Cardiopatiile congenitale sunt afectiuni ale inimii prezente la
nastere si care se datoreaza unei opriri sau
tulburari in dezvoltarea embrionara.
COARCTATIA AORTEI
Coarctatia aortei consta in ingustare congenitala a aortei, situata de obicei in regiunea istmului. Dupa primul an de viata tabloul clinic este dominat de efectele hipertensiunii suprastenozice si ale hipotensiunii substenozice.
Malformatia este frecventa in sindromul Turner XO.
Pana la 20 de ani bolnavii sunt de obicei asimptomatici.
Hipertensiunea arteriala, in jumatatea superioara a corpului, apare in preajma varstei de 12 ani si este rar importanta inainte de 30.
Semnul caracteristic consta in diminuarea marcata si intarzierea sau disparitia pulsului femural, contrastand cu pulsatiile ample ale arterelor membrelor superioare.
Diferenta poate fi obiectivata prin masurarea tensiunii arteriale, la membrele superioare si inferioare.
Circulatia colaterala arteriala este al doilea semn important.
La examenul obiectiv socul apexian este puternic. Cel mai caracteristic este suflul sistolic al stenozei istmice, cu maximum la baza inimii sau interscapulo-vertebral stang. Se mai pot percepe suflul de stenoza sau
insuficienta aortica asociata, sufluri sistolice, mult intarziate, pe circulatia colaterala.
Electrocardiograma este putin utila.
Examenul radiologic. Se evidentiaza aorta ascendenta dilatata, stergerea butonului aortic, stenoza insasi in regiunea superioara a aortei descendente, urmata de dilatatie poststenozica. Aceasta produce o amprenta pe esofagul dilatat, sub cea produsa de butonul aortic (la nivelul T6).
Marginea stanga a pediculului vascular este determinata de artera subclavie stanga, mult dilatata, care se continua pana sub clavicula, determinand imaginea "in horn".
Amprentele costale apar pe marginea inferioara a coastelor (3-8), de obicei dupa 12 ani.
In afara insuficientei ventriculare stangi si a anginei pectorale (infarctul miocardic este raR), se poate produce ruptura aortei, cu sau fara
anevrism disecant, ruptura anevrismului sinusului Valsalva,
hemoragii (cerebro-) meningiene prin ruptura unui anevrism de poligon Willis.
Complicarea cu o endocardita bacteriana (grefata pe valva aortica bicuspidA) sau cu o endarterita bacteriana (grefata pe coarctatie sau aorta ascendentA) este posibila.
Tratamentul medical se rezuma la urmarirea bolnavului, profilaxia grefei septice, ingrijirea si controlul hipertensiunii, in caz de inoperabilitate.
Tratamentul chirurgical este indicat in toate cazurile cu stenoza semnificativa - deci cu
hipertensiune arteriala, circulatie colaterala sau tulburari functionale.
STENOZA VALVULARA PULMONARA IZOLATA (S.P.)
Aceasta afectiune consta in micsorarea orificiului valvular pulmonar, de obicei congenitala, in prezenta unui sept intraventricular intact.
Obstructia valvulara conduce la suprasolicitarea sistolica (de presiunE) a ventriculului drept. Cu cat stenoza este mai severa, faza de crestere a presiunii se scurteaza, iar ejectia ventriculului drept se prelungeste.
Presiunea arteriala dreapta crescuta, prin scaderea compliantei ventriculare, poate deschide foramenul oval, determinand un sunt dreapta-stanga atrial, cu cianoza prin amestec, constituindu-se astfel triada Fallot.
Simptomatologie. Dispneea la eforturi mari este relativ frecventa. Cianoza marcata cu hipocratism digital apare la copii mari sau adolescenti, realizand tabloul clasic al triadei Fallot. Sqatting-ul si accesele anoxice sunt exceptionale.
Obiectiv, in formele medii sau severe, se pot palpa impulsul puternic al ventriculului drept si freamatul in focarul pulmonarei.
