Initial, boala Behcet a fost descrisa ca o suferinta caracterizata prin ulceratii recurente orale si genitale si uveita. Ulterior la loul clinic s-au adaugat si semnele participarii inflamatoare a altor organe: sinovite, sculite, meningoencefalite etc, care apar in frecvente riabile. Boala este mai raspandita in populatia tarilor Asiei mici si in Japonia si se intalneste mai rar in Europa si America. Ea intereseaza mai ales barbatii.
Cuprins:
ETIOPATOGENIE Şl MODIFICĂRI ANATOMOPATOLOGICE |
sus  |
Cauza bolii este necunoscuta. Ipotezele cauzale s-au concentrat în special asupra elementului viral, autoimun şi mai puţin genetic. Elementul imun este argumentat prin mai multe observaţii care sunt însă de incidenţă inconstantă. Astfel s-au descris: creşteri ale valorilor Ig serice, existenţa unor anticorpi cu specificitate faţă de celulele mucoaselor afectate, prezenţa de complexe imune, scăderea sintezei piesei secretorii a IgA (fenomen ce se poate vedea în saliva sau în sucurile intestinale), existenţa la bolnavi a unor limfocite citotoxice faţă de celulele epiteliale ale mucoaselor etc. Cu toate acestea nu este încă definită o suită coerentă a evenimentelor patogenice. Studii populaţionale de interes genetic au evidenţiat susceptibilitate la boală a tipurilor HLA B5 şi B51.
Elementul anatomopatologic de bază este vasculita vaselor mici, în special venule, în al căror infiltrat inflamator se întâlnesc în fazele iniţiale mai ales celule mononucleare, iar în fazele tardive (de ulceraţie) se găsesc şi polimorfonucleare.
TABLOU CLINIC |
sus |
Dezvoltarea inflamaţiei la nivelul mucoasei bucale determină apariţia stomatitei aftoase aproape la toţi bolnavii (99%). După un interval de timp de existenţă a unor pete roşii (24 h), apar ulceraţii multiple cu diametrul de 2-10 mm, dispuse în grupuri, care au o bază galbenă şi un halou roşiatic. Ele sunt dureroase şi dispuse mai ales pe mucoasa jugală, limbă, buze şi mai rar pe palatul dur, faringe. Leziunile se vindecă în 3-30 zile fără a lăsa cicatrici. De obicei stomatita aftoasă reprezintă prima manifestare a bolii.
Ulceraţiile genitale, prezente la 80% dintre bolnavi interesează vulva şi vaginul la femei şi penisul şi scrotul la bărbaţi. Leziunile vulvare sunt dureroase şi lasă cicatrice după vindecare, pe când cele vaginale sunt indolore, ceea ce impune un foarte atent control ginecologic în caz de suspiciune diagnostică. Ulceraţiile genitale la bărbat sunt dureroase. In general, recurenţa ulceraţiilor genitale este mai rară ca a celor orale.
La 2/3 dintre bolnavi se produc atacuri de uveită anterioară sau posterioarâ. Localizarea anterioară se poate însoţi de hipopion. Mai pot să apară conjunctivita, episclerita, nevrita optică. De obicei uveita posterioarâ este cauza principală a pierderii vederii care, atunci când se produce, se dezvoltă în primii 5-6 ani de la apariţia primelor semne oculare.
Sinovita este prezentă la peste jumătate dintre bolnavi. Ea este asimetrică şi recurentă şi afectează mai ales articulaţiile genunchiului şi gleznei. Nu produce decât extrem de rar leziuni destructive. în lichidul sinovial se pot găsi pînâ la 5 000-10 000 leucocite/mm3.
Leziunile cutanate sunt urmarea vasculitei. Ele sunt de diverse feluri: noduli, papule, pustule. Uneori pot ulcera, fapt ce le deosebeşte de eritemui nodos cu care se aseamănă foarte mult dar care nu ulcerează. Faptul că reactivitatea tegumentară este exagerată este demonstrat de apariţia unui eritem alergic sau a unor pustule la locul unei simple înţepături a pielii cu un ac de seringă sau după injectarea intradermică de ser fiziologic. Acest eritem denumit patergic durează până la 14 zile. Unii autori îl consideră caracteristic bolii.
