Aspect clinic: Varsaturi, febra, hipotonie si stu-por, mergand pana la coma si
insuficienta hepatica. Poate aa o cauza infectioasa sau/si poate fi datorata administrarii la copii de aspirina, antiemetice, sau antihistaminice.y Varsta medie pentru debutul bolii este de 14 luni. (Varsta copiilor din SUA tinde sa fie mai mare. )
Teste: glucozai; transaminazai; amoniac sanguint; INRt. Biopsia hepatica: mitocondriile balonizate pleiomorfice (ATP^, gluconeogeneza si ureagenezaJ\').
Diagnostic diferential: Perturbari meolice transmise genetic.
Stadializare: Elementul principal al stadializarii il reprezinta recunoasterea stadiului 2 (sau a formelor mai gra care trebuie sa determine internarea rapida intr-un centru de tip tertiar cu facilitati de monitorizare ICP, de exemplu, cu electrozi subarahnoidieni) si a presiunii arteriale.
Criteriile stadiului 2: vorbire incoerenta, combativitate si stupoare, postura normala, raspuns la
durere orientat sau neorientat, raspunsuri pupilare lente, integritatea reflexului ocular al lui Doll.
Conduita a-sCorecteaza hipoglicemia, instaleza o perfuzie intranoasa continua cu glucoza 10-l5%. Restrictia fluidelor; masoara glicemia la fiecare 2 ore; administreaza vitamina K 0, 25 mg/kg corp lent IV (monitorizeaza timpul de protrombina); scade ICP ( p. 298). Sileste presiunea de perfuzie cerebrala la aproximativ 40 mmHg (TA sistolica - ICP). Controleaza
febra si crizele convulsi. Mortalitate: aprox. 50 %. Incidenta: aprox. 1-6 pacienti/106 copii sub 16 ani /an. Datorita abandonarii administrarii pe scara larga a aspirinei la copii, incidenta sindromului a scazut.
