.
TABLOU CLINIC |
sus |
Durerea lombară sau fesieră, expresie a afectării articulaţiei sacroiliace domină tabloul clinic la debutul bolii, în special la adulţii tineri sub 40 ani în aproximativ 80% din cazuri. Aceasta prezintă caracterele durerii tipice de cauză inflamatorie. Ea debutează insidios, este persistentă, cu o durată de cel puţin 3 luni, recidivantă. Apare de regulă în partea a doua a nopţii trezind bolnavul din somn şi însoţindu-se de redoare matinală. Durerea se ameliorează după exerciţiu fizic şi se agravează după repaus prelungit. Uneori durerii lombare i se asociază o radiculalgie sciatică cu iradiere până în spaţiul popliteu, recidivantă, bilaterală, apărând alternant (sciatică în basculă).
Artritele periferice localizate în special la şold, umeri şi genunchi apar la debutul bolii într-un procent mic de cazuri (20-30%) şi mai ales la femei şi copii. Afectarea articulaţiei şoldului este frecvent bilaterală, cu debut insidios. Hidartroza intermitentă a genunchiului poate reprezenta manifestarea debutului juvenil al spondilitei anchilozante.
Entesitele sunt responsabile de apariţia sensibilităţii dureroase la nivelul joncţiunii costostemale, proceselor spinoase, crestei iliace, marelui trohanter, tuberozitâţii ischiatice, tuberculilor tibiali sau călcâiului. Astfel talalgiile acuzate frecvent de pacienţi la începutul bolii sugerează prezenţa entesitei şi sunt urmarea fasciitei plantare sau tendinitei achilliene.
Semnele generale ca anorexia, febra, pierderea ponderala, transpiraţiile nocturne sunt prezente in special în formele cu debut timpuriu, în adolescenţa. Debutul clasic cu afectarea articulaţiei sacroiliace este urmat în timp de afectarea segmentului toracal manifestat prin dureri toracice, accentuate de tuse sau de inspirul profund şi sunt determinate de afectarea articulaţiei costovertebrale şi a inflamaţiei la locul inserţiei muşchilor costosternali şi costovertebrali. Durerea cervicală şi redoarea indică afectarea segmentului cervical şi survine de regulă tardiv în evoluţie. La 10% dintre pacienţi pot fi afectate şi articulaţiile temporomandibulare. Examenul fizic reflectă manifestările procesului inflamator şi se exprimă prin durerere provocată şi spontană cu limitarea mobilităţii coloanei şi a expansiunii cutiei toracice.
Examenul fizic începe cu cercetarea sensibilităţii articulaţiei sacroiliace prin exercitarea unei presiuni directe sau manevre care solicită articulaţia. Pentru evidenţierea acesteia pacientul este aşezat pe un plan dur fie in decubit lateral şi se apasă pe aripa iliacâ, fie în decubit ventral şi se apasă sacrul cu podul palmei. Uneori durerea sacroiliacâ poate fi provocată şi prin fiexia maximă, abducţia şi rotaţia externă a coapsei. Uneori examenul fizic al articulaţiei sacroiliace este negativ chiar la debutul bolii în special când manevrele menţionate nu se exercită cu forţă suficientă deoarece articulaţia este înconjurată de ligamente puternice care permit doar o mică mobilitate a articulaţiei. Examenul fizic poate fi negativ şi tardiv, în stadii avansate de boală când inflamaţia articulară a fost înlocuită cu fibrozâ şi formare de os. Diminuarea mobilităţii coloanei lombare este determinată la debutul bolii de contractura paravertebrală, secundară procesului inflamator, iar tardiv de fuziunea corpilor vertebrali. Limitarea anteflexiei coloanei lombare este evaluată prin măsurarea indicelui deget-sol şi prin manevra Schober. Intr-una din variantele acestei metode se marchează două repere osoase (unul, apofiza spinoasă L5 şi altul 10 cm mai sus).
