1. Carcinomul fibrolamelar este o varianta a CHC . Este o
tumora rara, fara predominenta de sex, si apare mai frecvent sub varsta de 50 de ani. Histopatologic se caracterizeaza printr-o proliferare de hepatocite a caror citoplasma plina de mitocondrii este eozinofila si insotita de un abundent tesut fibros. Hepatocitele tumorale au o insertie de tip lamelar in tesutul hepatic netumoral. Alfafetoproteina este normala ca si ficatul extratumoral. Tumora este hipervarscularizata si prezinta calcificari in 30% din cazuri. Evolutia este foarte lenta, prognosticul mai bun decat al CHC . Metastazeaza tardiv in plamani.
2.Hepatoblastomul afecteaza copii sub 3 ani, mai ales baieti. Poate sa se acompanieze de o pubertate precoce iar alfafetoproteina este foarte crescuta.
Tumora este foarte voluminoasa, de obicei unica, uzual incapsulata.
Tratamentul consta in rezectie cu intentie curativa. Este sensibil la chimioterapie cu adriamicina si cisplatin, care se folosesc frecvent preoperator, pentru a creste sansa de operabiltate (18). Daca rezectia a fost incompleta se foloseste si chimiterapia postoperatorie, cu rezultate bune.
3.Carcinomul colangiocelular intrahepatic (colangiocarcinomuL) este o tumora maligna dezvoltata din caile biliare intrahepatice. Anatomopatologic, exista o importanta stroma fibroasa.
Reprezinta 10% din cancerele primitive hepatice 20-25% din colangiocarcinoame sunt localizate intrahepatic, restul afectand caile biliare extrahepatice.
Are o frecventa usor superioara la barbati fata de femei (1,5/1). In etiopatogeneza sunt implicate inflamatia si staza biliara. Complica adesea colangita sclerozanta, primitiva, infestatiile parazitare (in Extremul Orient-Clonorhis sinensis, Opistorchis viverrini, O.felineuS), anomaliile congenitale ale cailor biliare (atrezia, fibroza, chistele biliare, boala polichistica hepatica, expunerea la Thorotrast, clorura de vinil, pesticide, azbesT).
Tumora nu este hipervascularizata iar alfa-fetoproteina poate fi normala, uneori crescuta.
Manifestarea dominanta este icterul, persistent si progresiv, urmat de prurit, dureri in stadii avansate,
diaree datorata steatoreei, sindrom de impregnare neoplazica.
Explorarile biologice sunt nespecifice, reflectand gradul de obstructie biliara. (cresterea bilirubinei, pe seama fractiunii conjugate, si a enzimelor de colestaza - gamaglutamiltranspeptidaza si fosfataza alcalinA).
Markerii tumorali sunt CEA (nespecifiC), a carui valoare creste prin combinarea sa cu determinarea CA 19-9 si a CA 125.
Diagnosticul imagistic apeleaza la ecografie, CT, RMN (relevanta este dilatarea cailor biliare la nivelul unui lob hepatic, sugerand un obstacol intrahepatic, evidentierea unei mase tumorale hipovascularizatE). Colangiografia este esentiala pentru diagnostic (colangiografia endoscopica retrograda este "standardul de aur" pentru diagnosticul colangiocarcinomuluI). Colangiografia transhepatica percutana se recomanda in situatiile in care cea retrograda esueaza, avand o rata mai mare de complicatii. Ambele metode permit recoltarea de bila si periajul ductal pentru examen citologic, si pot ghida punctionarea masei tumorale.
Tratamentul curativ este chirurgical (constand in rezectie , transplantul hepatic in tumorile nerezecabile nefiind indicat, recidiva tumorala fiind masiva si precoce. (18) Tratamentul paliativ se face prin protezare endoscopica (prin intermediul colangiografiei endoscopice retrograde sau transparietale percutanE).
Tratamentul oncologic prelungeste supravietuirea si amelioreaza calitatea vietii. Consta in chimioterapie (cu 5-fluouracil, gemcitabina, cisplatiN) si radioterapie externa sau interna. Se indica cat mai precoce dupa diagnotic, daca starea generala a bolnavilor o permite.
4. Hemangioendoteliomul epitelioid are ca punct de plecare celulele endoteliale ale vaselor sanguine. Exista in general un abundent tesut fibros. Se insoteste de determinari secundare pulmonare si cutanate, apare la tineri, sub 40 de ani, mai ales la femei (in 30% din cazuri asociat cu utilizarea de contraceptive oralE). Tumorile hepatice sunt in general multiple, au calcificari in 30% din cazuri si evolueaza foarte lent. Daca stadiul de evolutie al tumorii este acceptabil se pot incerca tehnicile curative chirurgicale de rezectie sau transplant.
5. Angiosarcomul primitiv hepatic este foarte rar (cel mai frecvent sunt metastaze de la un angiosarcom extrahepatiC).
Factorii de risc cunoscuti sunt Dioxidul de toriu (TorotrasT) - agent de contrast radioactiv, administrat in neuroradiologie pana in 1955, arseniu (din insecticide sau potiunea Fowler utilizata in tratamentul psoriazisuluI) clorura de vinil, utilizata in industria chimica.
Diagnosticul apeleaza la tehnicile imagistice,
biopsia tintita prin laparoscopie. (18)
Complicatiile sunt reprezentate de ruptura tumorii cu hemoperitoneu, coagulopatie de consum cu trombocitopenie, CID cu fibrinoliza secundara sau
anemie hemolitica microangiopatica. (36)
Prognosticul este rezervat - tumorile sunt in general intr-un stadiu avansat in momentul diagnosticului, sunt radio- si chimiorezistente si nu se preteaza la transplantul hepatic ortotopic.
6. Limfomul hepatic primitiv. Este un limfom non Hodgkinian, cu origine in limfocitele periportale. Se asociaza cu infectia cu VHC, HIV, virusul Epstein-Barr. Diagnosticul se stabileste prin biopsia ghidata CT sau ecografic. Prognosticul este mai bun decat al celorlalte
tumori hepatice primitive, tratamentul constand in chimio si radioterapia sau rezectie urmata de chimioterapie.
Copyright © 2008 - 2024 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este
interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii. Termeni
si conditii - Confidentialitatea
datelor
