Hipoventilatia alveolara primara (HAP) este o boala de cauza necunoscuta, caracterizata prin hipercapnie cronica si hipoxemie, in absenta unei afectari evidente neuromusculare sau ventilatorii mecanice. Defectul primar se pare ca este la nivelul mecanismelor metabolice de control al respiratiei, dar exista destul de putine studii neuropatologice la acesti pacienti. HAP izolata este relativ rara si desi apare la aproape toate grupele de varsta, majoritatea cazurilor sunt la barbatii din grupa de varsta de la 20 la 50 de ani. Boala are o evolutie insidioasa si devine de cele mai multe ori manifesta odata cu instalarea depresiei respiratorii severe, dupa administrarea dozelor standard de
sedative sau anestezice. Pe masura ce gradul hipoventilatiei creste, pacientii incep sa acuze letargie, oboseala, somnolenta diurna,
cefalee matinala,
tulburari ale somnului, cefalee matinala, eventual cianoza, policitemie,
hipertensiune pulmonara si
insuficienta cardiaca congestiva se pot manifesta (figura 263-1). in ciuda alterarii severe a gazelor din sangele arterial, dispneea nu apare frecvent, probabil din cauza alterarii impulsurilor chemoreceptoare si de ventilatie. Netratata, HAP are o evolutie progresiva de luni sau ani si in cele din urma este fatala.
Cheia diagnosticului in HAP este acidoza respiratorie cronica, in absenta oboselii muschilor respiratori sau a afectarii mecanicii ventilatiei (figura 263-2). Deoarece pacientii pot hiperventila voluntar si reduce Paco2 la un nivel normal sau chiar hipocapnic, hipercapnia nu poate fi pusa in evidenta la o singura determinare din sangele arterial, dar prezenta nivelului crescut de HCO", in plasma atrage atentia asupra afectiunii cronice de baza. In ciuda unei mecanici ventilatorii si a fortei muschilor respiratori normale, raspunsul ventilator la stimulii chimici este redus sau absent (vezi figura 263-2), iar apneea voluntara poate fi prelungita, fara senzatie de dispnee.
Pacientii cu HAP au o respiratie ritmica in stare de veghe, desi nivelul ventilatiei este sub normal. Totusi, in timpul somnului, cand respiratia este dependenta de sistemul metabolic de control, se inregistreaza o deteriorare mai marcata a ventilatiei, cu episoade frecvente de hipopnee sau apnee centrala, care au fost denumite blestemul Ondinei.
HAP trebuie deosebita de celelalte sindroame de hipoventilatie centrala, secundare unor boli neurologice ale trunchiului cerebral sau ale chemoreceptorilor (vezi tabelul 263-1). Aceasta distinctie necesita un examen neurologic amanuntit, pentru demonstrarea afectarii autonome sau a trunchiului cerebral. De obicei, se interpreteaza gresit drept HAPafectiunile neuromusculare respiratorii neclasabile, mai ales daeajproduc
pareza diafragmei. Totusi, suspectarea afectiunilor dexmai sus se face pe criterii clinice (vezi mai joS) si se poate confirma pe motivul reducerii hiperventilatiei voluntare, ca si aTt^
Anumiti pacienti cu HAP raspund favorabil la medicatia care stimuleaza respiratia si la suplimentarea aportului de oxigen. Totusi, majoritatea necesita in final asistarea mecanica a ventilatiei. Beneficii excelente pe termen lung se obtin prin stimularea electrofrenica a diafragmului sau prin ventilatia mecanica cu presiune negativa sau pozitiva. Administrarea unui asemenea tratament este suficienta numai pe durata somnului la cei mai multi pacienti.
Copyright © 2008 - 2024 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este
interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii. Termeni
si conditii - Confidentialitatea
datelor
