Polimiozita/dermatomiozita reprezinta principala miopatie inflamatoare idiopatica dobandita caracterizata prin modificari inflamatoare si degenerati ale muschiului scheletic si uneori si in piele ducand in final la atrofii si contracturi musculare. Clasificarea miopatiilor inflamatoare idiopatice ( elul 9.1) se poate face in functie de varsta pacientului si o serie de criterii clinice si patologice. Incidenta principalelor miopatii inflamatoare idiopatice (polirniozita/dermato-miozita) este de 2-l0 cazuri noi/ milion/ an. Boala poate apare la orice varsta. Incidenta maxima pentru copii este intre 5-l5 ani, iar pentru adulti intre 40-60 ani. Femeile sunt mai frecnt afectate, raportul femei/barbati fiind de 2/1.
Cuprins:
Cauza bolii este incomplet cunoscută, dar se presupune a fi multifactorială luându-se în considerare rolul mai multor elemente care ar putea acţiona simultan:
-terenul genetic, peste 50% dintre pacienţi aparţinând fenotipului HLA DR3 care este aproape constant asociat cu HLA B8;
-reacţia autoimunâ, contribuţie bazată pe prezenţa unor autoanticorpi specifici miozitei (Jo-1, PL-7, Mi-2) şi asocierea acestor miopatii inflamatoare idiopatice cu alte boli de ţesut conjunctiv considerate autoimune (sclerodermia, lupusul eritematos sistemic);
- factorii de mediu, în special cei infecţioşi (virusuri -picornavirusuri) şi medicamentoşi.
Modalitatea prin care agenţii etiologici produc boala este considerată a fi de ordin imunologic, dar ponderea mecanismului fundamental de producere, prin mediere celulară sau humoralâ, este diferită în funcţie de tipul de miopatie inflamatoare. Examinarea biopsiilor musculare prin variate tehnici imunologice arată o distribuţie diferită a limfocitelor la pacienţii cu dermatomiozită, polimiozitâ şi miozitâ cu corpi de incluziune pledând pentru mecanisme diferite de producere a entităţilor menţionate, Astfel în dermatomiozită limfocitele B sunt frecvente în regiunea perivascular; unde se identifică şi componentele complementului reprezentate de complexul de atac al membranei C5-9, sugerând că iniţial se produce o injurie vasculară. Alături de limfocitele B se identifică şi limfocite T helper (CD4+) în proporţie crescută în special perivascular şi între miocite (endomisium) şi fascicule musculare (perimisium). Se remarcă absenţa invaziei fibrelor musculare indemne de către limfocitele T citotoxice (CD8+). Aceste observaţii susţin existenţa unui mecanism imun mediat predominant humoral. Ţinta procesului imun este reprezentată de microvascularizaţia intramuscularâ şi este mediatată de complement prin complexul de atac al membranei C5-9. Complementul este activat de anticorpii legaţi de componentele microvasculare. Acest proces este urmat de necroza şi reducerea marcată a numărului de capilare în fiecare fibră musculară rezultând ischemia, distracţia^ fibrelor musculare şi inflamaţia. Pot fi afectate şi vasele mari intramusculare. In polimiozită şi miozitâ cu corpi de incluziune limfocitele B sunt rare, dar se remarcă prezenţa limfocitelor TCD8+ în endomisium invadând Fibrele musculare care au o expresie crescută a antigenelor HLA clasa I, arătând că injuria musculară este mediată de limfocitele T citotoxice în conexiune cu HLA clasa I, deci mecanismul imun de producere este mediat predominant celular. Spre deosebire de dermatomiozită nu se remarcă microangiopatie şi ischemie musculară.
Identificarea a o serie de autoanticorpi specifici miopatiilor inflamatoare pledează pentru rolul reacţiilor autoimune în patogenia bolii. Aceştia sunt îndreptaţi faţă de t RNA sintetaze, enzime citoplasmatice care iau parte la sinteza proteinelor prin adăugarea de amininoacizi codificaţi de t RNA (de exemplu: anticorpii Jo-1 şi PL-7 sunt anticorpi direcţionaţi faţă de histidil tRNA sintetaza, respectiv treonil t RNA sintetaza). Rolul acestor anticorpi nu este însă pe deplin înţeles. Ei ar putea rezulta ca urmare a unui mimetism molecular între un virus şi un epitop al unei enzime intracelulare, fiind astfel direct implicaţi în procesul patologic.