Aspectul ausculator-fonocardiografic este caracteristic, cuprinzand urmatoarele elemente:
Clacment (clicK) protosistolic pulmonar, cu punctul maxim in focarul pulmonarei si variatie respiratorie evidenta.
Zgomotul al II-lea este dedublat larg, cu atat mai larg, cu cat S.P. este mai stransa.
Semnul cardinal al S.P. este suflul sistolic aspru, de mare intensitate in focarul pulmonarei, cu transmitere axilara stanga, dar fara iradiere pe vasele gatului.
Electrocardiograma. Aspectul caracteristic este de suprasolicitare de presiune a V.D. In timp, hipertrofia are tendinta la progresivitate.
Examenul radiologic standard. Inima este globuloasa prin proeminenta cordului drept si arterei pulmonare. Semnul cel mai caracteristic este bombarea arcului mijlociu, determinata de dilatatia poststenozica a arterei pulmonare. Dilatarea intereseaza si ramurile arterei pulmonare. Dilatarea intereseaza si ramurile arterei pulmonare, predominant pe cea stanga.
Principala complicatie posibila in S.P. este endocardita bacteriana. Tuberculoza pulmonara survine mai frecvent.
Tratament
Tratament al profilaxiei endocarditei bacteriene
Tratamentul medical al insuficientei cardiace.
Stenozele severe au indicatie operatorie.
DEFECTUL SEPTAL ATRIAL (D.S.A.)
Malformatia consta in persistenta unei deschideri in septul interarterial, care permite scurgerea sangelui in ambele directii. In cazurile necomplicate se constituie un sunt stanga-dreapta, cu suprasolicitare diastolica a inimii drepte si hipervolemie pulmonara.
Se cunosc urmatoarele tipuri ale acestei malformatii:
1. D.S.A. de tip ostium secundum. De obicei persista in regiunea fosei ovale sau posterior fata de aceasta unul sau mai multe orificii (B). Asocierea D.S.A. de tip secundum cu stenoza mitrala constituie sindromul Lutembacher.
2. Defectele bureletelor endocardice imbraca diferite aspecte:a. D.S.A. de tip ostium primum este situat in regiunea inferioara a septului si este insotit de clivarea marii valve mitrale b. Canalul atrio-ventricular comun consta din D.S.A. jos-situat, defect septal ventricular inalt si cu un singur orificiu arterio-ventricular cu valve anormalec. Canalul atrio-ventricular partial se situeaza intre formele precedente
3. Atriul comun este caracterizat prin lipsa aproape completa a septului atrial.
DEFECT SEPTAL ATRIAL DE TIP OSTIUM SECUNDUM
Elementul esential este suntul stanga-dreapta la nivel atrial. Suntul este de obicei mare si duce la suprasolicitarea de volum a cavitatii drepte, cu hipervolemie pulmonara.
Tardiv, apare
hipertensiunea pulmonara de rezistenta, cu inversarea suntului, chiar pana la constituirea sindromului Eisenmenger tipic si/sau insuficienta cardiaca dreapta, cu insuficienta tricuspidiana functionala.
Copilul mare sau adolescentul au dispnee de efort sau fac pneumopatii repetate. Tulburarile subiective survin de regula intre 30 si 40 de ani, odata cu aparitia hipertensiunii pulmonare, fibrilatiei atriale si/sau insuficientei cardiace.
Ventriculul drept, hiperactiv, produce pulsatii vizibile si palpabile pe marginea stanga a sternului.
Semnele ausculatorii sunt cardinale. Zgomotul I este accentuat la tricuspida. La peste 95% din bolnavi se percepe o dedublare fixa a zgomotului al II-lea.
In focarul pulmonarei se percepe un suflu sistolic de ejectie, de intensitate moderata, ce poate fi precedat de un clacment protosistolic pulmonar (click ejectionaL). Suflul este expresia debitului crescut prin orificiul pulmonar. Adesea se percepe o scurta uruitura diastolica tricuspidiana prin flux transvalvular marit (stenoza tricuspidianA)
Electrocardiograma este foarte caracteristica. Axul QRS este deviat la dreapta. In aproape toate cazurile se constata un aspect de bloc focal de ramura dreapta.
