Incidenta
3% din cancerele adultului
85% din tumorile primitive ale rinichiului
20000 de cazuri noi pe an in UE SI 30000 in SUA
44% sunt asimptomatice (ecografie, pielografie, angiografie, etc.)
56% simptomatice
Incidenta a crescut cu 30% in ultimele doua decenii 20-25%, metastaze in momentul diagnosticului
Incidenta
Supravietuirea la 5 ani :
- 90-100% pentru stadiul I
- 75-95% pentru stadiul II
- 60-70% pentru stadiul III
-15-13% pentru stadiul IV
Al treilea cancer dupa cel al vezicii si prostatei.
Denumirea :
1883 - Grawitz hipernefron
1893 - Sudeck nefroepiteliom
1997 - Clasificare de la Heidelberg:
. cancerul conventional ( comuN) - carcinomul cu celule clare si cel eozinofilic
. cancerul cromofob
. cancerul papilar (cromofiL)
. cancerul ductelor colectoare (cancerul medulaR)
. cancerul neclasificat
Originea - epiteliul tubular (tubii proximalI)
Cancerul conventional
70% din cancerele rinichiului
majoritatea sunt izolate
4% sunt multifocale
0,5-3% sunt bilaterale
adesea sunt localizate periferic sau la unul din poli
uneori aspect pseudochistic
culoarea tumorii este variabila
- galbena (tipicA) data de continutul bogat al citoplasmei in grasimi si glicogen
- albicioasa zone cu celule intunecate si slab diferentiate
- violacee hemoragie recenta
Carcinomul papilar (cromofiliC)- 10-15%
este mai frecvent multifocal
are arhitectura papilara sau pseudopapilara
are prognostic mai rau
Carcinomul cromofob - 5%
tumora este bine circumscrisa
are prognostic mai bun
are origine celulara comuna cu oncocitomul de care trebuie diferentiat histologic
Carcinomul ductelor colectoare - 1%
din epitelul tubilor colectori
are aspecte morfologice diferite
predomina la barbate
are evolutie foarte agresiva
tumora este mica (5 cM)
e localizat in medulara
Carcinomul neclasificat (4- 5%)
nu poate fi inclus in nici una din cele patru categorii
Clasificare genetica
- Carcinomul renal conventional (cu celule clarE):
Carcinomul familial din sindromul von Hippel - Lindau:
-asociat cu :
-hemangioblastoame ale retinei si cerebelului
-Feocromocirom
-
tumori neuroendocrine pancreatice
-chisturi pancreatice ori renale
- gena VHL este localizata pe cromozomul 3p
Clasificare genetica
- Carcinomul familial non VHL :
-este ereditar, dar nu exista sau nu poate fi detectata gena VHL
- apare ca o tumora sporadica, multifocala, bilaterala
- multe cazuri sunt asociate cu translocatia cromozomului constitutional 3p
- Carcinomul sporadic :
-este deosebit de alte fenomene prin stergerea puternica a cromozomului 3p (aspect care apare tipic in aceasta formA)
- alterarea cromozomului 3p este fenomenul precoce care apare in carcinogeneza renala
- alte alterari genetice s-au constatat la cromozomii 3q, 6q, 8p, 9p etc.
Clasificare genetica
- Carcinomul papilar:
- e caracterizat prin trisomii cromozomiale cel mai adesea 3q,7, 8,12,16,17,20
- Carcinomul cromofob:
-e caracterizat prin numarul scazut de cromozomi
- stergerea genetica a cromozomului 3 a fost raportata in 25% din cazuri
- Carcinomul ductelor colectoare:
- prezinta diferite anomalii genetice
- frecventa la copii afro-americani
- fiind rar e mai putin studiat
Tumori relativ frecvente care necesita diagnosticul diferential:
Oncocitomul renal:
este o tumora epiteliala considerate benigna
reprezinta 2-5% din tumorile renale
este bilateral
bine circumscris
prezinta zone de necroza
pot apare hemoragii si degenerari chistice
Angiomiolipomul:
este cea mai comuna tumora benigna mezenchimala, reprezentand 0,5-2% dintre tumori afectand mai ales femeile
poate fi adesea constatat la bolnavi cu scleroza tuiberoasa - o boala ereditara care afecteaza multiple tesuturi si organe
histologic cuprinde un amestec de vase ingrosate, muschi netezi, grasime, hemoragia fiind adesea prezenta
in cazurile sporadice de angiomiolipoame s-au descris mutatii izolate de TSC2.