ANATOMIE PATOLOGICĂ |
sus  |
Elementele esenţiale sunt reprezentate de inflamaţie şi leziune, urmate de moartea celulelor musculare din muşchiul scheletic şi mai rar din muşchiul cardiac. Biopsia musculară reprezintă examenul esenţial pentru stabilirea diagnosticului. Ea trebuie practicată în zone musculare care n-au suferit traumatisme, injecţii sau examene electromiografice.
în fazele acute de boală, explorarea morfologică arată modificări ale fibrei musculare striate constând din degenerescentă vacuolarâ, necroză miofibrilarâ dispusă focal sau segmentar şi infiltrat inflamator cu celule mononucleare, între care foarte multe limfocite, plasmocite, macrofage. Dispoziţia infiltratului inflamator este în endomisium şi perimisium cu invadarea fibrelor musculare striate în cazul polimiozitei şi miozitei cu corpi de incluziune sau peri vascular fără invadarea fibrelor musculare striate în dermatomiozită. Angiita severă a vaselor pielii, ţesutului subcutan şi tractului gastrointestinal cu tromboze şi microinfarcte este mai frecventă în dermatomiozită. In fazele tardive ale bolii se remarcă fibrozare endomisială şi perimisială, atrofie perifasciculară, semne de regenerare miofibrilară şi calcificări musculare.
TABLOU CLINIC |
sus |
Manifestările clinice depind de tipul de miopatie inflamatoare şi de momentul examinării pacientului.
Manifestările generale sunt reprezentate de febră, inapetenţâ, pierdere ponderală, sindrom Raynaud. De menţionat că 20% dintre pacienţi pot prezenta o neoplazie care poate precede sau succede boala inflamatoare musculară.
Manifestările musculare sunt urmarea miopatiei care poate afecta orice muşchi scheletic şi sunt reprezentate de disfuncţia musculară cu slăbiciune musculară importantă. Scăderea forţei musculare se instalează cel mai frecvent în mod lent (săptămâni, luni, mai rar ani). Interesarea este simetrică şi afectează iniţial segmentele proximale ale membrelor, mai ales cele inferioare, făcând uneori imposibilă flexia coapsei pe abdomen şi creind dificultăţi la urcatul şi coborâtul treptelor (simptom prezent la peste 90% dintre bolnavi). Interesarea musculaturii centurii scapulare (peste 85% dintre bolnavi) face dificilă ridicarea braţelor, pieptănatul etc. In stadiile iniţiale de boală se remarcă tumefierea musculară cu evoluţie tardivă spre atrofie asociată cu contracturi musculare şi calcinozâ. Afectarea muşchilor flexori ai cefei şi ai şanţurilor vertebrale face dificilă ridicarea capului de pe pemă ca şi menţinerea poziţiei ortostatice. Muşchii globilor oculari nu sunt interesaţi niciodată, cu excepţia foarte rarelor cazuri de asociere a polimiozitei cu miastenia gravis.
Manifestările tegumentare sunt prezente la aproximativ 40% dintre pacienţi şi pot precede, succede sau pot fi concomitente cu afectarea musculară. Interesarea tegumentelor, în cadrul dermatomiozitei se exprimă prin rash care apare mai ales pe faţă, scalp şi ceafă. Localizarea la faţă se face periorbitar, cu edem al pleoapelor de culoare roşie violaceu-liliachie. Pe gât se descrie un eritem în V, iar pe umeri sub formă de "şal". Se mai descriu şi erupţii eritemato-maculo-papuloase formate din pete proeminente de culoare roşie-violet, scuamoase, localizate pe faţa dorsală a articulaţiilor metacarpofalangiene şi interfalangiene proximale (semnul Gottron), dermatitâ exfoliativă la nivelul palmelor şi degetelor (mâna de maşinist). Prin dilatarea anselor capilare, patul unghi al devine hiperemic, iar periunghial se observă deseori telangiectazii. La mulţi pacienţi în ţesuturile moi se dezvoltă calcificări, în mase compacte sau lineare (mai ales în tegument, ţesut subcutan, fascii), compromiţând câteodată mobilitatea unor articulaţii.
Manifestările articulare sunt reprezentate de artralgii sau artrite acute sau cronice, neerozive.
