Exista o serie de variante histologica a histiocytoma benigne fibroase. Cu exceptia a formelor celulare si epithelioid, aceste denumiri sunt de o importanta minora. Celular histiocytoma fibroase pare sa aiba un risc mai mare de reaparitie locale si, adesea, reprezinta o provocare de diagnostic pentru a se distinge de la mai multe leziuni agresive, cum ar fi fibrosarcomul, in timp histiocytoma epithelioid fibroase pot fi confundate cu
tumori de filiatie melanocitare.
Cellular fibrous histiocytoma
Cellular histiocytoma fibroase este o denumire utilizate pentru leziunile caracterizat prin cellularity a crescut si o fascicular mai mult (si mai putin storiforM) modelul de crestere. Unele cazuri de 'dermatofibroma cu prelungire subcutanat' [32] [33] si 'dermatofibroma cu potential de recurenta locale' [26] sunt exemple ale acestui varianta. Locatie care apar la un interval de varsta si anatomo similare cu cele pentru ordinare histiocytoma benigne fibroase, aceste leziuni sunt compuse dintr-o populatie relativ monomorphic de celule arborelui grasut dispuse in fascicole mai mult cu mai putine celule inflamatorii si celulele gigant (Figs 12-24, 12-25). In plus, activitatea din timpul mitozei este, de obicei ceva mai mari (in medie 3 mitoses/10 de inalta domeniile de putere [HPF]), precum si extinderea subcutanata mai frecvente (30%), decat in histiocytoma de obicei fibroase. Aproximativ 10% sunt supuse necroza spontane centrale. Desi rata locale recurentei de 25% pentru aceasta forma de histiocytoma fibroase aparent contrasteaza cu cea a forma obisnuita, aceasta nu a fost demonstrat ca cellularity este un predictor independent de recurenta. Incidenta ridicata de prelungire in subcutis prin aceasta forma de histiocytoma fibroase sugereaza faptul ca aceasta facilitate ar putea fi la fel de semnificativ. Cu toate acestea, credem ca este mai util sa se recunoasca forma celulare de histiocytoma fibroase ca o varianta distincta, dar credem ca este de asemenea important sa comenteze privind extinderea extinse subcutanat cand sunt prezente in histiocytomas fibroase de tipul de obicei ca un predictor posibil de reaparitie. Recent, un translocatie distincte cromozomiale, a fost identificat in aceasta forma de histiocytoma fibroase, [23], dar nu este clar daca acesta identifica in mod unic aceasta varianta sau este o caracteristica a tuturor histiocytomas fibroase.
ATYPICAL FIBROUS HISTIOCYTOMA
Un numar foarte mic de histiocytomas fibroase de granita au caracteristici histologice care includ atypia in mod semnificativ mai multe si mai mult de activitatea din timpul mitozei sunt intalnite in tipul de obicei. Kaddu et al. au inventat recent, termenul de 'atipica histiocytomas fibroase' pentru aceste leziuni. Acestea difera de la fibroxanthoma atipice / histiocytomas maligne superficiale fibroase in predilectie lor pentru persoanele mai tinere (in medie 38 anI), precum si intr-o distributie care favorizeaza extremitati spre deosebire de soare-suprafetele expuse la nivelul fetei si gatului. Marimea medie este mai mica de 2 cm. Majoritatea sunt limitate la derm, cu implicarea superficiale subcutanata intr-o treime din cazuri. In opinia noastra, diagnosticul de histiocytoma atipice fibroase Trebuie sa se faca in mod judicios si ar trebui sa se aplice numai la acele cazuri in care exista o clara de fundal taiate de histiocytoma clasic fibroase, dar care de afisare domenii de mai mult de atypia generalizat de celule ocazionale monstru ' 'descrise mai sus si a crescut de activitate din timpul mitozei, inclusiv forme atipice. Follow-up de informare in 21 de pacienti au urmat timp de aproximativ 4 ani dezvaluite recurente locale in trei pacienti si metastaze la distanta in doua, dintre care unul a murit.
JUVENILE XANTHOGRANULOMA
Xanthogranuloma juvenila este o leziune stabila sau regresia histiocytic care apare de obicei in timpul copilariei. [45-55] Recent, a fost reclasificat de la un non-X sub forma histiocytosis la o celula dendritice-proliferare legate de histiocytic.. Aceasta schimbare nosological locuri ar conceptual mai aproape de Langerhans histiocytosis celula si distincta de macrofage-proliferari histiocytic conexe, care includ Rosai-Dorfman boala. Leziunea (lE) de obicei, sedezvolta in timpul copilariei si este (sunT), caracterizate prin unul sau mai multe noduli cutanati si mai putin frecvent de leziuni suplimentare in tesuturile moi profunde sau de organe. De regula, cele(leziunilE) care se dezvolta dupa varsta de 2 ani sau la adulti sunt, de obicei solitare. [48] Tahan et al. [48] a sugerat ca xanthogranuloma juvenila fi redusa la xanthogranuloma pentru ca 15-30% din aceste leziuni apar la persoanele mai in varsta mult de 20 de ani. Utilizarea acestui termen singur, credem noi, ar putea fi problematica, astfel cum xanthogranuloma a fost folosit pentru o varietate de conditii de tumorous si reactive patogeneza ale caror variaza.
Clinical findings and gross appearance
Aceasta boala poate aparea exclusiv ca o leziune cutanata sau de o boala care afecteaza profund tesuturilor moi sau organelor parenchimatoase. In formularul de mai comune cutanate, unul sau mai multe noduli dezvolta la scurt timp dupa nastere, cu toate ca aproximativ o treime din pacienti au leziuni la nastere.. Doua treimi din pacientii prezinta leziuni de la varsta de 6 luni. In functie de serie, 10-40% dintre pacientii dezvolta leziune dupa implinirea varstei de 20 de ani Nu exista nici o anomalie care stau la baza lipidelor, si nici un bine stabilite incidenta familiala, cu toate ca rapoartele de rare, au documentat bolii la mama si pui.
Aproximativ jumatate din leziuni se dezvolte pe cap si gat, urmate de trunchi si extremitati. Ei masura de cativa milimetri la cativa centimetri in diametru. Leziunile timpurii sunt papule de culoare rosie (Fig. 12-37), precum si leziunile mai mari sunt maro sau galben. Dupa o perioada limitata de crestere economica, cele mai multe noduli regres in mod spontan, lasand o depresie, zona uneori hiperpigmentate a pielii. La pacientii cu noduli piele numeroase, tumori poate aparea in culturi. Leziuni mai vechi incep sa regresul ca apar altele noi, asa ca leziunile de diferite varste pot fi prezente in acelasi timp. Desi cele mai multe leziuni slabi de adolescenta, cei care se dezvolta, dupa 20 de ani poate persista intr-o forma stabila.
In forma mai putin comuna a bolii, leziuni cutanate pot fi insotite de leziuni similare din alte site-uri, cum ar fi ochi, plamani, Epicard, cavitatea bucala, si testicul. Mai putin de 5% din cazuri apar in tesuturile profunde moi (muschi de obicei, scheleticE) sau organelor parenchimatoase. La astfel de pacienti, care prezinta simptomele sunt adesea referable pentru a tumorii extracutaneous, precum si leziuni ale pielii pot fi trecute cu vederea sau apar mai tarziu. Ochi este locul cel mai frecvent extracutaneous, iar pacientii pot prezenta cu hemoragie camerei anterioare si a glaucomului.
SOLITARY RETICULOHISTIOCYTOMA
Reticulohistiocytoma distinctiv, dar este o leziune rare de viata de adult. Se compune din noduli de histiocytes eozinofilica, de multe ori expozante multinucleation.. Sa sugerat faptul ca formele solitar de reticulohistiocytoma sunt similare cu xanthogranulomas adulti, distinctia fiind in mare parte pe baza daca exista o predominare a multinucleate histiocytes eozinofilica. Pe de alta parte, reticulohistiocytoma solitar pare sa fie o boala extrem de diferite de reticulohistiocytomas multicentrice, atat clinic si immunophenotypically .