Aspecte clinice
Cancerul renal reprezinta un grup heterogen de tumori intre care ccea mai comuna este adenocarcinomul cu celule clare :
predomina la barbat 3 :2
factori epidemiologici : -
fumatul de tigari
- obezitatea
-
hipertensiunea dar si antihipertensivele
- nutritia, cancerul renal mai rar la asiatici
- boli renale preexistente (
insuficienta renalA)
forme familiale :
cancerul renal cu celule clare : von Hippel Lindau
cancerul renal cu celule clare familial
cancerul renal papilar ereditar, leiomiomatoza ereditara
Simptomatologie
triada clasica hematurie,
durere in flanc, tumora palpabila - 10%
hematuria 40-60% totala, spontana, capricioasa, nedureroasa (daca nu se elimina cheagurI)
durerea in flanc 40% hemoragie intratumorala, invazia tesuturilor perirenale
tumora palpabila 1/3 din cazuri- "cotact lombar"
varicocel drept
Simptomatologie
sindroame paraneoplazice- cu manifestari prezente de la prima prezentare, datorita producerii de substante histologic active de catre tumora sau de catre sistemul imunitar hormon pseudoparatiroidian, renina, glucagon, etc :
» hipercalcemia
» policitemia
» hipertensiunea
» sindromul Stauffer hepatomegalie, cancer renal.
» sindrom febril suprainfectia tumorii, productia de necroza, substante piretogene
» sindromul Wunderlich : durere vie, iritatie retroperitoneala, semne de hemoragie interna
» forme hematologice (anemie, leucozE)
» forme metastatice
Diagnosticul imagistic
'' Gold standard''-ul in detectarea tumorilor renale si stadierea cancerului renal este
tomografia computerizata (CT).
Radiografia renovezicala
marirea globala a rinichiului sau a unuia din poli,
deformarea conturului renal,
calcificari
Ecografia
detine rolul cheie in diagnostic
peste 80% din tumorile asimptomatice sunt detectate prin ecografie
se pot detecta si tumorile < 3 cm
leziunile pot fi izo- hipo- hiperecoice
ariile de necroza pot fi remarcate
calcificarile pot fi de asemenea vazute
leziunile hiperecoice necesita diferentierea de angiomiolipom
se pot evidentia trombusi in vasele mari
ganglionii voluminosi pot fi vizualizati
intraoperatorie poate evidentia tumori mici (0,5 cM)
Urografia intravenoasa
modificari ale formei si pozitiei calicelor (alungite, amputate, comprimate, etc.)
