Variate boli hematologice pot prezenta in loul lor clinic semne reumatice. intre cele mai reprezentative suferinte se inscriu unele hemoglobino-patii, hemofiliile, boli mieloproliferative, discrazii plasmocitare, boli limfoprolife-rative etc.Intre hemoglobinopatii cel mai reprezentativ exemplu este dat de anemia drepanocitara (sickle-cell). in acest caz manifestarea comuna reumatica este constituita din artralgii deseori migratorii, care sunt urmarea obstructiei capilarelor sinoviale de catre hematiile in secera", forma ce o capata dupa cedarea oxigenului spre tesuturi. Se inscrie o minima reactie inflamatoare sinoviala, cu tromboze microsculare si cu grade riate de fibroza perisculara. Artrite reale cu acumulare de lichid sunt posibil sa apara in unele cazuri de crize acute de boala. Lichidul sinovial are de regula caractere neinflamatoare, fiind clar si cu un numar de leucocite sub 1000 elemente/mm3.
Desi 40% dintre bolnavii cu astfel de anemie au hiperuricemie, rezultat al unui turnover rapid al acizilor nucleici, impus de starea de anemie, foarte putini bolnavi fac atacuri acute de guta.
Incidenta osteomielitei la bolnavii cu hemoglobinopatii este de 100 ori mai mare ca la oamenii normali. La 80% dintre bolnavii cu osteomielita, dar fara anemie drepanocitara, infectia este stafilococica. In cazul celor cu osteomielita si anemie cu hematii in secera", la peste 50%, agentul infectios este Salmonella. Se presupune ca aceasta etiologie este urmarea infarctizarii zonale a intestinului prin compromiterea irigatiei produsa de colmatarea capilarelor cu hematii rigide si deformate. Prin zonele astfel necrozate pasajul salmonellelor este mult usurat.
O alta complicatie posibila caracteristica mai ales riantei homozigote (Hb SS) intalnita la copil este periostita oaselor metacarpiene si metatarsiene, ca si suferinta tesuturilor periarticulare (toate produse prin microinfarctizari). Exprimarea clinica este o durere de aparitie relativ brusca, cu tumefiere difuza, calda si simetrica, a manilor si picioarelor, care dureaza 1-3 saptamani si este insotita de febra.
Piesa fundamentala de diagnostic pozitiv al tuturor hemoglobinopatiilor este electroforeza Hb, iar tratamentul este adresat suferintei de baza, cu suplimentari de antalgice si evenual ecuari de lichid sinovial.In thalasemii, ca si in cazul altor anemii hemolitice, se inscrie o modificare a raportului os cortical-madu osoasa hematogena in favoarea ultimei. Osul cortical, se subtiaza iar spatiile intertrabeculare se largesc. Aceste modificari, vizibile radiografie, provoaca deseori dureri ososase si articulare.
Artropatia care apare la bolnavii cu hemofilie este urmarea sangerarii in articulatie. Se intalneste hipertrofia si proliferarea celulelor sinoviale, ca si macrofage care au fagocitat hematii. In multe celule se identifica depuneri de hemosiderina, ceea ce ajuta la diferentierea sinovitei proliferative cronice din hemofilie de cea care se dezvolta in poliartrita reumatoida. Elementele de sinovita proliferati par a fi determinate de influenta factorilor de proliferare celulara eliberati de trombocitele extrazate si actite.
Factorii trombocitari sunt responsabili si de producerea excesi de proteinaze de catre celulele sinoviale, cu urmari degenerative pe structura cartilajului, ce devine mai vulnerabil la solicitarile mecanice, scazandu-i astfel rezistenta.
Episodul de sangerare se insoteste de durere si de redoare articulara. Articulatiile cel mai des interesate sunt genunchii, gleznele si coatele. De obicei este interesata mereu aceeasi articulatie si sangera/ile ulterioare o afecteaza din nou. Repetarea hemoragiei duce in timp, prin efectele sale, la modificari de statica si mecanica articulara cu subluxatii, fibroze si chiar anchiloze. Examenul radiografie arata in momente ansate de suferinta, dupa multiple episoade de hemartroza, ingustarea spatiului articular, neregularitati si chiste in zona subcondrala, formare de osteofite si rareori semne de anchiloza. intre elementele radiografice caracteristice se inscriu largirea spatiului intre condilii femurali, latirea extremitatii distale a radiusului si modificari in conturul inferior al patelei care devine rectangular.
Tratamentul este cel al bolii cauzale, iar cel al cointeresarii articulare este diferentiat in functie de momentul de evolutie. Hemartroza acuta se trateaza prin imobilizarea articulatiei, prin aplicarea locala de gheata pentru a produce soconstrictie. Deseori este nevoie de antialgice si antiinflamatoare nesteroidiene. in cazul unor hemoragii intraarticulare abundente se practica aspirarea sangelui dupa corectarea deficitului factorului de coagulare si administrare locala de corticoizi. Sinovitele proliferative cronice pot fi tratate prin sinovectomie artroscopica sau chirurgicala. Artroplastia este rezerta pentru cazuri cu totul speciale. La toti bolnavii se practica gimnastica medicala si fizioterapie.In tulburarile de hemostaza prin trombopenie nu se produce de obicei hemartroza, care apare in mod neasteptat mai des in troinbocitoze.
Tulburarile mieloproliferative (policitemia vera, leuceniia mieloida cronica, trombocitoza esentiali, mielofibroza cu metaplazie mieloida) au in comun un turnover crescut al acizilor nucleici cu hiperuricemie si uneori artrita gutoasa. intre bolile citate, in cazul policitemiei vera 30-50% dintre bolnavi prezinta hiperuricemie, dar numai 5-l0% fac guta. De aceea un principiu terapeutic preventiv este administrarea de allopurinol (inhibitor de xantin-oxidaza ce intrerupe ciclul meolic de formare a acidului uric). Artritele acute beneficiaza de colchicina.In loul clinic al leucemiilor acute pot sa apara dureri osoase, sinovite sau simple artralgii.
In simptomatologia clinica a limfoamelor hodgkiniene si nehodgkiniene, de asemenea pot sa apara cateodata artralgii, mialgii sau dureri osoase.
Dintre discraziile plasmocitare, de regula, mielomul multiplu, prin producerea unor leziuni osteolitice, predispune la producerea de fracturi sau la traumatisme minime, sau spontane. Uneori se inscrie o abundenta acumulare de amiloid in sinoviala articulara. Osteoliza ce se dezvolta pare a fi urmarea stimularii osteoclastelor printr-un factor specific de actire elaborat de plasmocitele maligne. in cazul macroglobuluinemiei Waldenstrom, foarte rar se produc leziuni litice osoase, deoarece, in acest caz, rareori se produce factor de actire al osteoclastelor.