La omul sănătos această distanţă creşte cu minim 5 cm în timpul flexiei maximale a coloanei vertebrale şi este sub 4 cm la bolnavul cu spondilită anchilozantă netratatâ. Fiexia laterală este de asemenea mult limitată şi dureroasă. Odată cu progresia bolii, coloana se rigidizează iar lordoza lombară se şterge. Deoarece pacientul tinde sâ-şi amelioreze durerile adoptând o poziţie antalgică în anteflexie, segmentul toracic capătă o poziţie cifotică. Afectarea articulaţiilor costovertebrale determină atât dureri toracice cât şi diminuarea expansiunii cutiei toracice. în mod normal între expirul forţat şi inspirul forţat se produce o expansiune a cutiei toracice de peste 5 cm. In spondilită anchilozantă aceasta scade sub 5 cm. Pacienţii au o respiraţie de tip abdominal iar abdomenul este protuberant. Afectarea coloanei cervicale face ca în final capul să capete o poziţie flectatâ, cu privirea îndreptată spre pământ. Pentru evidenţierea limitării mobilităţii acestei zone se efectuează manevrele bărbie-sfern, occiput-perete, înclinări laterale şi mişcări de rotaţie ale capului. Când prinderea articulaţiilor coxofemurale este severă, se poate ajunge la anchiloza articulară şi invaliditate.
Manifestările extraarticulare sunt variate.
Afectările oculare sunt cele mai frecvente survenind la o treime dintre pacienţi. Episoade de uveită acută anterioară denumite irită sau iridociclită pot precede sau pot fi prezente în timpul sau după manifestările articulare inflamatoare. Sunt mult mai frecvente la pacienţii HLA B27 pozitiv decât la cei HLA B27 negativ. Sunt frecvent unilaterale cu tendinţă la recurenţe care pot regresa spontan sau pot duce la orbire. Debutează de regulă acut cu dureri oculare, fotofobie, hiperlacrimaţie. Se produce congestia corneei, irisul este edemaţiat şi apare decolorat comparativ cu cel contralateral. Pupila este mică şi poate apare uneori neregulată mai ales dacă apar sinechii.
Afectarea cardiovasculară este relativ rară. Aortita ca urmare a infiamaţiei valvei şi rădăcinii aortei poate induce insuficienţă aortică. Aceasta este întâlnită la 3,5% din pacienţii cu spondilită anchilozantă după o evoluţie a bolii de cel puţin 15 ani. Fibroza în interiorul ţesutului de conducere este urmată de instalarea tulburărilor de conducere uneori cu crize Adam -Stokes.
Afectarea pulmonară se exprimă prin fibroza pulmonară localizată mai ales la nivelul lobului superior.
Poate fi silenţioasă clinic sau se poate manifesta prin dispnee şi tuse productivă. Formarea de chiste şi infecţiile cu Aspergillus pot determina hemoptizii.
Afectările renale sunt rare şi sunt urmarea amiloidozei cu dezvoltarea sindromului nefrotic sau a unei glomerulonefrite mezangiale cu depunere de IgA.
Manifestările neurologice sunt urmarea fracturilor pe o coloana rigidă, subluxaţiilor atlantoaxiale sau sindromului de coadă de cal. Fracturile apar de regulă la nivelul coloanei cervicale cu producerea unei paraplegii, complicaţie extrem de gravă cu mortalitate crescută. Sindromul de "coada de cal" poate fi şi rezultatul unei arahnoidite cronice.
EXPLORĂRI PARACLINICE |
sus |
Explorările paraclinice confirmă sindromul inflamator prin evidenţierea accelerării VSH, pozitivitatea proteinei C reactive. Creşterea IgA şi a complexelor imune sugerează o imunitate aberantă. Anemia normocromă normocitară este prezentă la 15% dintre pacienţi. HLA B27 este pozitiv. Această determinare nu se face de rutină, ea fiind utilă la începutul bolii în cazurile de diagnostic incert.
Examenul radiologie reflectă modificările anatomopatologice care sunt precoce la articulaţiile sacroiliace şi joncţiunea dorsolombară. Modificările sacroiliace pot fi prezente chiar la bolnavii fără durere, sau la cei cu manifestări articulare periferice. Sacroiliita bilaterală este principalul criteriu de diagnostic radiologie. în funcţie de stadiul de evoluţie al bolii se descriu 4 grade de sacroiliita astfel:
. gradul 0 - articulaţiile sacroiliace sunt normale;
. gradul I - suspiciunea de sacroiliita eu aspectul mai înceţoşat al
articulaţiei;
. gradul II - sacroiliita minimă caracterizată prin pseudolărgirea spaţiului
articular datorită eroziunilor subcondrale pe ambele versante;
. gradul III- sacroiliita moderată caracterizată prin scleroză periarticulară
(osteocondensare) cu diminuarea interliniului articular;
. gradul IV- anchiloza articulaţiilor sacroiliace (punţi osoase între osul
sacru şi osul iliac cu fuziunea completă şi dispariţia spaţiului articular.