Examenul radiologic standard. Imaginea obtinuta este deosebit de sugestiva: cardiomegalie prin dilatarea cavitatilor drepte, bombarea importanta a arterei pulmonare, ale carei ramuri sunt dilatate si animate de pulsatii proprii ("dans hilar"), expresie a hipervolemiei pulmonare. Butonul aortic este mic.
Diagnosticul este posibil clinic in mai mult de 90% din cazuri, pe baza semnelor cardinale: dedublarea fixa a zgomotului al II-lea, hipertrofia de volum a ventriculului drept pe ECG si aspectul radiologic de hipervolemie pulmonara.
Dupa a 3-a decada se ivesc adeseori complicatii: hipertensiune pulmonara, cu dispnee, hemoptizii, infectii respiratorii repetate; sindromul Eisenmenger, analog celui din defectul septal ventricular, apare rar si tardiv; insuficienta cardiaca si
fibrilatia atriala, care urmeaza adeseori hipertensiunii pulmonare.
Aparitia endocarditei bacteriene este foarte rara, dar endocardita reumatismala mai frecvent, de unde posibilitatea constituirii sindromului Lutembacher.
Tratamentul medical nu are particularitati.
Tratamentul chirurgical este indicat in cazurile in care exista hipervolemie pulmonara importanta (debitul pulmonar cel putin de doua ori mai mare decat cel sistemiC).
Hipertensiunea pulmonara obstructiva reprezinta o contraindicatie operatorie.
ALTE TIPURI DE DEFECT SEPTAL ATRIAL
1. Defectul de tip
sinus venos, se caracterizeaza prin pozitia sa inalta in sept.
2. Defectele bureletelor endocardice. Cheia diagnosticului o constituie devierea axului electric QRS la stanga, uneori dincolo de -90o in cadranul superior drept.a. defectul de tip "ostium primum" este analog clinic D.S.A. de tip "ostium secundum"b. canalul atrio-ventricular comun
3. Atriul unic este o eventualitate exceptionala.
DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR (D.S.V.)
Definitie. Malformatia consta in lipsa unei portiuni a septului care pune in comunicare directa cele doua cavitati ventriculare. Directia suntului, de obicei stanga-dreapta, este determinata de dimensiunile defectului si de raportul dintre rezistenta vasculara sistemica si cea pulmonara.
Elementul hemodinamic esential este suntul stanga-dreapta la nivel ventricular. Marimea acestuia este determinata de doi parametri: dimensiunile defectului si raportul dintre rezistenta pulmonara si cea sistemica.
Defectul mic actioneaza ca o "stenoza" ce limiteaza trecerea sangelui de la stanga la dreapta. Este denumit restrictiv. Rasunetul sau hemodinamic este in ansamblu minim.
Cu cat defectul are dimensiuni mai mari, cu atat rezistenta pe care o opune suntului este mai mica. Aceste defecte mari poarta denumirea de nerestrictive.
Cu cat creste mai mult suntul stanga-dreapta, aparand suprasolicitarea de volum si presiune a cordului drept, hipervolemia pulmonara, si, prin intoarcerea venoasa crescuta, si suprasolicitarea de volum a cordului strang. Consecinta este adeseori insuficienta biventriculara cu debit crescut.
Dupa o perioada suntul se inverseaza si se instaleaza sindromul Eisenmenger, cu cianoza si hipertensiune pulmonara severa.
. Defectul septal ventricular mic
Simptomatologia corespunde tabloului clasic descris de Roger. Bolnavii sunt normal dezvoltati si asimptomatici. Semnul caracteristic este suflul holosistolic "in banda", cu maximum in spatiile al III-lea - al IV-lea intercostale stangi, de intensitate foarte mare, insotit constant de freamat, cu iradiere intinsa "in spite de roata" pe toracele anterior, matitatea hepatica si vasele gatului. Zgomotul al II-lea este dedublat normal.
