Tulburarile hemostazei sunt rezultanta dezechilibrului raportului normal dintre cele doua mecanisme: hemostaza si fibrinoliza. Ele vor antrena o schimbare la nivelul vaselor sangvine de calibru mare, mediu sau mic, care se exprima clinic prin hemoragii sau prin tromboembolii.
Aceste degradari se pot petrece cu amplitudine mica si insesizabila si pentru o durata scurta de timp, revenirea la normal se face, in aceasta situatie, printr-un sistem de autoreglare si autoaparare, pe care sangele il pune in actiune atunci cand este nevoie. Aceste fenomene sunt fiziologice.
Cand dereglarile sunt de mare amplitudine, cu repercutarea generala si pentru durata mare de timp, ele intra in cadrul patologiei si se pot manifesta ca sindrom hemoragic sau sindrom tromboembolic.
Ruperea echilibrului hemostatic poate fi consecutiva unei anomalii cantitative sau calitative a unuia din factorii participanti, deci dezechilibrul este izolat si simplu; mai rar, el este asociat cu unul sau alti parametrii, cum ar fi: peretele vascular, plachetele sangvine, proteinele plasmatice ale coagularii sau ale fibrinolizei.
Exista si situatii in care aceste perturbari nu au manifestari clinice si sunt relevate numai de explorarile de laborator, in situatia in care pacientul este supus unei urgente chirurgicale care impune si investigatii paraclinice.

Sindroame hemoragice

Sunt sindroamele care au tendinta la sangerari abundente, generalizate, care apar spontan sau care se manifesta dupa un traumatism.
Sindroamele hemoragice pot fi consecinta defectelor hemostazei sau excesului fibrinolizei. Invers, activitatile in exces ale coagularii, cu defecte ale fibrinolizei, pot duce la tulburari contrare, la fenomene de tromboza locala sau sistemica.
In functie de elementele care intervin in procesul hemostazei: peretele vascular, plachetele, sistemul de coagulare plasmatica si sistemul fibrinolitic, se disting: sindroame hemoragice vasculare, plachetare, plasmatice si fibrinolitice. Aceste tulburari pot fi constitutionale (congenitalE), transmise deci genetic, dar pot aparea si in urma unei agresiuni si atunci se situeaza in grupa celor dobandite.
In cazul celor constitutionale, tulburarea poate fi produsa de absenta sau de nivelul scazut al factorului incriminat, ceea ce duce la aspectele cantitative ale deficientei. in cazul in care factorul participant exista fizic, dar fara activitate enzimatica, este vorba de un aspect calitativ al tulburarii.

1.Tulburari vasculare

Acestea apar in situatiile in care endoteliul vascular prezinta alterari morfologice importante.
Aceste normalitati pot fi puse in evidenta clinic, fara un aport al laboratorului, deoarece posibilitatile sale in acest domeniu sunt foarte reduse la ora actuala. Numai testul fragilitatii capilare si timpul de sangerare ar putea da o oarecare orientare de diagnostic.
2. Tulburari plachetare

Aceste tulburari se datoreza unui defect din hemostaza primara, care duce la perturbari ale aderarii plachetelor la endoteliu si in consecinta la formarea unui trombus imperfect.
Tulburarile plachetare pot fi cantitative si calitative. Cele cantitavive pot fi datorate scaderii numarului de plachete - trombocitopenii.
Aspectul de laborator al trombocitopeniilor se prezinta cu un numar scazut de elemente/mm³ si cu un timp de sangerare mai prelungit.

Din grupa trombocitopeniilor se pot cita

- purpura trombocitopenica trombotica (PTT);

- purpura trombocitopenica imunologica - provocata de un anticorp din clasa IgG antagonist plachetar, care este absorbit pe suprafata plachetelor;

- trombocitopenia produsa prin sechestrarea in splina a plachetelor, care se produce in leucemiile limfatice cronice si in alte patologii asemanatoare;

- trombocitopenia aparuta in sindroamele de consum (CID-coagulare intravasculara diseminatA).

Cea de a doua categorie a tulburarilor plachetare sunt cele calitative: trombopatiile. Ele sunt consecinta alterarii structurale si metabolice ale plachetelor. Se datoreaza fie carentei enzimatice in ciclooxigenaze membranare ( sinteza redusa de prostaglandine plachetarE), ca in trombopatiile constitutionale, fie datorita inhibarii activitatii normale a plachetelor ( aderare, agregarE) de catre medicamentele toxice sau metaboliti, ca in trombopatiile dobandite.
Trombopatiile datorate alergiilor medicamentoase apar la sensibilizarea cu droguri a plachetelor care determina producerea de anticorpi antiplachetari sau antidrog care se pune in evidenta cu metodele TIRC ( Testul inhibarii retractiei cheaguluI) si Karpatkin ( Testul inhibarii eliberarii de F3 plachetaR).

