Histiocitomul fibros este o leziune neoplazica sau cvasi-neoplazica compusa dintr-un amestec de celule fibroblastice si histiocitare care sunt aranjate in foi sau fascicule scurte si care sunt insotite de celule inflamatorii, celule spumoase, si siderofage. Cel mai frecvent aceasta
tumoare se gaseste in derm si subtegumentul superficial, si, rareori, in adancimea tesuturilor moi. Cand este situat la nivelul pielii, histiocitomul fibros este, de asemenea, mentionat ca dermatofibrom. In acest capitol vom folosi termenul de "histiocitom fibros" pentru a ne referi la leziuni ale dermului si ale tesuturilor moi. Termeni ca histiocitom tegumentar, fibroza nodulara subepidermala si hemangioame sclerozante,care au fost odata folosite drept sinonime pentru histiocitomul fibros, sunt acum arhaice.
Clinica
Histiocitomul fibros cutanat este un nodul solitar, cu crestere lenta de obicei, , isi face aparitia devreme sau la mijlocul vietii adulte .Poate aparea dupa traumatisme minore sau
intepaturi de insecte. Cu toate ca oricare parte a suprafetei pielii poate fi afectata, acesta este cel mai frecvent la extremitati.. Aproximativ o treime din aceste
tumori sunt multiple si prezente metacron. Dezvoltarea sincrona poate aparea in imunosupresie, in special a lupusului eritematos sistemic , dar nu este asociat cu herpesvirus uman 8 (HHV8), asa cum a fost demonstrata pentru alte tumori multifocale, cum ar fi sarcomul Kaposi
Leziunile cutanate din histiocitoamele fibroase sunt crescute sau pedunculate ce masoara de la cativa milimetri la cativa centimetri in diametru. Rar, au rezultat intr-o zona de
depresie in piele ( dermatofibrom atrofiC). Ele au o culoare de la rosu la rosu-brun la albastru-negru la culoare pielii de deasupra. Desi, de obicei atribuite prezentei hemosiderinei, hiperpigmentarea epidermica a fost recent atribuita exprimarii leziunii de factor de celule
stem si o crestere a tirozinazei-melanocitare. Aceste leziuni pot fi confundate clinic cu melanomul malign. Prezenta unei gropite central la comprimarea laterala este considerata ca fiind un semn clinic util pentru o diferentiere de melanoma. Histiocitoamele fibroase profund situate sunt mai putin frecvente. Incidenta relativa este dificil de stabilit, deoarece acestea din urma sunt mai putin probabil sa fie supuse la
biopsie sau excizate decat prima. Intr-un studiu realizat de Fletcher, doar trei cazuri de histiocitoame fibroase care implica muschii scheletici au fost culese de la mai mult de 1000 de tumori fibrohistiocitare. Ca si omologii lor se prezinta ca mase tumorale fara a fi insotite de durere, de obicei, pe o extremitatilor. Desi se dezvolta la orice varsta cel mai mult, apar la varste cuprinse intre 20 si 40 de ani. histiocitoamele tind sa fie mai mari decat tumorile cutanate. Aproape jumatate din aceste
tumori sunt de 5 cm sau mai mult atunci cand excizate, spre deosebire de cele mai multe histiocytoame fibroase cutanate , care sunt mai putin de 3 cm, in experienta noastra. Grosolan, ele sunt circumscrise, galben sau mase albe care pot avea zone focale de hemoragie.
Microscopic
Histiocitoamele cutanate fibroase sunt formate dintr-o proliferare nodulara de celule care implica derm si, ocazional, subderm . Tumora nu este definit brusc lateral si, de obicei interdigitates cu colagen cutanata ( "colagen de vanatoare cu capcane'). Epidermul de deasupra, frecvent prezinta un anumit grad de hiperplazie, inclusiv acantoza sau alungirea si o largire ca o retea de cuie. Prezenta unei margini de derm normal intre epiderm si
tumora este variabila. La limita, marginea de adancime, tumora isi extinde tentaculele mici pentru distante scurte in subcutis sau, mai rar, are o marginee lin conturata. Ambele tipuri sunt in contrast cu marginea profunda a dermatofibrosarcoamelor protuberante. Cele mai multe histiocitoame cutanate fibroase sunt formate pe scurt, la intersectia fascicolelor de celule fibroblastice . Fascicole de obicei sub forma unui model slab intretaiat sau un model vag storiform. Celule gigant multinucleate de corp strain sau de tip Touton sunt o caracteristica tipica a acestei forme de histiocitom fibroas si, adesea, sa contina
lipide fagocitate, precum si hemosiderina. Celulele inflamatorii, in special limfocite si celule xantomatoase, sunt imprastiate aleatoriu in intreaga tumora, dar variaza foarte mult in numar. Stroma consta dintr-o retea de colagen delicata din jurul celule individuale,. Intr-un numar mic de cazuri, nivele stromei prezinta aspect izbitor de hialinizare.Aspectul chistic hemoragic este comun (a se vedea figurile 12-30 la 12-32) si, atunci cand prezinta proeminente constand in acumulari mari de hemosiderina in celulele tumorale. Daca aceast aspect este frapant, unii au formulat termenul de histiocitom fibros anevrismal (a se vedea mai joS).. Un numar de alte caracteristici neobisnuite este vazut in aceste leziuni, inclusiv clar-schimbare de celule, schimbarile de granule de celule, palisading nucleare, hialinizare extinsa si lipidizare (a se vedea mai joS). Recent, a fost subliniat faptul ca histiocitoamele fibroase, ocazional, evoca un raspuns neobisnuit al celulelor mezenchimale in jurul lor, de obicei sub forma de proliferare a musculaturii netede mature.
Histiocitomele fibroase profunde sunt similare cu omologele lor cutanate, dar acestea au de obicei un model mai proeminente storiform si mai putine elemente secundare, cum ar fi celulele xantomatoase. Stroma sufera de multe ori schimbari de tip mixoid (Fig. 12-17) sau hialinizare. In cazuri neobisnuite, manunchiuri dense de colagen (fibre amiantoidE) si chiar osteoid metaplastice sunt detectate. Nu de putine ori,in adancime poate fi observat amestec de histiocitoame fibroase cu zone pot fi distinse de la un hemangiopericitom benign. Aceasta combinatie de zone hemangiopericitic si fibrohistiocitic este caracteristica a histiocitoamelor fibroase din orbita.
Natura benigna a histiocitomaului fibros este, de obicei aparent histologic. Celulele sunt bine diferentiate, si prezinta pleomorphism putin si, de obicei putine sau deloc activitatea din timpul mitozei Fig. 12-19). Celulele ocazionale pleomorphic cu nuclee hipercromatice si clare pentru a citoplasma eozinofilica (Fig. 12-20), mentionate de unii ca celulele monstruoase. [15], Intr-un alt mod tipic histiocitoamele fibroase par a fi un fenomen degenerativ si sa nu afecteze prognosticul negativ. Cu toate acestea, prezenta pleomorfismului si activitatea din timpul mitozei sugereaza o leziune mai agresiva, fie histiocitom atipic fibros (a se vedea mai joS) sau superficial histiocitom
malign fibros. Un subgrup mic de histiocitoame fibroase cunoscut sub numele de"celulare histiocytomas fibros" este caracterizata prin ceva mai lungi, fascicole celulare de celule axul lipsit de alte elemente . Desi benigne, aceste leziuni au o rata inalta locale de recurenta si sunt discutate mai jos.
Descoperiri Imunohistochimice
Majoritatea histiocitoamelor fibroase afiseaza immunostaining pentru factorul de XIIIa intr-o populatie importanta de celule, ceea ce conduce la concluzia ca unele aceste tumori apar din dendrocitele dormice. Fie ca factor de elemente de tumora XIIIa pete sau reactiva dendrocytes dermica care populeaza histiocitomele fibroase benigne este o chestiune de dezbatere. [18] Cu toate acestea, din moment ce factor de XIIIa este prezent in mai multe leziuni mezenchimale, prezenta sa in sine nu este de diagnostic de histiocitoame fibroase si trebuie sa fie interpretata , in contextul cazului. Combinatie de factor de XIIIa si CD34 este frecvent folosit pentru a distinge histiocitomele benigne fibroase din dermatofibrosarcomul protuberans. Cu toate acestea (a se vedea diagnosticul diferentiaL). markeri Myoid (de exemplu, desmin, myosin musculare netede [19]) sunt uneori prezente in histiocitomele fibroase si sunt semnificative doar pentru a atrage atentia asupra faptului ca prezenta lor sporadica, nu ar trebui sa fie interpretata ca dovezi ale unui neoplasm al musculaturii netede. Studiile Electron microscopice au aratat un spectru de tipuri de celule in aceste tumori. Celule asemanatoare fibroblastilor reprezinta un capat al acestui spectru. Acestea contin organizat lamele de reticul endoplasmatic brute, dar putine sau mici picaturi de lipide si nu phagolizozomi. [20] In functie de starea functionala a acestor celule, ele pot dobandi caracteristicile miofibroblastilor.
Celalalt capat al spectrului este reprezentat de celule rotunjite care seamana cu histiocite cu procese de celule numeroase, mitocondriile, si fagolizozomii.
Diagnostic diferential
Histiocitomul fibros este cel mai frecvent confundat cu alte leziuni benigne, in special fasceita nodulara,neurofibrom, si leiomiom.. Desi fasceita nodulara poate afisa un model de storiform, acesta se distinge de histiocitomul fibros prin fasciculele sale vag aranjate de fibroblasti. Zonele celulare ce contin proliferari de fibroblasti alterneaza cu zone libere mixoide extravazate ce contin celule rosii din sange si celule inflamatorii. Vascularizatia in fasceita necrozanta este rar ordonata sau mai uniforma ca cea din histiocitomul fibros. In cele din urma, pentru ca cele mai multe cazuri de fasceita necrozanta sunt excizate in perioada de crestere activa, de obicei ele manifesta activitate mult mai mult decat histiocitomul fibros cu o celularitate comparabila. In experienta noastra, este dificil, daca nu chiar imposibil, sa se distinga timpuriu (celularE) faza de fasceita nodulara de la un histiocitom benign fibros. Din fericire, de la un punct de vedere practic, acest diagnostic imprecis are un efect negativ redus asupra ingrijirii pacientului. Distinctia intre un histiocitom fibros si un neurofibrom este, de obicei, nu dificila. Neurofibromul contin o populatie de celule Schwann care exprima S-100 de proteine si care au nuclei serpentini. Caracteristici suplimentare de diferentiere neuronale pot include structurile organoid care amintesc de receptorii senzorialii sau nuclei in palisada. Lipsa, de obicei cu privire la orice model storiform sau inflamatie semnificativa in neurofibrom in continuare subliniaza diferenta dintre cele doua tumori. Formele sclerotice de leiomiom pot sa semene cu un histiocitom fibros. Cu toate acestea, tumori musculare netede au un model mai distinct de crestere fascicular. Nuclei lor Blunt s-a incheiat sunt minciuna sfruntata, iar citoplasma are de obicei striuri longitudinale corespunzatoare in care prezenta materialelor miofilamentoase, care pot fi accentuate cu Masson tricrome pata. Ei puternic exprima Actin musculare netede si muschi-Actin specifice intr-un model difuze, spre deosebire de immunoreactivity focale aratat in benigne histiocytomas fibroase benigne reflectat de diferentiere myofibroblastic.
Cel mai important, histiocytomul fibros trebuie diferentiatt de detrmatofibtrosatrcomul protuberans . la fel ca histiocytomul fibros,dermatofibrosarcomul protuberans are loc in derm si subcutanat dar de obicei se afiseaza implicarea extinse subcutanat sub forma de plaman,tentaculele penetrante ale tumorii. De asemenea, este caracterizat de o populatie mai uniforma de celule si lipsita de celule gigante, celule inflamatorii, precum si elemente xanthomatoase. Its fascicole, compus din celule zvelt atenuate, sunt mai lungi si aranjate intr-un model distincte storiform, spre deosebire de fascicole scurt curlicue de histiocytoma fibroase. Marjele sale sunt infiltrative, in contrast cu marjele de mai bine definite de histiocytoma fibroase. Immunostaining releva diferente distincte in compozitia celular al acestor tumori, de asemenea. Histiocytomas fibroase contin o populatie semnificativa de factor XIIIa-celule pozitive. De obicei, CD34 este absenta in interiorul celulelor lesional, desi CD34-pozitive celulele dendritice sunt, uneori, observate la periferia unui histiocytoma fibroase si reprezinta, probabil, colectii de elemente normale dermica. Protuberans Dermatofibrosarcoma, pe de alta parte, contine numai imprastiate factor de XIIIa-celule pozitiv, dar, intr-un contrast frapant cu histiocytoma benigne fibroase, isi exprima CD34 intr-o parte semnificativa a celulelor neoplazice . Combinatie a acestor doua pete, in experienta noastra, sa dovedit a fi in mod rezonabil de incredere pentru a distinge aceste doua leziuni, care de multe ori cauza probleme de diagnostic, in special atunci cand doar un specimen superficiale biopsie este disponibil pentru revizuire.. Recent, a fost sugerat ca immunostaining pentru HMGA1 si HMGA2, care sunt pozitive in histiocytomas fibroase si negative in dermatofibrosarcomas, prevede echivalent discriminatorii la factorul de putere XIIIa si CD34.
Diferenta dintre benigne si maligne sincer histiocytomas fibroase este, de obicei evident, deoarece acesta din urma este un pleomorphic, tumora profund situat cu numeroase tipice si atipice cifrele din timpul mitozei si zonele proeminente de hemoragie si necroza. Mai putin evident este diferenta intre acest tumorii si sub forma angiomatoid de histiocytoma fibroase. Aceasta din urma este o tumora de copilarie caracterizat prin foi de celule histiocytic intrerupt de zone chistice de hemoragie. Ele sunt inconjurate de o densa un manson de limfocite si plasmocite, dar aproape niciodata nu au celule gigant sau celule xanthoma la fel ca si histiocytoma fibroase.
Discutii
Fie ca benigne histiocytomas fibroase sunt reactive sau neoplazice este inca in dezbatere. Argumentele cele mai frecvent citate in favoarea-o stare reactiva include frecventa cu care traumatisme minore antedates leziuni, componenta de insotire inflamatorii, precum si etapele evolutive ale acestei boli.
Pe de alta parte, exista in mod rezonabil in crestere si dovezi convingatoare ca cel putin un subset sunt neoplazice. In general, benigne histiocytomas fibroase nu evolventa si, de fapt, sunt asociate cu o rata definibile de reaparitie locale, iar in cazuri exceptionale, metastaze. Clonality, in plus, a fost documentata in 30-100% din cazurile examinate. [22-25] Se pare ca exista unele dovezi preliminare sugerand o corelatie intre clonality si aparitia histiocytoma fibroase.. De exemplu, in studiul de Vanni et al., [23] clonality a fost usor mai frecventa la celular, spre deosebire de conventionale histiocytomas fibroase si Hui et al. remarcat faptul ca histiocytic-leziuni care apar mai des au fost clonala [25] Faptul ca incidenta clonality variaza de la studiu la studiu si poate chiar intre diferitele tipuri de histiocytoma fibroase da crezare ideii ca histiocytomas fibroase poate fi un grup eterogen de leziuni, dintre care numai unele sunt neoplazice.
Indiferent de dezbatere de mai sus, se pot face generalizari referitoare la comportamentul. Mai putin de 5% din cutanate histiocytomas fibroase reapar dupa excizia locale. [3] [18] In experienta noastra nepublicate, rata globala de reaparitie a tesuturilor cutanate si moale histiocytomas fibros este de aproximativ 10%, dupa terapia conservatoare. Cele situate in tesutul profunde moi au o rata de recurenta, care este oarecum mai mare si se reflecta de dimensiuni mai mari si incomplet al excizia chirurgicala. In acest sens, Franquemont et al. [26] au raportat o rata de reaparitie a aproape 50% pentru histiocytomas fibroase (opt cazurI), care a prelungit in subcutis sau a crescut intr-o maniera multinodular (sau ambelE) si Font si Kidayat [27] remarcat faptul ca 57% din orbitala histiocytomas fibroase, cu margini infiltrative sau zone hypercellular (sau ambelE) reaparut in comparatie. Wi Mentzel et al. , de asemenea, au comentat pe faptul ca faciale histiocytomas fibroase, care frecvent invada subcutis si musculare, au o rata inalta de reaparitie
Aproape la fiecare caracteristica histologica utilizate pentru a evalua boala maligna a tumorilor, in general, a fost inregistrata in clinic benigne histiocytomas fibroase ca o constatare izolate (de exemplu, a crescut cellularity, [29] necroza, [10] Invazia vasculare, [3] [10] activitate mitoza , atypia [15] [16]) si, uneori, chiar si in societate, cu un altul, fara efecte negative. Prin urmare, este important sa recunoastem natura care stau la baza a leziunii sa stim ce semnificatie in loc, pe multe dintre aceste caracteristici. Un Orientarea util este faptul ca benigne histiocytomas fibroase pot sa prezinte cellularity sporita si un anumit nivel de activitate timpul mitozei (de exemplu, histiocytoma celulare fibroasE) si inca mai sunt considerate benigne. De asemenea, benigne histiocytomas fibroase poate afisa atypia nucleare pe o baza degenerative ale sub forma de mare de celule 'monstru' Situat in mijlocul fondul tipic de banale celulelor neoplazice. Astfel de leziuni punct de vedere clinic, de asemenea, sunt benigne.
Prezenta atat activitatea din timpul mitozei si atypia (in special atipice cifrele mitozA), in acelasi leziune ar trebui sa fie un motiv de ingrijorare si aduce in discutie asa-numita 'atipica histiocytomas fibros' (a se vedea mai joS) sau mai multe leziuni de rau augur, cum ar fi fibroxanthoma atipice sau histiocytoma superficiale maligne fibroase. Acestea fiind spuse, exista exemple anecdotice de histologic benigne histiocytomas fibroase care au produs metastaze. Doua cazuri au fost raportate de Colome-Grimmer si Evans. [30] Ambele au fost mici (de 2 cM), leziuni cutanate ca reaparut, producand nod limfatici regionali (si, in cele din urma pulmonaR) metastaza. Metastaze aparut similare cu leziuni primare, si atat pacientilor, cat erau in viata 4 si 8 ani de la rezectie a depozitelor pulmonare. Guillou et al. [31] a descris trei pacienti cu histiocytomas fibroase de tip aneurysmal, celulare, sau atipice care au dezvoltat nodul limfatic regionale, metastaze, dar care au avut un curs de prelungite si rezultatul favorabil. [31] Avem, de asemenea, au vazut o instanta a metastaza pulmonara de la un histiocytoma benigne cutanate fibroase, in care a metastazelor, de asemenea, a aparut benigne . Din fericire, astfel de cazuri sunt rare si nu ar trebui sa modifice abordarea la pacientii cu aceste tumori.
 |  | |
Copyright © 2008 - 2024 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este
interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii. Termeni
si conditii - Confidentialitatea
datelor
