Suspecteaza aceasta boala la orice copil sub 9 ani care este febril de >5 ani, si mai prezinta unul din urmatoarele semne: limfadenopatie
cervicala (>1,5 cm diametru), hipertermie, buze uscate si fisurate, artralgie, artrite, eritem, uveita, diaree, limba zmeurie, sau des-cuamare la rfurile degetelor. Icterul, meningismul, si
anevrismele arterelor coronare (si sculita mai frecventa decat in PAN) pot aparea si ele. Este o cauza de cardiopatie dobandita mai frecventa decat
febra reumatica. Se crede ca ar fi o reactie la diferite tipuri de infectie. Teste: bilirubina plasmatica, transaminazele, a2 globulina, trombocitele, VSH-ul si proteina C reacti sunt crescute. Tratament: gamma-globulina 400 mg/kg/24 h in perfuzie peste 3 h timp de 3-5 zile de obicei determina o ameliorare rapida (cu loare diagnostica).