Manifestările viscerale semnifică evoluţia severă a bolii şi sunt urmarea afectării musculaturii tubului digestiv, a muşchiului cardiac, a muşchilor inter-costali şi interstiţiului pulmonar.
Manifestările digestive .sunt urmarea miozitei musculaturii faringiene posterioare ca şi a celei esofagiene superioare şi se exprimă prin disfagie atât pentru alimente solide cât şi pentru lichide care sunt regurgitate pe nas. Disfagia reprezintă un semn de gravitate şi de prognostic mai sever al bolii. Rareori se remarcă disfonie şi disartrie.
Manifestările pulmonare sunt expresia afectării muşchilor intercostali, a diafragmului, a interstiţiului pulmonar. Ca urmare a afectării musculaturii faringiene pot apare pneumonii de aspiraţie. Testele funcţionale pulmonare indică o disfuncţie ventilatorie restrictivă şi o reducere a capacităţii de difuziune.
Manifestările cardiace clinice sunt rare deşi microscopic se descriu frecvent elemente de miozită. Miocardita este responsabilă de apariţia tulburărilor de ritm şi conducere şi a insuficienţei cardiace.
EXPLORĂRI PARACLINICE |
sus |
Examenele de laborator ajută la diagnosticarea bolii şi la evaluarea răspunsului la tratament.
Enzimele serice de origine musculară, reprezentate de creatinfosfokinazâ (CPK), lacticodehidrogenază (LDH), aldolază, transaminaze sunt crescute. Valoarea CPK poate depăşi de aproximativ 10 ori normalul şi are mare importanţă diagnostică fiind un indicator sensibil al necrozei fibrei musculare şi al urmăririi evoluţiei bolnavilor sub tratament. Izoenzima CPK specific crescută este varianta 3 (CPK-MM). Extrem de rar valorile CPK sunt normale. Această situaţie poate fi întâlnită când există un inhibitor circulant al CPK, în formele tardive de boală cu atrofii musculare severe sau când boala se asociază cu o neoplazie. Se constată şi o creştere a excreţiei urinare de creatinâ, precum şi valori crescute ale mioglobinei serice şi uneori mioglobinurie.
Explorarea electromiografică (EMG) exprimă o miopatie inflamatorie. înregistrarea constă în apariţia de potenţiale de scurtă durată şi amplitudine mică, în apariţia de fibrilaţii spontane de repaus, precum şi descărcări pseudomiotonice bizare, repetitive cu mare frecvenţă. EMG este utilă şi pentru selectarea muşchiului în vederea biopsiei.
Biopsia musculară arată degenerarea şi necroza miofibrilelor, infiltrat inflamator cu mononucleare localizat diferit în funcţie de tipul de miopatie inflamatoare (perivascular sau în endomisium şi perimisium), atrofie de fibre, fibroză interstiţială, fibre musculare în regenerare de mărimi variate. La nivelul tegumentelor modificările observate în cadrul dermatomiozitei constau în atrofie epidermică, degenerare vacuolară şi lichenificarea celulelor bazale, depunere de mucină, dilatarea şi trombozarea capilarelor dermice.
Reactanţii serici ai fazei acute a inflamaţiei ca VSH, ct-2 globulina, proteina C reactivă, fibrinogenul sunt crescuţi.
Anomaliile imunologice sunt dominate de prezenţa autoanticorpilor specifici suferinţei. Anticorpii anti t RNA sintetază sunt îndreptaţi împotriva unor enzime citoplasmatice implicate în ataşarea aminoacizilor specifici la tRNA. Dintre aceştia sunt de menţionat cei anti Jo-1, anti PL-7, anti PL-12. Anticorpii anti SRP (Signal Recognition Partide) recunosc componente ale unui complex proteic citoplasmatic implicat în transferul polipeptidelor prin reticulul endo-plasmic. Anticorpii anti Mi-2 au drept ţintă o proteină nucleară a cărei funcţie este necunoscută. Aceşti autoanticorpi specifici definesc anumite subseturi de boală. Astfel anticorpii anti Jo-1 se asociază cu polimiozita cu afectare pulmonară interstiţială, sindrom Raynaud, cei anti Mi-2 sunt prezenţi în special în dermatomiozită, iar cei anti SRP se asociază polimiozitei cu slăbiciune musculară severă şi afectare cardiacă.
Alte anomalii includ hipergamaglobulinemie, prezenţa factorului reuma-toid, complexe imune circulante.
Anomaliile capilarelor sunt prezente în special în dermatomiozita asociată cu alte boli de colagen sau în polimiozita cu sindrom Raynaud.
DIAGNOSTIC POZITIV |
sus |
Acesta se face ţinându-se cont de disfuncţia musculară cu slăbiciune musculară simetrică a musculaturii centurilor, extremităţilor şi gâtului şi este confirmat de creşterea enzimelor serice de origine musculară, de anomaliile, electromiografice şi de biopsia musculară. Criteriile pentru diagnosticul poli-miozitei şi dermatomiozitei, propuse de Bohan şi Peter în 1975, sunt:
1. Slăbiciune musculară simetrică a musculaturii centurilor şi flexorilor anteriori ai gâtului, progresivă în săptămâni, luni, cu sau fără disfagie sau afectarea muşchilor respiratorii;
2. Examenul histologic al muşchiului scheletic ce arată necroză a fibrelor musculare, regenerare cu bazofilie, atrofie cu distribuţie perifascicularâ, exudat inflamator;
3. Creşterea enzimelor serice de origine musculară, ca CPK, aldolaza, TGO, TGP, LDH;
4. EMG cu potenţiale de scurtă durată şi amplitudine mică, fibrilaţii spontane de repaus, descărcări pseudomiotonice bizare, repetitive de înaltă frecvenţă;
5. Manifestări dermatologice incluzând coloraţia liliachie cu edem periorbital, dermatită eritematoasâ pe dosul mâinii în special pe MCF şi IFP (semn Gottron), dar şi pe genunchi, coate, faţă, gât, torace superior.
FORME CLINICE Polimiozita |
sus |
Polimiozita idiopaticâ primară apare la 1/3 dintre bolnavi. Are un debut insidios, interesează musculatura centurii pelvine şi scapulare. în cursul evoluţiei bolii pot fi întâlnite toate manifestările clinice prezentate anterior, cu excepţia manifestărilor tegumentare. Explorările paraclinice menţionate confirmă diagnosticul. Pacienţii cu anticorpi anti SRP au forme severe de boală, adesea asociate cu afectare cardiacă şi răspuns slab la tratament.
Dermatomiozita idiopaticâ primară are caracteristică afectarea tegumentară cu edem periorbitar şi prezenţa de calcificări ale părţilor moi. Mecanismul patogenic de producere este diferit de cel din polimiozita, injuria vasculară în interiorul muşchiului şi pielii şi mecanismele imune humorale având rol important în producerea bolii.
Dermatomiozita sau polimiozita copilului au caracteristică existenţa fenomenelor vasculitice, care uneori se pot exprima prin dezvoltarea de leziuni necrotice în piele, rinichi, tract gastrointestinal. Calcificârile subcutane şi contracturile musculare apar după o evoluţie mai lungă a bolii. Dermatomiozita este mult mai frecventă la tineri comparativ cu polimiozita.
Polimiozita sau dermatomiozita asociată neoplaziei nu apare mai niciodată la copil. Ea impune explorări diagnostice variate. Neoplasmele cele mai frecvente asociate acestei forme de miopatie sunt cele pulmonare, de sân, colon, ovar, uter. în această formă se remarcă uneori valori normale ale CPK.
Miozita asociată cu alte boli de ţesut conjunctiv (overlap syndromes). Miopatia inflamatoare poate domina uneori tabloul clinic al pacienţilor cu sclerodermie, LES, boală mixtă de ţesut conjunctiv, sindrom Sjogren, vasculite. Examenul histologic al biopsiilor musculare evidenţiază modificări identice celor din polimiozita.