Dintre modificările vertebrale precoce sunt de menţionat:
-prezenţa sindesmofitului indus de calcificarea inelului fibros;
-aspectul pătrat al vertebrelor pe radiografia lombară de profil datorită pierderii concavităţilor prin eroziunea marginilor anterioară, superioară şi inferioară ale corpilor vertebrali;
-rectitudinea coloanei lombare.
Imaginea de coloană "de bambus" apare tardiv şi este datorată prezenţei sindesmofitelor, anchilozei osoase a articulaţiilor interapofizare şi calcificârii ligamentelor interspinoase. Pentru diagnosticul precoce al bolii se poate apela la scintigrafia cu Techneţiu (Tc99) care va evidenţia hipercaptarea trasorului la nivelul articulaţiei inflamate şi la tomografia computerizată axială.
Entesita se exprimă radiologie prin spiculi osoşi la nivelul calcaneului, crestei iliace, ramurii ischiopubiene, marelui trohanter.
Afectarea articulaţiilor periferice implică îngustarea concentrică a spaţiului articular, neregularitâţi ale osului subcondral cu scleroză subcondralâ şi formarea de osteofite marginale şi în final anchiloza osoasă.
DIAGNOSTIC POZITIV |
sus |
Acesta se face ţinând cont de tabloul clinic dominat iniţial de durerea lombosacrată persistenta cu caracterele durerii de cauză inflamatoare, asociată cu limitarea mobilităţii coloanei lombare şi ulterior de limitarea expansiunii cutiei toracice asociat modificărilor radiologice sau tomografice de sacroiliită bilaterală toate survenind pe un teren HLA B27 .
Criteriile modificate pentru diagnosticul spondilitei anchilozările
_________________________________(New York, 1984)_________________________________
Criterii: 1.Clinice:
a. Durere lombară joasa şi redoare de mai mult de 3 luni care se ameliorează cu efortul si nu dispare în repaus;
b. Limitarea mişcării coloanei lombare în plan sagital şi frontal;
C. Limitarea expansiunii cutiei toracice, faţă de valorile normale corectate; 2. Radiologice:
Sacroiliită > gradul 2, bilaterala sau sacroiliită unilaterala gradul 3-4 unilaterala Diagnostic:
1. Spondilită anchilozantă definita dacă criteriul radiologie se asociază cu cel puţin un criteriu clinic
2. Spondilită anchilozantă probabilă
a. Sunt prezente trei criterii clinice
b. Criteriul radiologie este prezent fără nici un semn sau simptom inclus in criteriile clinice.
FORME CLINICE |
sus |
Spondilită anchilozantă se poate prezenta sub mai multe aspecte clinice. Câteva dintre acestea ar fi următoarele:
- forma tipică cu debut lombosacrat şi evoluţie ascendentă;
- forma descendentă cu debut cervical;
- forma bipolară cu afectarea coloanei cervicale şi a articulaţiei sacroiliace;
- forma periferică cu modificări discrete la nivelul coloanei lombare, numită şi forma rizomelică sau scandinavă;
- forma fără sacroiliită.
Vârsta debutului bolii are mare importanţă asupra formei clinice. Astfel debuturile timpurii în copilărie şi adolescenţă sunt dominate de afectarea articulaţiilor periferice şi în special a articulaţiei coxofemurale.
DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL |
sus |
Cea mai frecventă confuzie se poate face cu hernia de disc. Caracterele durerii manifestate prin debut brutal, agravată de efort şi calmată de repaus orientează diagnosticul care va fi confirmat de radiografie, tomodensimetrie sau rezonanţă magnetică nucleară.
Spondiloza hiperostozantă reprezintă un diagnostic clinic dificil. Bolnavii prezintă dureri vertebrale şi limitarea marcată a mişcărilor în segmentele afectate dar expansiunea cutiei toracice este normală. Articulaţiile costovertebrale nu sunt lezate. Radiologie se evidenţiază prezenţa osteofitelor. Acestea au o poziţie transversală, sunt grosolane, iar când fusionează sunt distanţate de corpii vertebrali, spre deosebire de sindesmofite care sunt fine şi sunt în axul coloanei. Calcificările ligamentare sunt prezente în ambele suferinţe.