Reticulohistiocytoma Solitary este o
dermatoza nodular (reticulohistiocytoma, granulom reticulohistiocytiC) care se dezvolta la orice site-ul organism. Cei mai multi pacienti sunt barbati adulti, si mai putin de o cincime au tumori multiple. Leziunile sunt galben-maronie papule compus din densa noduli circumscrise dermica de histiocytes profund eozinofilica. Formulare multinucleate, de multe ori 20-30 de ori mai mare decat omologii lor mononucleare, cu nuclee abundente sunt comune. Asa-numita histiocytes oncocytic poate afisa un anumit grad de atypia nucleare, si cifrele, ocazional, mitoza sunt notate. In unele zone exista un grad de subtil spindling a histiocytes, desi sincer monospindel domenii si celule Touton gigant, cum ar fi sunt vazute in histiocytomas fibroase sunt absente.. Limfocitelor ocazionale sunt prezente. Immunohistochemically, leziunile Express markerilor de mai multe asociate cu formele non-X din histiocytosis. Acestia isi exprime in mod consecvent CD68, variabil α1-antitripsina, si lizozimele, dar le lipsesc S-100 de proteine . De asemenea, ele exprima musculare-Actin specifice, un antigen care a fost identificata in celulele mononucleare de tumori cu celule gigant a osului si a tesuturilor moi tumori gigant de potential scazut de celule maligne
Izolate leziuni cutanate, cu un anumit grad de pleomorphism trebuie sa se faca distinctie intre forme superficiale ale histiocytoma fibroase maligne (tumori maligne de celule gigant de piese de moalE), carcinom, si melanomul. In contrast cu forme superficiale de histiocytoma fibroase maligne, aceste tumori sunt mai mici si au mai putine cifre timpul mitozei, mai putin important spindling, si nu necroza. Spre deosebire de melanom, nu exista nici o activitate junctional, colagen mai interstitiala, si un model mai putin distincte organoid de crestere. Acompaniament frecventa a celulelor inflamatorii acute si numeroase celule multinucleate, de asemenea, de SIDA in aceasta distinctie. Leziunile urmeze un curs de benigne sau auto-limitate. Intr-un studiu [56], majoritatea pacientilor cu informatii de urmarire au fost vindecate prin excizie simpla; doi de pacienti au dezvoltat o recurenta, si trei au avut un nodul in alta parte. Mai multi pacienti cu noduli multiple de regresie spontana a observat o leziune.
MULTICENTRIC RETICULOHISTIOCYTOSIS
In contrast cu bolile cutanate, reticulohistiocitomul multicentric este o boala sistemica, ocazional paraneoplazica caracterizata prin simptome nenumarate inclusiv progresive simetrica,
artrita eroziva, episoade de febra, si pierderea in greutate. [59-65]. Multipli noduli cutanati si ai mucoasei urmati de artrita intr-o perioada de la cateva luni pana la ani, cu toate ca, ocazional, leziuni ale pielii initiaza boala. Boala poate fi asociata cu o serie de alte conditii, inclusiv tuberculoza,
diabet zaharat, sindromul Sjögren, hipotiroidism, Granulomatoza Wegener, polyarteritis, [60] [66,] [67] boala celiaca, si lupus eritematos sistemic. [58]. In plus, malignitati de diferite tipuri (de exemplu, carcinom de colon, san, pulmonar, ovar, si de col uterin; sarcomul; limfoM), se dezvolta la aproximativ 30% dintre pacienti. [59] [68] Intr-un caz dramatic, simptomele constitutionale au regresat in cazul in care neoplasmul a fost tratat. [57]. In ciuda faptului ca diverse materiale de
lipide se acumuleaza in interiorul celulelor lezionale, nu consecventa sau specifica a fost identificata o anomalie a lipidelor serice a fost identificata. Boala este de obicei, marcata de o waxing and waning course(epilare cu ceara-ceruirE)pe o perioada de mai multi ani, lasand in cele din urma majoritatea pacientilor cu o desfigurare, artrita crippling care cel mai grav afecteaza
Pathologic findings
Leziuni cutanate constau din colectii circumscrise de histiocytes limitate la derm sau extinse la