3. Tulburari plasmatice

Acestea sunt datorate unui defect ce apare in faza definitiva a hemostazei, coagularea, care perturba formarea trombusului si vindecarea plagii.
Tulburarea rezulta din absenta sau insuficienta functionala a uneia sau mai multor proteine ale coagularii.
Insuficienta functionala se poate datora fie unei anomalii de structura a moleculei proteinei, fie unei inhibitii a procesului de activare a stadiilor precursoare, fie inhibitoriilor care actioneaza direct asupra proteinelor activate ale coagularii. Sunt posibile si tulburari functionale mixte.
Tulburarile plasmatice pot fi ereditare sau constitutionale; intereseza de obicei un singur factor al coagularii si persista la un nivel proximativ constant toata viata. Acest nivel variaza la diversi bolnavi cu acelasi tip de deficienta, realizand diferite forme clinice. Concentratia factorului deficient variaza de la "urme" pana la 25% din normal, iar manifestarile hemoragice sunt proportionale cu gradul deficientei. La purtatori, factorul deficient variaza intre 25% pana la 100%. Majoritatea deficientelor se datoreza unei productii scazute de factori normali. Exista deficiente cu productie normala de factori de coagulare dar, nefunctionali.
Tulburarile plasmatice se clasifica dupa aspectele patogenice ale diferitelor faze ale coagularii. Astfel se disting anomalii ale caii intrinseci, ale caii extrinseci, ale cǎii comune si fazei finale (conversia fibrinogenului in fibrinA).
In general, toate aceste anomalii sunt puse in evidenta prin explorari de laborator.

Tulburari ale coagularii prin mecanism intrinsec

. Deficienta factorilor responsabili cu activarea coagularii si anume a kininogenului (HMWKG), a prekalicreinei, a factorilor XII si XI. Deficienta de factor XI a fost denumita multa vreme hemofilia C. In prezent este denumita "PTA deficiency" si impreuna cu deficienta Hageman (F XII) fac parte dintr-un complex denumit " hemophilioid states" sau "hemophilia-like syndrome", din cauza asemanarilor manifestarilor hemoragice cu cele din hemofilie.
. Hemofiliile sunt boli hemoragice constitutionale, care au la baza un defect de coagulare plasmatica asemanator (lipsa fractiunii coagulante a unei globuline antihemolitice, F VIII-C) si se caracterizeaza printr-o simptomatologie clinica asemanatoare, avand o transmitere genetica identica (recesiva legata de seX).
Delimitarea lor in hemofilia A si hemofilia B, se hotaraste numai prin investigatia de laborator. Hemofilia A este datorata deficientei de F VIII-C, iar hemofilia B se datoreaza deficientei de F IX .

Tulburari ale coagularii prin mecanism extrinsec

- Hipoproconvertinemia este un sindrom hemoragic datorat deficientei de F VII. Prezina o forma congenitala si o forma dobandita. Studiata si decrisa de Alexander, a primit si denumirea de Parahemofilie Alexander.
Forma dobandita se gaseste in asociere cu deficienta de F II, F IX, F X in avitaminoza K1; asociata cu deficienta de F II, F V, F IX, F X se gaseste in afectiunile parenchimului hepatic.

Tulburari ale caii comune a coagularii:

- Deficienta Stuart-Prower este un sindrom hemoragic congenital datorat deficientei de F X. Forma dobandita este rara si asociata, dupa cum am vazut mai sus, cu deficienta de F II, F VII, F IX si F V.
- Hipoproaccelerinemia este un sindrom hemoragic datorat deficientei de F.V. Owren care a individualizat-o, a mai denumit-o si parahemofilie Owren, deoarece aspectul clinic este asemanator cu cel al hemofiliei. Hipoproaccelerinemia poate fi asociata cu deficienta altor factori plasmatici, II, VII, VIII, IX, X. Deficienta de F V asociata cu deficienta de F VIII se intalneste in stadiile acute ale CID si in sindromul fibrinolitic acut.
- Hipoprotrombinemia este un sindrom hemoragic cu deficienta de FII. La inceput , acest termen a fost folosit pentru desemnarea orcarei diateze hemoragice cu timpul Quick prelungit. Ulterior, s-a constatat ca timpul Quick este rezultanta actiunii a patru factori: F II, F V, F VII, F X. Aceasta identificare a dus la diferentierea sindroamelor hemoragice cu TQ prelungit. Deficitul de F II poate fi constitutional (congenitaL) dau dobandit. Deosebirea dintre ele este foarte importanta din punct de vedere terapeutic, deoarece numai forma dobandita poate fi corecta cu vitamina K. In ultimul timp au fost comunicate o serie de cazuri cuprinse gnosologic in grupa hipoprotrombinemiilor si care sunt denumite disprotrombinemii . Acestea sunt tulburari in care genele inductoare ale sintezei de F II sufera o mutatie in secventialitatea aminoacizilor din structura acestei molecule, ceea ce duce la o sinteza de protrombina cu molecula nefunctionala, care se pune in evidenta numai pe cale imunologica.