rinichi ''mut''
starea rinchiului contralateral
Tomografia computerizata
ofera o mai mare acuratete in detectarea tumorii si contribuie la stadializare
poate evidentia tumori intre 0,5-1 cm
15% dintre tumorile mici sunt benignedar in general ele sunt rezecate existand riscul de a fi totusi maligne
este o investigatie rapida dezavantajele necesita opacifiere cu substanta de contrast care pot fi nefrotoxice sau alergene
leziunile pot fi izodense, hipo-, hiperdense (componenta hemoragicA) raportata la tesuturile din jur
in tumorile voluminoase imaginea este heterogena
pot fi evidentiate chisturi, calcificari, (greu de diferentiat de leziunile chistice din structura unui canceR)
oncocitoamele pot fi uneori similare cancerului
pentru stadiere acuratetea este de 72-90%
acuratetea detectarii ganglionilor este de 85%
trombozele venoase pot fi detectate in 50-80%
noile perfectionari tehnice pot da informatii mai bune despre structurila adiacente, vascularizatie
Rezonanta magnetica nucleara
are o rezolutie mai buna pentru evidentierea maselor intrarenale
limita de detectie este intre 5-10 mm
trombusii intravasculari sunt mai bine detectati
extensia tumorala este mai bine evidentiata decat la CT putand diferentia trombusii tumorali de cei sanguini
de fapt alegerea intre CT si RMN este o problema de disponibilitate si cost
Tratament
Chirurgia deschisa -
Nefrectomia radicala :
este tratamentul ''gold standard''
are ca principiu de baza ligatura initiala a arterei si venei renale, extirparea rinichiului cu
grasimea pana la fascia Gerota, extirparea suprarenalei si a ganglionilor de la diafragm la bifurcarea aortei
operatia este efectuata pe cale transperitoneala
nefrectomia laparoscopica trans- ori retroperitoneala este bine tolerata in cazul tumorilor mici
complicatii: hemoragia intraoperatorie, leziuni gastrointestinale, leziuni pleurale, limforagii prelungite etc.
Nefrectomia partiala
(nephron sparing surgerY)
este indicata la bolnavii la care nefrectomia radicala ar duce la insuficienta renala necesitand dializa - rinichi unic, hidronefroza rinichiului contralateral, stenoza arterei renale, tumori renale bilaterale, litiaza coraliforma, etc.
in mod particular se practica in tumori mici (sub 4 mM) cu rinichiul contralateral sanatos
tehnica standard dupa evidentierea hilului si eventual clamparea lui se poate face enucleere, excavare, nefrectomie segmentara polara, heminefrectomie
rata supravituirii este comparabila cu cea din nefrectomia radicala
riscul major este recidiva locala (10%) necesitand adesea reinterventie dupa nefrectomie
Chirurgia de salvare (Salvage surgerY)
este efectuata pentru extirparea metastazelor
20% din diseminari exista chiar in momentul diagnosticului
25% au boala avansata local
limfadenectomia - 7,5- 22,5% au diseminari ganglionare chiar daca acestea nu pot fi evidentiate ; in tumorile avansate acestea sunt prezente in 46,6% pana la 66,6% din cazuri
chiar in bolile avansate local nefrectomia poate fi indicata din cauza hematuriei, durerilor etc.
extirparea unor metastaze hepatice, etc, usor accesibile.
Imunoterapie pre- sau postoperator: interferon alfa, interleukina 2.
Tratamentul medical in cancerul renal metastatic
bolnavii cu metastaze au 10% sanse de supravituire la 5 ani
tratamentul hormonal : progesteronul da rezultate in 2-3%
chemoterapia: vinblastina, fluorouracil supravietuirea de cateva luni
imunoterapia: interferon alfa, interkeukin 2
terapii combinate
Noi terapii
celule dendritice din sistemul imunitar
antiangiogenetice: thalidomide
ablatia tumorii cu unde radio nu distruge insa toata tumora
Stadializarea TNM a cancerului renal
To - tumora primara nu poate fi diferentiata
T1 - tumora de 2,5 cm sau mai mica in interiorul capsulei renale
T2 - tumora mai mare de 2,5 cm in interiorul capsulei renale
T3a - tumora invadeaza suprarenala si tesuturile perirenale dar nu si fascia Gerota
T3b- tumora se extinde in vena renala si vena cava
T4 - tumora depaseste fascia Gerota si invadeaza organele adiacente
N0- nu se identifica ganglioni
N1 - metastaza intr-un singur ganglion de 2,5 cm
N2 - metastaza intr-un singur ganglion de 2 - 5 cm
N3 - metastaze mai mari de 5cm
Mo- fara metastaze
M1- metastaze la distanta
G1 celule bine diferentiate
G2 celule moderat diferentiate
G3 celule nediferentiate, anaplazice
Copyright © 2008 - 2024 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este
interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii. Termeni
si conditii - Confidentialitatea
datelor