Definitie
Ciroza biliara primitiva (CBP) are o etiologie necunoscuta, evoluand cu colestaza cronica, distructie progresiva a ductelor biliare intrahepatice, inflamatie portala si evolutie finala spre
ciroza si
insuficienta hepatica. Inflamatia intereseaza caile biliare intrahepatice, fiind denumita si colangita distructiva nesupurata. Pentru prima data, Walker raporteaza asocierea intre CBP si
anticorpii anti-mitocondriali (AAM), care vor fi folositi ulterior ca markeri diagnostici.
Epidemiologie
Boala este raspandita mai ales in populatia alba, reprezentand pana la 2% din cazurile de deces ale cirozei. Este mai raspandita la femei, raportul femei/barbati fiind de 6/1.
Etiopatogeneza
Nu se cunoaste etiologia CBP. Nu s-a putut evidentia factorul initial "trigger" ce declanseaza cascada de evenimente imunologice. Leziunile hepatice sunt rezultatul a doua fenomene:
1. Distructia nesupurativa a ductelor biliare (mediata de limfocitE). In CBP apare o ductopenie, adica reducerea numarului de canalicule biliare interlobulare, pana la disparitia completa.
2. Leziuni hepatocitare induse de acizii biliari primari si secundari, care, in concentratii crescute, sunt hepatotoxici.
CBP se asociaza cu o serie de boli autoimune, precum: dermatomiozita, lupusul eritematos, sclerodermia,
tiroidita autoimuna, poliartrita reumatoida.
Anomaliile imunitare intereseaza ambele tipuri de imunitate:
A. Umorala. IgM seric este crescut mult, in serul bolnavilor cu CBP aparand un numar mare de anticorpi. Astfel, AAM (anticorpi anti mitocondrialI) sunt prezenti la 95-100% dintre cazuri.
B. Celulara. Sunt prezente granuloamele si infiltratul limfocitar in ficat, precum si anergia la testele cutanate.
Toate aceste reactii imunologice duc cu timpul la distructia ductelor biliare interlobulare si septale. O data cu distrugerea lor, apar colestaza, fibroza si, in final, ciroza. Canaliculele biliare distruse, nu au capacitatea de regenerare, spre deosebire de hepatocite, care au o capacitate infinita de regenerare. Proximal de canaliculele biliare distruse apare retentia biliara. Ca rezultat al actiunii toxice a
sarurilor biliare, apar leziuni de tip "piece-meal necrosis".
Morfopatologie
CBP parcurge histologic patru stadii, acestora corespunzandu-le un anumit tablou clinic:
-Stadiul I (portal, colangitA).
-Stadiul II (periportaL).
-Stadiul III (septal precirotiC).
-Stadiul IV (cirotiC).
Tablou clinic
Jumate din pacientii diagnosticati sunt asimptomatici, dar la toti sunt prezente semnele de colestaza: cresterea fosfatazei alcaline si gama-glutamil transpeptidaza.
In formele simptomatice debutul este insidios. Ulterior apar pruritul, icterul, fatigabilitatea, pigmentarea melanica a tegumentelor, xantelasma, steatoreea, hepatosplenomegalia si malabsorbtia vitaminelor K, A si D (sindrom hemoragipar,
tulburari de vedere, dureri osoase, fracturi spontane, osteoporozA).
Diagnostic
Sindromul colestatic: cresc fosfataza alcalina, gama-glutamiltranscreptidaza, bilirubina serica in ambele componente, acizii biliari serici (acidul coliC) si
lipidele serice (mai ales colesteroluL).
Imunologic: caracteristica este cresterea AAM la un titru mai mare de 1/40, chiar, din stadiul asimptomatic la 90-95% din cazuri.
Imagistic: ecografia si
tomografia nu ne dau date specifice.
Evolutie
CBP evolueaza progresiv, supravietuirea medie in fazele diagnosticate asimptomatic fiind de peste 10 ani, iar la cele simptomatice de aproximativ 7 ani. O data cu aparitia cirozei si a varicelor esofagiene, prognosticul devine mai rezervat.
O posibila stadializare clinica a CBP este:
- asimptomatica
- simptomatica anicterica
- simptomatica icterica
- ciroza.
Tratament
Tratamentul CBP este focalizat pe trei obiective terapeutice:
1. Manifestarile datorate colestazei
2. Procesul imun
3. Ciroza hepatica propriu-zisa
1.Tratamentul manifestarilor colestatice
-Pruritul este sindromul cel mai suparator; se incearca ameliorarea lui cu: colestiramina 3x4g/zi, fenobarbital la
pruritul refractar, iar pe termen scurt - antihistaminicele,
fototerapia cu ultraviolete, antagonistii opiaceelor si corticosteroizii. La formele la care tratamentul medicamentos este ineficace, se poate tenta plasmafereza.
-Steatoreea se reduce prin scaderea grasimilor din alimente si tratamentul deficitului de
vitamine liposolubile.
-Osteodistrofia (osteoporoza, osteomalaciA) se trateaza prin suplimentare de calciu si vitamina D.
2.Tratamentul procesului autoimun
-Acidul ursodeoxicolic (UDCA) 10-15mg/kg corp/zi ca monoterapie sau in asociere cu alte medicamente (colchicina, metotrexat, prednison, azatioprinA) este cel mai eficient tratament, mai ales in stadiile I si II. UDCA se administreaza pe durata intregii vieti. Acidul ursodeoxicolic este medicamentul de electie in terapia CBP. In ultima vreme prognosticul CBP s-a ameliorat odata cu utilizarea pe termen lung a UDCA.
3.Tratamentul cirozei
Este identic cu cel descris anterior.
Transplantul hepatic este o alternativa terapeutica la CBP clasa Child-Pugh B si C.
Copyright © 2008 - 2024 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este
interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii. Termeni
si conditii - Confidentialitatea
datelor