Examenul radiologic constata semne discrete de hipervolemie pulmonara.
. Defectul septal ventricular mare
Simptomele sunt alarmante in primul an de viata: edeme pulmonare acute, insuficienta biventriculara cu debit crescut, infectii acute respiratorii, dezvoltare somatica deficienta. Obiectiv se constata: cardiomegalie, soc puternic al ventriculului drept. Suflul sistolic este scurt, dulce; neinsotit de freamat; in schimb se percepe o scurta uruitura diastolica prin debitul marit transmitral. Zgomotul al II-lea mult accentuat cade nededublat.
Electrocardiograma arata semne de hipertrofie ventriculara dreapta sau biventriculara.
Examenul radiologic standard pune in evidenta cardiomegalia. Dilatarea arterei pulmonare face sa bombeze arcul mijlociu. Hilurile mari au pulsatii proprii - expresie a hipervolemiei pulmonare.
Cand datorita progresiunii acestui proces rezistentele pulmonare depasesc pe cele sistemice, tabloul clinic este dominat de inversarea suntului, cu cianoza, hipocratism digital, reducerea capacitatii de efort. In aceste cazuri afirmam ca s-a instalat sindromul (reactiA) Eisenmenger.
Explorari.
Cateterismul cardiac
Angiocardiografia selectiva
Medicul de adulti se va intalni, mai ales, cu trei categorii de bolnavi:
1. Bolnavi cu D.S.V. mic si tabloul clasic al bolii Roger.
2. Bolnavi cu D.S.V. si sindrom Eisenmenger.
3. Bolnavi cu defecte corectate chirurgical.
Tratament D.S.V. mic nu are indicatie chirurgicala. Defectele mijlocii si mari necesita un tratament medical activ al insuficientei cardiace si al complicatiilor respiratorii in primul an de viata.
Cazurile cu cianoza prin hipertensiune pulmonara de rezistenta (EisenmengeR) sunt neoperabile, tratamentul fiind simptomatiC).
PERSISTENTA CANALULUI ARTERIAL
Persistenta canalului arterial este o malformatie vasculare caracterizata prin permeabilitatea acestei cai arteriale dincolo de termenul inchiderii sale normale, de obicei pentru toata viata individului. Consecinta hemodinamica este un sunt intre aorta si artera pulmonara, de regula stanga-dreapta.
Principala consecinta hemodinamica a persistentei canalului este aparitia unui sunt stanga-dreapta la nivel arterial, cu hipervolemie pulmonara si intoarcere venoasa crescuta la inima stanga, care este astfel suprasolicitata de volum.
Scaparea sangelui din arborele aortic determina aparitia unei tensiuni arteriale diferentiale mari, cu semne periferice analoge celor din insuficienta aortica.
Suntul care se produce in acelasi sens - de la aorta la artera pulmonara -, atat in sistola, cat si in diastola, determina suflul continuu tipic.
Simptomatologie. Cand survine inversarea de sunt, domina semnele de hipertensiune pulmonara: dispnee de efort, hemoptizii, accese dureroase precordiale de efort, uneori distonie prin
paralizie de recurent, cianoza predominant in jumatatea inferioara a corpului.
Distingem:
canalul arterial tipic (cu sunt stanga-dreaptA);
canalul arterial cu sunt stanga-dreapta si hipertensiune pulmonara;
canalul arterial cu sunt inversat.
Canalul arterial tipic. Semnul clinic caracteristic este suflul continuu Gibson, cu punctul maxim in spatiul al II-lea parasternal stang, uneori in spatiul I.
Principalul risc este cel al endocarditei bacteriene. Canalele cu sunt mare dezvolta hipertensiune pulmonara cu inversarea suntului.
Tratament. Interventia chirurgicala este indicata in toate cazurile necomplicate, inainte de varsta de 7 ani, de obicei asimptomatice.