Miozita cu corpi de incluziune survine de regulă după vârsta de 50 ani. Debutul bolii este insidios şi este afectată atât musculatura proximală, cât şi cea distală a membrelor. Slăbiciunii musculare şi atrofiei, uneori asimetrice, li se asociază şi neuropatii periferice. Din cauza slăbiciunii musculare distale şi a abolirii precoce a reflexului rorulian în contextul afectării severe a cvadricepsului, boala este frecvent confundată cu o suferinţă neurologică. Enzimele serice sunt crescute, dar valorile CPK nu depăşesc de 10 ori normalul. EMG este sugestivă pentru afectarea miopatică sau neuropatică. Diagnosticul se pune pe baza modificărilor histologice. Acesta evidenţiază modificări asemănătoare polimiozitei constând în inflamaţie în endomisium şi perimisium, necroză, regenerări, atrofie de fibre, iar imunochimic prezenţa de limfocite T citotoxice autoreactive şi macrofage care invadează fibrele musculare indemne şi pe care ulterior le distrug. Caracteristica histologică a miozitei cu corpi de incluziune constă din evidenţierea la microscopul optic a unor vacuole în fibrele musculare înconjurate de material granular. Vizualizarea granulaţiilor se face cu coloraţie tricrom pe preparate la gheaţă. La microscopia electronică s-a constatat că aceste granulaţii conţin filamente de 15-20 nm prezente în special în citoplasmă şi mai rar în nucleu în imediata vecinătate a vacuolelor. Aceste granulaţii au fost identificate ca fiind depozite de amiloid. Examenul histologic confirmă că boala debutează ca o miopatie inflamatoare, dovadă infiltratul inflamator cu macrofage şi limfocite T CD8+ în endomisium şi că ea evoluează spre o boală degenerativă datorită acumulării de amiloid în fibrele musculare. Aceasta explică alte particularităţi ale suferinţei reprezentate de progresia lentă a bolii şi de răspunsul slab la tratament. Nu se citează asocierea cu neoplazii.
DIAGNOSTICUL DIFERENŢIAL
Miopatiile inflamatoare idiopatice trebuiesc diferenţiate de alte boli inflamatoare musculare.
Miozita cu eozinofile se manifestă prin slăbiciune la nivelul musculaturii proximale a membrelor, mialgii, creşterea enzimelor serice de origine musculară, semne EMG caracteristice şi histologic infiltrat cu eozinofile în muşchiul scheletic. Boala se poate asocia cu fasciita cu eozinofile (boala Schulman). Majoritatea pacienţilor răspund la tratamentul cu prednison.
Miozita osifianta poate fi localizată sau generalizată. Forma localizată apare în special după traume. Se însoţeşte de tumefacţia şi îndurarea muşchiului traumatizat care la aproximativ o lună de la debutul bolii se calcifică. Examenul histologic evidenţiază trei zone distincte. Acestea sunt reprezentate de un miez celular cu fibroblaşti, histiocite, celule gigante, nucleu înconjurat de o zonă cu inele compacte de ţesut conjunctiv, iar la periferie arii osoase.
Diagnosticul diferenţial al miopatiilor inflamatoare mai trebuie făcut cu cel al altor entităţi expuse mai jos manifestate prin suferinţă musculară (slăbiciune musculară, durere şi/sau modificâri musculare), dar a câror cauză poate fi uşor identificată, aceasta fiind infecţioasă, toxică sau apărută în cadrul unor boli metabolice, endocrine. Diferenţierea se face pe baza anamnezei, examenului clinic, valorilor enzimelor serice de origine musculară, EMG şi biopsiei musculare.
Miozitele infecţioase virale sunt induse de virusul coxsackie, echovirusul, virusul influenza şi HIV. Serologia din perioada acută de boală şi convalescenţă permite diagnosticul bolii virale. Bacteriile (streptococ, clostridium) şi anumiţi paraziţi (trichinella, toxoplasma) pot determina miozite specifice.
Miopatiile toxice determinate de alcool, d-penicilamina, colchicina, corticosteroizi, simvastatin etc. se manifestă prin slăbiciune musculară şi uneori creşteri ale enzimelor serice. Simptomatologia clinică se remite după întreruperea medicamentului care a indus miopatia.
Miopatiile endocrine apar în hipotiroidism, hipertiroidism, sindrom Cushing, boala Addison. Slăbiciunea musculară prezenta în aceste suferinţe endocrine nu se însoţeşte de creşterea enzimelor serice de origine musculara.
Dezechilibrele electrolitice, ca hipokaliemia, hipercalcemia şi hipocal-cemia, hipomagneziemia, şi unele deficienţe de vitamine pot induce miopatii.
Bolile neuromusculare, ca scleroza amiotrofică laterală, distrofia musculară Duchenne, miastenia gravis, sindromul Eaton Lambert, pot mima bolile inflamatoare musculare. Prezenţa afectării oculare şi modificările caracteristice EMG pot ajuta la stabilirea diagnosticului.
