Mastocitoza (urticaria pigmentara). Apar prea multe mastocite in piele, de ex. in cuiburi numeroase sau ca un mastocitom unic. Acestea elibereaza histamina, leucotriene si heparina (care pot avea efecte sis-temice) si proteaze (cu efect local).
Prezentare: la
sugari si alti pacienti pot aparea cule sau papule pigmentate, care devin mult mai evidente dupa grataj (sau dupa o baie, sau efort fizic). La pacientii mai varstnici, poate aparea eritem sau pru-rit. Infiltratia sistemica cu mastocite poate proca:
» Splenomegalie
» Trombocitopenie
» Tulburari de hemostaza
» Osteoporoza
» Osteoscleroza
» Colici
» Diaree
» Insuficienta cardiaca dreapta
» Hipertensiune pulmonara
» Mastocitoza leucemica
Explorari: histamina urinara poate fi crescuta (examen util la pacientii care nu au leziuni cutanate).
Tratament: este dificil. Antagonistii HI si H2 pot fi utili. Leziunile cutanate unice pot fi excizate. Cromoglicatul disodic poate ameliora starea unor pacienti cu simptome sistemice.