Tratamentul medical vizeaza profilaxia endocarditei lente, tratamentul acestei complicatii si al insuficientei cardiace.
STENOZA PULMONARA CU DEFECT SEPTAL VENTRICULAR (TETRALOGIA FALLOT)
Fallot (1888) a descris asocierea a patru anomalii - si anume: stenoza pulmonara severa, defect septal ventricular, hipertrofie ventriculara dreapta si dextropozitia aortei - ca fiind cauza cea mai frecventa a "bolii albastre".
Afectiunea este deci caracterizata prin doua anomalii fundamentale:
1. Stenoza "caii de evacuare" a ventriculului drept.
2. Defect septal interventricular inalt.
In timp, un D.S.V. cu S.P. usoara si sunt stanga-dreapta poate evolua, prin hipertrofierea infundibulului si cresterea mai inceata a lumenului stenozei, fata de dezvoltarea somatica generala, spre forma cianogena. Persistenta foramenului oval permeabil este frecventa. Daca se produce un sunt dreapta-stanga si la acest nivel, vorbim de pentalogie Fallot.
In tetralogia clasica presiunile din cei doi ventriculi sunt egalizate prin defectul septal nerestrictiv. Ventriculii se comporta functional ca o cavitate unica.
Reducerea perfuziei pulmonare este mai marcata decat in stenoza pulmonara cu sept intact, caci presiunea ventriculara dreapta nu poate depasi pe cea sistemica, din cauza orificiului septal. Pozitia chircita (sqattinG), crescand rezistentele periferice, determina o ameliorare hemodinamica.
Hipoxemia determina aparitia poliglobuliei: in accesul hipoxic apare acidoza metabolica prin cresterea acidului lactic, cu paloare si hiperventilatie consecutiva.
Circulatia periferica este activa si determina aparitia hipocratismului digital, prin deschiderea anastomozelor atrio-venoase.
Cianoza apare in prima copilarie si este progresiva. Hipocratismul digital si poliglobulia sunt constante. Dezvoltarea somatica este deficienta. La plans, alimentatie, scularea din somn apar accese hipoxice, cu agravarea cianozei, urmate de paloare si polipnee, pierderea cunostintei si convulsii.
Capacitatea de efort este vadit limitata, iar bolnavul ia adeseori, cand oboseste, pozitia "chircita" (sqattinG), care amelioreaza saturatia arteriala cu O2.
La examenul obiectiv se constata semnele "bolii albastre" (morbus caeruleuS): cianoza intensa, calda, hipocratism digital, dezvoltare fizica deficienta.
Un suflu sistolic pe marginea stanga a sternului, traduce S.P.
Electrocardiograma arata un aspect de suprasolicitare atriala dreapta. Hipertrofia ventriculara dreapta de presiune-volum este constanta.
Examenul radiologic standard arata in circa jumatate din numarul cazurilor aspectul tipic de "coeur en sabot" (Vaquez-BordeT) sau configuratie pseudoaortica.
Diagnosticul pozitiv de tetralogie este evocat de orice tablou clinic de "boala albastra", cu circulatie pulmonara normala sau diminuata. Accesele hipoxice si sqatting-ul fac diagnosticul foarte probabil.
Complicatii ca: tromboze arteriale si venoase cerebrale (la copilul miC), hemoptizii (ruperea colateralelor bronsicE), embolii paradoxale, abcese cerebrale, endocardita bacteriana, infectii respiratorii, sangerari gastrointestinale.
Insuficienta cardiaca este exceptionala.
Tratament. Corectarea hiposideremiei si probabil beta-blocantele, care diminua contractia infundibulara, sunt indicate profilactic. Prevenirea endocarditei bacteriene este esentiala. Administrarea tonicardiacelor si diureticelor nu este indicata.
Tratamentul chirurgical.
Copyright © 2008 - 2024 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este
interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii. Termeni
si conditii - Confidentialitatea
datelor