Tulburari ale fazei finale, a conversiunii fibrinogenului in fibrina

- Afibrinogenemia este un sindrom hemoragipar congenital, datorat deficientei factorului I (fibrinogenuL). Deficienta fibrinogenului apare in acest caz din cauza defectectului genelor, care in mod normal induc sinteza sa. In realitate, nivelul plasmatic nu este coborat la zero, ci este foarte redus ( 5mg/100 mL), incat poate fi considerat practic abesent.
- Hipofibrinogenemia (fibrinogenopenie, fibrinopeniE) este un sindrom hemoragipar datorat unui nivel subnormal al fibrinogenului plasmatic. Din aceasta categorie face parte sindromul dobandit, care se datoreaza consumului excesiv de fibrinogen ("in vivo") fie de o fibrinoliza acuta-forma grava, fie un sindrom CID.
- Disfibrinogenemia este un sindrom hemoragic congenital, cauzat de o sinteza anormala de fibrinogen cu molecula modificata calitativ, desi cu o functionalitate viciata.
- Tot in aceasta grupa se poate aminti deficienta de F XIII (FSF), afectiune congenitala sau dobandita.

Anomalii mixte. Se intalnesc o serie de anomalii dobandite, cum sunt urmatoarele:
- Cele provocate de asocierea anticoagulantilor circulanti din anumite stari patologice (neoplasm, boala de colagen, complicatii postpartuM) cu proteine anormale, impiedicand astfel activarea unor factori plasmatici ca XII, XI, VIII, IX sau inhibarea protrombinazei.
- CID - coagularea intravasculara diseminata, coagulopatie de consum - accident frecvent declansat in timpul aparitiei in circulatie a trombinei ca o consecinta a eliberarii extractelor tisulare (in leucemii, afectiuni neoplazice, decolarea prematura a placentei etc.); aparitia urmelor de trombina in circulatie, vor declansa o serie de modificari:
- agregarea plachetara cu eliberare de factori procoagulanti;
- activarea factorilor plasmatici ai coagularii ( XII, XI, VIII, IX, X, V, II ) care vor duce la formarea fibrinei;
- formarea monomerilor de fibrina care se vor depune pe vase si organe;
- activarea sistemului fibrinolitic, digestia fibrinei si aparitia de FDP (produsi de degradare ai fibrineI) (38).

Clasificarea sindroamelor hemoragice si trombotice (Enache,1998)

I. Sindroamele hemoragice de origine vasculara ( purpurE)
- Constitutionale: - Boala Rendu-Osler-Weber

-Telangiectazia hemoragica constitutionala

- Dobandite:

- Alergice: -Boala Hennoch-Schönlein

-Purpura vasculara disglobulinemica

- Nealergice:-Scorbutul

-Purpurele simple diverse

II. Sindroamele hemoragice de origine plachetara (purpurE)

- Trombocitopenice

- PTI (purpura trombocitopenica idiopaticA)

- PTT (purpura trombocitopenica tromboticA)

- PT (purpurile trombocitopenice secundare diversE)

- Trombocitopatice

- Constitutionale

- Dobandite

III. Sindroamele hemoragice de origine plasmatica
- Deficienta de F I

-Constitutionala

-Afibrinogenemia

-Hipofibrinogenemia familiala Risack

-Dobandita
-Prin sinteza insuficienta de F I, ca urmare a unor afectiuni hepatice grave
-Prin consum exagerat de F I, ca urmare a sindromului CID sau a sindromului de fibrinoliza primara
-Disfibrinogenemia (devierea codului informational al sintezei moleculei de fibrinogeN)

- Deficienta de FII

-Constitutionala (purA)
-Dobandita ( ascociata cu deficienta de F VII, IX si X prin deficit de vitamina K )
-Disprotrombinemia (devierea codului informational al sintezei moleculei de F II).

- Deficienta de F V

-Constitutionala (parahemofilia OwreN)

-Dobandita (pura sau asociata cu deficienta de F II, VII, IX si X)

- Deficienta de F VII

-Constitutionala (parahemofilia AlexandeR)

-Dobandita (asociata cu deficienta de F II, IX, si X sau F II, V, IX si X)

- Deficienta de F VIII - C

-Constitutionala Hemofilia A

Forma severa

Forma mediu-severa

Forma medie

Forma usoara

Forma inaparenta

- Deficientade F VIII (compleX)

-Constitutionala - ( Boala von WillebranD)

- Deficienta de F IX

-Constitutionala - Hemofilia B

- Deficienta de F X

-Constitutionala - (Sindromul Stuart-ProweR)
-Dobandita ( in asociere cu deficienta de F II, VII si IX sau de F II, V, VII si IX)

- Deficienta de F XII

-Constitutionala ( Diateza HagemaN )

- Deficienta de F XIII

-Constitutionala ( Deficienta de FSF )

-Dobandita (secundara unor afectiuni hematologice sau oncologicE)

IV. Sindroame hemoragice prin fibrinoliza

. Sindromul fibrinolitic acut (fibrinoliza primarA)

. Sindromul CID (fibrinoliza secundarA)

V. Sindroame tromboemboembolice (BTE)

. Sindromul de hipercoagulabilitate

. Tromboza periferica: venoasa sau arteriala

. Tromboza viscerala: venoasa sau arterial

. Sindromul CID.

---

---

---

Copyright © 2008 - 2024 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.
Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor