Definitie

Colangita sclerozanta primitiva (CSP) este o afectiune inflamatorie, fibrozanta, primitiva a cailor biliare, atat intra- cat si extrahepatice, conducand la ciroza biliara si insuficienta hepatica.

Clasificare

Colangita sclerozanta se clasifica in:

A. Primitiva
- asociata cu afectiuni autoimune sau perturbatii imunologice
- neasociata cu alte afectiuni
B. Secundara. Cauza este cunoscuta: litiaza caii biliare principale, colangiocarcinom, chirurgie biliara in antecedente, pancreatita cronica.

Etiopatogeneza

CSP se asociaza cu o serie de afectiuni, cele mai frecvente fiind rectocolita (50-75%), boala Crohn (5-10%), pancreatita (5-20%), sarcoidoza.
Factorii patogenetici implicati sunt doar ipotetici, de natura infectioasa, toxica sau imunologica.

Morfopatologie

CSP este o colangita cronica fibroasa si stenozanta, care distruge progresiv canalele biliare, ajungandu-se la ductopenie si la o insuficienta a excretiei biliare.

Morfologic exista patru stadii:

- Stadiul I - hepatita portala

- Stadiul II - fibroza periportala

- Stadiul III - fibroza septala si necroza in punti

- Stadiul IV - ciroza biliara.

Tablou clinic

Debutul este insidios, sub forma unor hepatopatii cronice colestatice, marcate de complicatii biliare (durere, febra, angiocolitA). Clinic, apar icter, durere, prurit, scadere in greutate, astenie, febra. Unele forme asimptomatice au fost diagnosticate la bolnavi cu rectocolita, la care fosfataza alcalina a fost crescuta, iar colangiografia endoscopica retrograda (ERCP) a evidentiat modificari caracteristice ale arborelui biliar.

Diagnostic
Biologic, apar semnele unei colestaze cronice, cu cresterea fosfatazei alcaline, a transaminazelor, gama-globulinelor (IgM), la 80-85% prezenta anticorpilor antineutrofilici si pANCA.
Diagnosticul imagistic este diagnosticul de electie. Se poate incepe explorarea cu examinarea RMN, efectuindu-se colangio-RMN-ul, care evidentiaza modificarile cailor biliare printr-o metoda neinvaziva.
Colangiografia endoscopica retrograda (ERCP) va demonstra urmatoarele modificari caracteristice ale arborelui biliar:
- stenoze difuze multifocale, separate prin portiuni putin sau deloc dilatate

- absenta dilatatiei deasupra unui obstacol

- saracia ramificatiilor biliare intrahepatice
- iregularitati parietale, cu aspect de franjure, cu deosebire pe caile biliare extrahepatice
- aspect pseudodiverticular al caii biliare principale.

Diagnosticul morfologic este adesea nerelevant.

Evolutie

Evolutia CSP este dificil de prevazut, fiind severa la formele simptomatice si greu de definit la cele asimptomatice.
Complicatiile CSP cu evolutie indelungata sunt: ciroza cu toate complicatiile care deriva din ea, sindromul colestatic (steatoree, malabsorbtia vitaminelor liposolubile, osteoporozA). Alte complicatii specifice sunt: litiaza biliara la 30% din cazuri si colangiocarcinomul (un risc de 4-10%).

Tratament

1.Tratamentul colestazei (vezi CBP).
2.Tratamentul complicatiilor. Se refera la tratamentul:
- angiocolitei. Se administreaza antibiotice cu spectru larg, fara a fi necesara administrarea lor profilactica;
- stenozelor severe. Dilatarea lor se face endoscopic, cu sonde cu balonas si, eventual, proteze, aplicate endoscopic sau percutan;
- formarii de calculi. Tratamentul este chirurgical in cazurile simptomatice;
- aparitia colangiocarcinomului. Tratamentul este chirurgical: fie rezectie segmentara, fie transplant hepatic ortotopic (OLT).
3.Tratamentul colangitei sclerozante

A. Medical:

- Agenti imunosupresivi: corticoizii nu au fost eficienti in CSP, la fel si azatioprina si ciclosporina. Singurul preparat eficient pare a fi metotrexatul.

- Agenti antifibrogenici: Colchicina 1mg/zi.

- Acizi biliari - acidul ursodeoxicolic (UDCA) pare a fi cel mai promitator tratament, administandu-se o doza de 15-20 mg/zi pe termen lung.

B. Endoscopic:

Acesta consta in tratament dilatator al stenozelor cu sonda cu balonas si eventual protezare.

C. Chirurgical:

Consta in interventii de drenaj biliar la CSP simptomatice, operatii cu numeroase complicatii si riscuri crescute. Alta indicatie dechirurgie este colangiocarcinomul.
Transplantul hepatic in CSP este o indicatie privilegiata, fiind recomandat in ineficienta interventiilor de drenaj, cu numeroase episoade angiocolitice sau colangiocarcinom.

---

---

---

Copyright © 2008 - 2024 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.
Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor