Retractia aponevrozei palmare Dupuytren este cea mai frecvent intalnita forma localizata de fibroza. Ea apare de circa 5 ori mai des la barbati decat la femei. Debutul se face de obicei prin aparitia de noduli indolori pe aponevroza palmara in dreptul tendonului celui de al patrulea deget. in acesti noduli se gasesc celule fibroblastice si miofibroblastice. Celularitatea ariilor nodulare scade in timp si se formeaza benzi fibroase centrifuge. Pielea se increteste si adera la aponevroza datorita invadarii dermului palmar cu celule fibroblastice. Sunt afectate simultan sau succesiv, in ordine descrescatoare a frecventei, zonele aferente degetelor 5,3,2, in aceeasi succesiune de evenimente histologice, putandu-se intalni zone de diferite varste elutive. Cu timpul, aponevroza contractata impune o pozitie de flexie permanenta a degetelor care in conditiile unei suferinte avansate compromite prehensiunea.
Elutia bolii este imprevizibila, putand fi continua sau intrerupta de perioade de acalmie pentru luni sau ani. Leziuni similare pot sa apara si la aponevroza tara.
Contractia Dupuytren se poate asocia cu oricare alta fibroza. Frecvent insoteste ciroza hepatica alcoolica, poate datorita unui proces de activare fibroblas-tica in ficat si fascie de catre un factor comun. Se mai intalneste in asociere cu sindromul umar-mana, diabet zaharat, epilepsie, asocieri ce au generat variate speculatii etiopatogenice.
Tratamentul fazelor initiale ale bolii se face prin aplicatii locale de caldura, exercitii de intindere a degetelor, ultrasunete, sau ultrasonoforeza cu substante antiinflamatoare, injectii locale cu corticosteroizi. Terapia momentelor avansate de elutie este de ordin chirurgical. Se practica rezectii de aponevroza, alungiri de tendoane, chiar amputatii ale degetelor.
Boala Peyronie sau induratia plastica a penisului apare mai frecvent intre 30 si 50 de ani. Initial, in tesutul areolar dintre corpii cavernosi si tunica albuginee din teaca penisului se dezlta un infiltrat limfoplasmocitar, iar apoi tesut fibros. Aceasta duce la distorsiuni si angulari ale penisului facand erectia dificila sau imposibila. Boala Peyronie poate sa apara singura sau in asociere cu alte boli fibroase. Recent s-a constatat ca la anamneza acestor bolnavi se intalnesc tratamente anterioare cu medicamente belocante (practolol, propranolol, metoprolol) ce au fost implicate si in etiologia altor localizari ale fibrozei. Deoarece terapia cu medicamente belocante este larg raspandita, trebuie avute in vedere aceste posibilitati de asociere pentru a o evita la bolnavii care manifesta "predispozitie" la boala, exprimata prin cicatrici cheloide sau alte fibroze.
Colangita scleroasa este o ingrosare fibroasa a ducturilor biliare intra si extrahepatice care poate da uneori icter mecanic, initial intermitent si apoi permanent. Boala poate fi localizata numai la arborele biliar sau poate fi o extensie a unei fibroze retroperitoneale. Apare frecvent in asociere cu colita ulceroasa, boala Crohn sau cu alte fibroze localizate. Diagnosticul pozitiv se pune pe colangiografia intraoperatorie, in care arborele biliar se vede ca "un pom cu ramuri uscate". Nu se cunoaste pana in prezent un tratament eficient.
Fibroza pulmonara idiopatica sau sindromul Hamman Rich se caracterizeaza printr-un proces de fibroza progresiva a interstitiului pulmonar. Este considerata a fi urmarea unei reactii imune, de tip III (prin complexe imne), in care antigenul este constituit din fibre de colagen de tip 1 din matricea peretelui alveolar. in lichidul de spalatura bronsica se gasesc limfocite, macrofage, polimorfonucleare, (elemente celulare ale reactiei inflamatoare), Ig, fractii de complement. Fibroza interstitiala compromite mecanica pulmonara ca si difuziunea gazelor, ceea ce in timp duce la o dispnee progresiva. Examenul radiografie, cu imagine pulmonara "in fagure de miere" ilustreaza trama fibroasa interstitiala care la intersectia de linii capata aspect nodular. Corticoterapia da rezultate inconstante. Trebuie mentionata incidenta crescuta (10%) a cancerelor pulmonare la bolnavii cu sindrom Hamman Rich fata de populatia generala.
Fibroza cordului, a pericardului si a marilor vase apare spontan, nepu-tandu-se identifica nici o cauza aparenta. ingrosarea arterei pulmonare ca si fibrozarea cordului drept apare in tumora carcinoida a intestinului subtire si mai ales cand aceasta are metastaze hepatice. Tumorile carcinoide bronsice induc fibroza endomiocardica a cordului stang. Aceste observatii demonstreaza rolul jucat de serotonina si de bradichinina in inducerea fibrozei.
Fibroza retroperitoneala este strans conectata cu terapia cu metisergid, medicament antiserotoninic folosit in migrena, ca si dupa administrari de ergotamina sau hidralazina. Mecanismul prin care aceste medicamente sunt implicate in patogenia fibrozei este total ignorat. Leziunea initiala, indiferent daca boala este idiopatica sau apare dupa medicamente, este constituita de o infiltratie limfoplasmocitara a grasimii retroperitoneale, dupa care se produce o infiltratie fibroblastica. Semnele clinice ale suferintei sunt extrem de variate, avand in vedere multitudinea de organe localizate in aceasta regiune anatomica, cel mai frecvent producandu-se obstructie ureterala. Diagnosticul pozitiv este foarte greu de pus si deseori bolnavii sufera multiple diagnostice diferentiale. Se fac incercari terapeutice cu preparate cortizonice dar rezultatele sunt descurajante. Interventiile chirurgicale se practica numai de mare necesitate cand obstructiile diverselor ducturi sunt aproape totale.
Fibroza mediastinala este o suferinta identica din punct de vedere patogenic si histologic, dar semnele clinice vin din parte organelor suferinde localizate in acesta regiune anatomica.
Keloidul reprezinta o reactie exagerata si prelunga a unei cicatrizari care apare dupa arsuri, leziuni, interventii chirurgicale. Ea se finalizeaza intr-un proces excesiv de fibroza. La cei susceptibili este util un tratament local preventiv cu preparate cortizonice.In tiroidita Riedel se dezlta o teaca de tesut fibros care cuprinde glanda tiroida, muschii cefei, traheea, nervul laringeu, artera carotida, vena jugulara interna si esofagul. Boala proaca durere, redoare si afectarea functiilor unora dintre organele mentionate.
