Aceasta suferinta a fost identificata relativ recent si este urmarea depunerii intraarticulare de cristale de pirofosfat de calciu dihidrat (Ca2 P2 07 2 H20 H20). Marea asemanare clinica cu guta i-a atras numele de pseudoguta, iar faptul ca la examenul radiografie sau histochimic se detecteaza saruri de Ca in cartilajul articular hialin sau fibros, a facut ca boala sa mai fie denumita si condrocalcinoza. In prezent in unele publicatii ea mai apare si sub denumirea de boala depozitelor de pirofosfat de calciu. Incidenta suferintei este apreciata la jumatate din cea a gutei, ea aparand cu precadere la varste inaintate. Studii anatomopatologice edentiaza depuneri articulare de cristale de pirofosfat de calciu la 6% dintre subiectii peste 70 de ani, si la 25% dintre cei peste 90 de ani.
Cuprins:
FIZIOPATOLOGIE |
sus  |
Deşi incomplet lămurită, patogenia pseudogutei este considerată a fi determinată de un viciu apărut în metabolismul pirofosfaţilor. în mod normal, pirofosfatul nu este rezultatul unei absorbţii digestive. El este produs exclusiv în timpul desfăşurării lanţurilor biochimice ale multor reacţii de sinteză. Cantitatea de pirofosfat generată în ţesuturile adultului normal este imensă, fiind evaluată la câteva kg/zi. El este însă rapid hidrolizat în ortofosfat în celulele diverselor ţesuturi, reuşind să treacă în ser numai o cantitate foarte redusă. O altă cale de catabolism a pirofosfatului este.captarea pe suprafaţa osului a ionilor proveniţi din circulaţie sau din ţesuturi .e vecine. Aici sunt adsorbiţi de fosfaţii calcici reglând procesul osificării. O tulburare locală a metabolismului pirofosfaţilor de cauză încă neelucidatâ duce la o producere excesivă în ţesuturile articulare unde se şi depune sub formă de cristale ale unei sări de Ca. Depunerile iniţiale se fac circular în jurul celulelor cartilajului. Acumulări mai bogate duc la necroze ale condrocitelor. Prezenţa cristalelor în cavitatea articulară este urmarea "descuamării" lor de pe cartilaj şi nu precipitării lor într-o soluţie suprasaturată.
Existenţa cristalelor de pirofosfat de Ca în articulaţie declanşează o reacţie inflamatoare.
Ea este cu atât mai severă şi mai prelungită cu cât cantitatea şi rata
eliberării cristalelor este mai mare. Cu toate acestea inflamaţia produsă este de intensitate mai scăzută decât cea indusă de acidul uric pentru că cristalele de pirofosfat de Ca sunt mai greu fagocitate de leucocitele polimorfonucleare şi în plus au şi o capacitate mai redusă de liza a membranelor fagolizozomale.
Prezenţa pirofosfatului de Ca în cartilajul articular îi afectează elasticitatea şi supleţea. El devine mai rigid şi prin aceasta mai friabil în timpul mişcărilor. în plus repetatele procese inflamatoare prin enzime eliberate din polimorfonucleare au acţiune destructivă asupra cartilajului. Peste jumătate din bolnavi prezintă degenerări progresive ale cartilajului articular după un timp de evoluţie a bolii.
Fibrocartilajul este mai frecvent afectat decât cartilajul hialin. Articulaţiile cu o cantitate mai mare de fibrocartilaj sunt mai des şi mai intens interesate. Depozite consistente s-au detectat în ligamentele încrucişate ale genunchiului, iar în capsula articulară s-au găsit aglomerări de cristale. Niciodată cristalele nu se depun în organe parenchimatoase.
CARACTERE CLINICE |
sus |
Semnele clinice sunt rezultatul asocierii în proporţii variate ale acuzelor suferinţei inflamatoare acute sau cronice cu cele date de leziunile degenerative ale cartilajului. In prezent se descriu 5 tipuri majore de expresie clinică a bolii.
în tipul A (25%) aspectul clinic este pseudogutos. Atacurile sunt provocate de intervenţii chirurgicale, traumatisme, boli intercurente şi deseori fără nici o cauză. Articulaţia se înroşeşte, se tumefiază, are o mobilitate limitată şi uneori este foarte dureroasă. în peste jumătate din azuri interesează genunchii şi în ordine descrescătoare a frecvenţei articulaţia r idiocarpiană, articulaţiile metacar-pofal-angiene, şold, umăr, coate, gleznă. "Rareori sunt interesate articulaţiile interfalangiene ale mâinii şi metatarsofalangiene. în 5% din cazuri afectarea este multiarticularâ, simetrică şi are o durată mai iungă. Deseori ca o condiţie asociată se întâlneşte hiperuricemie. Durata atacurilor acute şi subacute nu depăşeşte 4 săptămâni şi nu sunt urmate de deformări articulare.