epiderma si subcutanat. Fibre de reticulina delicate sunt prezente in jurul celule individuale, si, ocazional,sunt prezente celule inflamatorii acute si cronice. Cu toate ca histiocitele eozinofile multinucleate caracterizeaza atat aceasta boala si reticulohistiocitomul solitar, aceste histiocite tind sa fie mai mici, sunt mai putin eozinofile, si arata doar un grad de importanta minora de multinucleatie. Depozite similare pot fi observate si in alte organe implicate, cum ar fi synovium, os, si ganglionii limfatici. In cele mai multe cazuri, acestea pata puternic pata cu Sudan negru B, pata de grasime, O pata rosie de ulei, si a acidului periodice-Schiff (PAS), dupa diastaza digestiva si se crede ca trebuie sa contina un amestec de fosfolipide, mucoprotein sau glicoproteina, si grasimi neutre. [59] Immunohistochimic, aceste celule usor de contrastat cu cele ale reticulohistiocitomul solitar, in sensul de lipsei Actinei specifice musculare si a factorului de XIIIa, dar ele exprima CD68, α1-antitripsina, si lizozimele. Electrono-Microscopic arata ca histiocitele au picaturi numeroase de lipide si dilatarea reticulului endoplasmatic umplut cu materiale granulare. [63] granule Langerhans, structuri tubulare prezente in anumite histiocite normale si neoplazice, nu sunt de obicei identificate in reticulohistiocitomuls multicentric, [69,] [ 70], desi au fost unele rapoarte in sens contrar. [71] [72]
XANTHOMA
Xanthoma este o colectie localizata aa tesutului histiocitar cu continut de lipide. [78-82] Aceasta nu este o
tumora adevarat, ci, mai degraba, o proliferare reactiva histiocitara care apare ca raspuns la modificarile lipidelor serice. Xanthoamle se dezvolta in cele mai multe hiperlipoproteinemii primare si unele secundare (de exemplu,
ciroza biliara primitiva, diabet zaharaT) hyperlipoproteinemias si, ocazional, in stari normolipemic. O sinteza succinta a diferitelor hyperlipidemii primare si defectele acestora asociate este prevazuta in tabelul 12-2. De obicei, xanthomas apar in piele si subcutanat, [83-86], dar din cand in cand acestea implica tesuturile moi profunde, cum ar fi tendoanele (xanthoma din teaca tendonuluI) [84,87-89] sau synoviala. [90]
TABLE 12-2 -- PLASMA LIPOPROTEIN PHENOTYPES
Disorder I IIa IIb III IV V
Lipoprotein elevation Chylomicrons LDL LDL, VLDL Chylomicrons, VLDL remnants VLDL Chylomicrons, VLDL
Xanthoma Eruptive Tendon, tuberous None Palmar, tuberous, eruptive None Eruptive
Molecular defect Lipoprotein lipase, apoC-II LDL receptor, apoB-100 Unknown ApoE Unknown Unknown
*Modified from Rader DJ. Disorders of lipid metabolism. In: Kelley WN, ed. Textbook of internal medicine, 3rd edn. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1997.
LDL, low density lipoproteins; VLDL, very low density lipoproteins; apo/Apo, apolipoprotein.
Clinical findings and gross appearance
Xanthoamele cutanate sunt desemnate in functie de aspectul lor brut, precum si prezentarea clinica (Tabelul 12-3). Xanthoamele eruptive sunt mici, papule galbene cu o predilectie pentru suprafetele gluteale.Ele se dezvolta la persoanele cu tipuri de hyperlipoproteinemii I, III si V. Xanthoamele tuberculate,leziuni subcutanate precum placi de mare, sunt de obicei situate pe fese, coate, genunchi, si degete si sunt vazute la hyperlipoproteinemia tipII sau III. Xanthomas plane apar in pielea cutata, cum ar fi cutele palmei, si sunt caracteristice hyperlipoproteinemiei tip III; acestea pot fi, de asemenea, asociate cu ciroza biliara. Ocazional, apar la persoanele normolipemice ,iar in acest context au o asociere ridicata cu neoplaziile reticuloendoteliale. [85] [91] Xanthelasmas sunt xanthoame ale pleoapelor si de obicei sunt observate la persoanele normolipemice, desi ele apar, de asemenea, la cei cu diabet zaharat tip IIa sau hyperlipoproteinemie tip III. Aceste ultimele trei tipuri de xanthoame contin cantitati mari de colesterol si esterii sai, care poate fi demonstrata in conformitate cu lumina polarizata in tesutul proaspat ca cristale birefrigente.