Distrofiile musculare şi bolile metabolice musculare reprezintă un grup heterogen de boli produse prin anomalii ale metabolismului energetic muscular ce induc disfuncţii musculare. Aceste anomalii apar atât la nivelul mitocondriilor cât şi la nivelul metabolismului glicogenului, lipidelor, purinelor. Se diferenţiază de bolile inflamatoare prin absenţa inflamaţiei şi prin evidenţierea unor modificări specifice (de exemplu: depozite de glicogen) observate la biopsia musculară. Pentru confirmarea diagnosticului se pot efectua teste specifice (de exemplu: teste de efort cu determinarea lactatului în sângele venos).
Alte boli care impun un diagnostic diferenţial sunt polimialgia reumatică în care mialgia la nivelul centurilor este mai importantă decât astenia musculară, iar enzimele serice de origine musculară sunt normale. Caracteristica bolii este apariţia mialgiilor la vârstnici, un sindrom inflamator intens şi răspunsul prompt la doze mici de cortizonice. Vasculitele, sindroamele paraneoplazice pot crea, de asemenea, probleme de diagnostic diferenţial.
Acesta are drept scop suprimarea procesului inflamator şi reducerea distincţiilor musculare. El se face cu preparate cortizonice, prednison în doză de 1-2 mg/kg/zi. In 1-2 luni se observă o ameliorare clinică, biologică (scăderea CPK) şi EMG ceea ce permite scăderea dozelor. Formele grave impun folosirea pulsterapiei cu metilprednisolon în doză de 1 g i.v. 3 zile consecutiv urmată de terapia per os în dozele cunoscute.
Corticoterapia trebuie continuată 1-2 ani. Ineficienta corticoterapiei este în majoritatea cazurilor urmarea administrării unei posologii insuficiente, a scăderii prea rapide a dozelor zilnice, a erorii diagnostice, a asocierii cu o neoplazie sau a unei miopatii generate chiar de cortizonice.
Imunosupresoarele se folosesc în unele cazuri de rezistenţă terapeutică la cortizonice sau când răspunsul la cortizonice este parţial, necesitând doze mari cu efecte adverse dificil sau imposibil de tolerat.
Cele mai folosite sunt metotrexatul, azatioprina, ciclofosfamida, clorambucilul, ciclosporina. Metotrexatul se recomandă a se administra i.v. în doze de 7,5-20 mg/săptămână timp de câteva luni, ulterior per os până la 1 an cu monitorizare hepatică. Azatioprina se foloseşte în doză de 2 mg/kg/zi ca alternativă a terapiei cu metotrexat.
Ciclofosfamida poate li administrată atât per os cât şi i.v. Medicaţia imunosupresoare permite scăderea cantităţii zilnice de prednison. Ea nu se poate administra singură şi nu se recomandă la copil. La indicarea acestor medicamente trebuie să se ţină cont de efectele lor secundare reprezentate de intoleranţă gastrică, supresie medulară, hepatotoxicitate, creştere a susceptibilităţii la infecţii. Folosirea timp îndelungat a medicaţiei imunosupresoare creşte riscul la neoplazii. Ciclosporina în doză de 2,5-7,5 mg/kg/zi poate fi eficientă la pacienţii care nu răspund la terapia imunosupresoare menţionată.
Plasmafereza se încearcă la bolnavii care nu răspund la asocierea corticoterapiei cu imunosupresie.
Hidroxiclorochina este utilă în trata
mentul manifestărilor cutanate din dermatomiozitâ, chiar şi la pacienţii cu neoplazii asociate.
Tratamentul chirurgical al tumorii, în caz de neoplazie asociată poli/dermatomiozitei, ameliorează substanţial sau vindecă boala.
In timpul perioadelor de activitate a bolii se recomandă repaus la pat cu exerciţii fizice de păstrare a mobilităţii, pentru prevenirea eventualelor contracturi.
EVOLUŢIE - PROGNOSTIC
Evoluţia şi prognosticul bolii sunt dependente de apariţia unor evenimente intercurente de ordin infecţios sau de ordin chirurgical. In general prognosticul este mai bun la copil decât la adult. Speranţa de viaţă este extrem de variată, dar la 5 ani cifrele sunt în jur de 15-25%. Asocierea unei neoplazii întunecă prognosticul, în experienţa autorilor se identifică pacienţi cu miopatie inflamatoare idiopatică la care inflamaţia muşchiului s-a şters lăsând în loc zone de atrofie localizată, uneori cu calcificâri. Bolnavii menţionaţi au fost aparent vindecaţi.
ETIOLOGIE