Durerile lombare nocturne şi persistente impun excluderea neoplaziilor, discitelor şi sacroiliitei septice, a bolii Paget. Modificările radiologice de la nivelul articulaţiei sacroiliace trebuiesc diferenţiate de cele din iliita condensantâ. Boala este mai frecventă la femeile tinere, osteoscleroza fiind limitată la aripa iliacâ. Diagnosticul diferenţial al spondilitei anchilozante include şi pe cel al celorlalte spondilartropatii seronegative.
Boala are o evoluţie îndelungată cu exacerbări şi remisiuni spontane sau terapeutice. Rar evoluţia este gravă şi progresivă spre anchiloză. Cu cât debutul bolii este mai precoce cu atât evoluţia esre mai severă, debuturile în adolescenţă fiind marcate de afectarea articulaţiilor periferice. Astfel 15% dintre bolnavii cu spondilită debutată la vârsta de 15-16 ani vor necesita în următorii 15 ani proteză de şold. Prezenţa manifestărilor extraarticulare ca irita acută, amiloidoza secundară, sau o evoluţie rezistenta la tratament întunecă prognosticul bolii.
TRATAMENT
Terapia vizează calmarea durerii, reducerea inflamaţiei, menţinerea mobilităţii coloanei vertebrale şi prevenirea anchilozei. Pentru menţinerea mobilităţii coloanei se recomandă gimnastică medicală, hidroterapie şi practicarea unor sporturi ca înotul. Pacientul trebuie sfătuit să doarmă pe pat tare, fără pernă pentru a evita anchiloza coloanei vertebrale în anteflexie. Medicamentele anninflamatoare nesteroidiene permit efectuarea exerciţiilor fizice, diminuând inflamaţia şi implicit durerea şi contrac-tura paravertebrală.
Dintre antiinflamatorele nesteroidiene eficacitatea cea mai mare o au derivaţii pirazolonici. Fenilbutazona în doza de 200-600 mg/zi şi repartizată în 2-3 prize după mese, timp de 7-10 zile este extrem de eficace. Utilizarea drogului este însă limitată de efectele sale secundare uneori extrem de grave, ca agranulocitoza care poate apare în special la tineri, la 3-6 săptămâni de la începerea curei, sau anemia aplastică care survine însă frecvent la vârstici. Administrarea fenilbutazonei impune alături de urmărirea hemogramei, determinarea greutăţii corporale şi a tensiunii arteriale luând în consideraţie retenţia hidrosalină importantă pe care o induce drogul. Medicamentul cel mai folosit este indometacinul în doză de 75-100 mg/zi.
Se recomandă ca doza de seară să fie luată cât mai târziu posibil pentru a evita apariţia durerilor nocturne şi a redorii matinale. Dintre efectele sale adverse nespecifice, sunt de menţionat cefaleea, vertijul şi stările depresive în special la vârstnici. Alte antiinflamatoare nesteroidiene folosite atunci când indometacinul şi fenilbutazona nu sunt tolerate sunt diclofenacul, naproxenul, piroxicamul. Glucocorticoizii per os au o eficacitate scăzută. Ei pot fi utilizaţi în administrare locală intraarticular în artritele periferice, intralezipnal în entesite sau în caz de irită acută.
în cazurile severe de spondilitâ cu manifestări periferice se poate recurge la pulsterapia cu metilprednisolon i.v. 1 g/zi 3 zile consecutiv. Formele rezistente la terapia cu AINS şi în special formele cu artrite periferice beneficiază de terapia de linia II a cu sulfasalazină 2-3 g/zi sau metotrexat 7,5-15 mg/săptămână. Pentru formele extrem de rezistente la terapiile menţionate se poate administra şi ciclofosfamidă 200 mg/zi i.v. la 2 zile timp de 3 săptămâni, ulterior o doză orală de 100 mg/săptămână timp de 3 luni.
Radioterapia vertebrală, deşi este eficace, nu se mai recomandă din cauza riscului de a induce leucemie. în formele invalidante se recomandă tratament ortopedic şi chirurgical (osteotomii, artroplastii).
ETIOPATOGENIE