TABLE 12-3 -- COMPARISON OF CLINICAL TYPES OF XANTHOMA
Type of xanthoma Association with lipoprotein phenotype Location Histologic appearance
Eruptive I, III, V Predilection for buttocks Foamy and nonfoamy histiocytes
Tuberous IIa, III Elbows, buttocks, knees, fingers Foamy histiocytes, extracellular cholesterol depozite, fibroza, inflamatie
Tendinous IIa, cerebrotendinous xanthomatosis Tendoanele mainilor si picioarelor, tendonul lui Ahile Similar cu xantoamele tuberculate
Xanthelasma IIa, III pleoape Foamy histiocytes
Plane Primary biliary cirrhosis III, normolipemic states Cutele pielii palmei Foamy histiocytes
Xanthoamele profunde apar cel mai frecvent la tendon sau synovium, si, rareori,la oase. Cele mai multe xanthoame tendinose apar in stabilirea de hipercolesterolemie asociata cu tipul de hyperlipoproteinemie IIa (Fig. 12-50). De obicei, severitatea xanthoma este aproximativ proportionala cu gravitatea si durata nivelului de colesterol crescut. O boala ereditara rara, cunoscuta sub numele de xanthomatosis cerebrotendinous este acum, de asemenea, recunoscuta ca o cauza a xanthoamelor bilaterale care apar exclusiv la tendonul lui Achile. [92-94] Aceasta boala este o tulburare autozomal recesiva cauzata de mutatii ale genei pentru 27 de sterolului-hidroxilaza, o enzima importanta pentru sinteza hepatica a acizilor biliari. Ca rezultat, acizii biliari sunt sintetizati la sfarsitul producerii cholestanolului, care se acumuleaza sistemic,care produc mai multe semne si simptome inclusiv dementa, ataxie, cataracta, si xanthoame tendinoase. Recunoasterea acestei boli este important,pentru ca tratamentul precoce cu acid chenodeoxycholic poate preveni progresie simptomelor clinice.
Cele mai multe xanthomas tendinous prezentate ca nedureroase,crestere usoara a maselor care produc cateva simptome in comun cu exceptia cazului cand functia este compromisa. Leziuni pot fi solitare sau multiple, si apar in locuri supuse unor traumatisme minore, cum ar fi degetul, incheietura mainii, si glezna. Ele sunt de obicei cativa centimetri in diametru, cu toate ca leziunile mari in exces de 20 cm au fost raportate la tendonul lui Ahile (Fig. 12-50). Xanthoamele pot fi (circumscrisE)delimitate sau difuze si sunt bine atasate de tendon, dar nu de pielea de deasupra. La sectiunea culoarea variaza de la galben la maro la alb, in functie de cantitatea de lipide, hemoragie, si prezinta fibroza dela o zona la alta. Ca si tuberculi si xanthoamele plane, ele, de asemenea, au un continut ridicat de colesterol.
DIVERSE REACTII HISTIOCiTare asemanatoare cu un neoplasm
Reactiile Histiocitare pot fi dificile sa se distinga de leziunile neoplasme atunci cand acestea sunt localizate cu putine celule inflamatorii. In aceste cazuri, este necesar sa se obtina date clinice detaliate, efectuarea de proceduri speciale pentru colorarea microorganismelor, si sa se examineze specimenul sub lumina polarizata pentru materialul strain inainte de a pronunta un diagnostic. Chiar si in cele mai bune conditii, etiologia unor proliferari histiocitare ramane enigmatic. Reactiile histiocitare mai distinctive cu etiologii cunoscute sunt discutate mai jos.
Copyright © 2008 - 2024 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este
interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii. Termeni
si conditii - Confidentialitatea
datelor