Tipul B denumit şi pseudoreumatoid (5%) se caracterizează prin redoare matinală, tumefacţie articulară, diminuarea mobilităţii articulare, îngroşări sinoviale. La 10% dintre bolnavi se identifică în ser factor reumatoid dar în titru mic. Sunt afectate mai ales articulaţiile radiocarpiene, cot, metacarpofalangiene, genunchi şi umeri. Durata atacurilor este lungă (luni). Se înscriu modificări radiografice.
în tipul C (25%), pseudoartrozic cu atacuri acute, durata manifestărilor clinice se întinde pe luni sau ani. Genunchii sunt articulaţiile cel mai des interesate, care sunt deformaţi în genu varus. Deseori sunt prezenţi noduli Heberden şi Bouchard.
Varianta pseudoartrozică fără atacuri acute constituie tipul D (25%). Acestuia îi este caracteristică degenerarea progresivă a cartilajului mai multor articulaţii.
Tipul E nu prezintă semne clinice ci numai stigmate radiologice.
In asociere cu pseudoguta s-au descris o serie de alte suferinţe dintre care cele mai frecvente sunt: diabetul zaharat, hiperuricemia, hiperparatiroidismul, boala Paget, hemocromatoza, ateroscleroza, poliartrita reumatoidă, artrita psoriazică, boala artrozică.
DIAGNOSTIC POZITIV |
sus |
în afara semnelor clinice sugestive, dar comune mai multor suferinţe, pentru un diagnostic pozitiv, de foarte mare importanţă este examenul radiografie şi al lichidului sinovial, eventual al puncţiei biopsie sinoviale.
Depunerile abundente de cristale radioopace în structurile fibrocartilagi-noase şi hialine articulare, cartilaj, ligamente, capsulă oferă o imagine radiologică caracteristică. Structurile fibrocartilaginoase prezintă calcificări punctiforme şi/sau lineare. Meniscurile de la genunchi sunt cel mai des interesate. Alte structuri afectate şi vizibile radiografie sunt discurile articulare radiocarpiene, simfiza pubiană, labrumul acetabular şi glenoid şi inelul fibros al discurilor intervertebrale.
Discurile sternoclaviculare sunt frecvent afectate, iar articulaţia temporomandibu-lară aproape niciodată.
Calcificârile cartilajului hialin articular se întâlnesc frecvent. Ele sunt lineare, paralele cu suprafaţa osului subcondral şi apar mai frecvent la articulaţii mari.
Uneori apar şi chiste osoase localizate sub platoul tibial.
Analiza lichidului sinovial relevă în cazurile acute şi în unele cazuri cu evoluţie cronică un număr mare de leucocite (până la 20000/mm3). în lichid se evidenţiază cristale neregulate sau rombice de pirofosfat de Ca ce sunt vizibile la lumina polarizată şi se găsesc atât liber cât şi în interiorul leucocitelor polimorfo-nucleare.
La puncţia biopticâ se pot observa cristale izolate sau aglomerate în celulele sinoviale.
DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL |
sus |
Asemănările clinice cele mai pregnante pe care le face atacul de pseudoguta sunt cu guta şi cu artrita septica. De gută se diferenţiază prin localizare electivă la genunchi, prin examenul radiografie cu opacităţi lineare în fibrocartilaj şi prin analiza microscopică a lichidului sinovial în lumina polarizată ce permite vizualizarea cristalelor. Culturile, coloraţiile bacteriologice ca şi aspectul macroscopic al lichidului articular defineşte cu uşurinţă artrita septică.
De fapt, descoperirea de cristale caracteristice de pirofosfat de Ca în lichidul sinovial sau în membrana sinovială ca şi calcificârile lineare observate la radiografie în zonele de proiecţie a cartilajului sunt patognomonice şi exclud cu uşurinţă, atunci când sunt prezente, orice altă entitate care ar avea puncte comune clinice cu pseudoguta.
Aspirarea lichidului sinovial (pentru eliminarea cristalelor) şi injectarea intraarticularâ de corticoizi aduce ameliorări uneori spectaculoase. Câteodată atacul acut nu poate fi stăpânit decât cu fenilbutazonă 600-800 mg/zi, în 3-4 prize. Se mai poate folosi indometacinul în doze de 75-150 mg/zi, în 2-3 prize, în cură de 10-14 zile. în situaţii de contraindicaţii ale acestor medicamente, se poate recomanda colchicina după schema de tratament a atacului de gută. Se preferă însă colchicina injectabilă.
Tipul de prezentare clinică determină prognosticul suferinţei. Tipul C are un prognostic mai sever, iar tipul E fără semne clinice este cel mai benign.
FIZIOPATOLOGIE