Leziunile vasculare sunt la nivelul arterelor şi venelelor. Afectarea arterelor este mai ales anevrismală şi pot fi afectate aorta abdominală, artera carotida, femurală, poplitee. Afectarea venelor estecel mai des tromboticâ, proces la care contribuie atât inflamaţia peretelui vascular cât şi starea de hipercoagulare produsă prin defecte de fibrinoliză. Incidenţa tromboflebitelor superficiale este de 20% iar a celor profunde de 5%. Se înregistrează şi tromboze de vene suprahepatice sau venă cavă. In general, arterita este mai rar întâlnită decât tromboflebita. Vasculita arterelor sau venelor retiniene poate fi implicată în procesul de pierdere a vederii.
Afectarea sistemului nervos central apare la 10% dintre bolnavi şi uneori poate fi foarte severă. Tulburările includ hemiplegii, ataxie, paralizii oculare pasagere, tulburări de comportament etc. In lichidul cefalorahidian se detectează limfocitoza dar cu un nivel de gamaglobuline normal, ceea ce deosebeşte boala Behţet de scleroza în plăci la care valoarea gamaglobulinelor este crescută. Interesarea nervoasă răspunde foarte greu la corticoterapie.
Localizările pe tubul digestiv (cu excepţia stomatitei) nu sunt prea frecvente. Când apar, ele sunt localizate mai ales pe colon şi cec. Ulceraţiile pot da sângerări, perforaţii sau fistule. Semnele subiective sunt total necaracteristice, ele fiind constituite din episoade diareice şi dureri abdominale.
Diagnosticul bolii este eminamente clinic. Până în prezent nu se cunoaşte o probă de laborator care sâ fie specifică. Modificările serice întâlnite sunt de ordin inflamator.
Pentru diagnosticul pozitiv s-a elaborat un ansamblu de criterii.
DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL
Diagnosticul diferenţial al bolii este foarte bogat dacă se face pentru fiecare semn clinic în parte. El se îngustează pe măsură ce tabloul clinic se completează. O menţiune specială o impune sindromul Sweet (dermatoza neutrofilică acută febrilă). Acesta se caracterizează prin apariţia pe membre cel mai frecvent, dar şi pe faţă şi trunchi a unor placarde sau noduli roşii sau violacei ncpruriginosi cu evoluţie uneori spre pustule. Acestor leziuni tegumentare li se asociază afte bucale şi uneori leziuni genitale. Tabloul clinic mai poate cuprinde poliartritâ acută interesând articulaţiile mari, conjunctivită, episcleritâ şi uneori chiar uveită. S-au descris şi afectări pulmonare, renale, cardiace şi ale sistemului nervos central. Elementele clinice menţionate se întâlnesc şi în sindromului Behcet făcând uneori imposibilă diferenţierea celor două afecţiuni. Examenul histologic evidenţiază un infiltrat leucocitar predominant cu neutrofile şi leucocitoclazie, fără vascularită, ceea ce permite diferenţierea de sindromul Behşet. Sindromul Sweet poate fi idiopatic sau poate însoţi tumori maligne sau procese infecţioase.
Până în prezent nu se cunoaşte o terapie specifică şi eficace. Sunt încercări cu diverse medicamente. Corticoterapia generală cu doze mari are efecte favorabile mai ales asupra semnelor tegumentare şi articulare şi este puţin eficace pe ulceraţiile orale, genitale şi afectarea oculară. Folosirea dapsonei şi colchicinei poate avea eficacitate pe leziunile mucoaselor reducând recurenţele. Afectările oculare şi nervoase impun asocierea la corticoterapie a unei terapii imunosupresoare. Intre modalităţile terapeutice folosite până în prezent se înscriu administrări de clorambucil, azatioprină, ciclofosfamidă, ciclosporină A. In formele cu interesări vasculare se mai asociază şi antiagregante şi anticoagulante. S-a mai încercat folosirea de alfa interferon dar rezultatele sunt încă neconcludente. Administrarea de corticoizi în instilaţii oculare a redus mult apariţia hipopionului.
Prognosticul bolii este destul de rezervat. Semnele nervoase sunt de un râu augur pentru viaţa bolnavului, iar cele viscerale mai ales cele oculare alterează calitatea vieţii.
ETIOPATOGENIE Şl MODIFICĂRI ANATOMOPATOLOGICE
