VASCULITELE VASELOR MARI
1. Boala Takayasu
Definitie
. arteriopatie inflamatoare care intereseaza aorta, clasic-arcul aortic si ramurile sale majore
Epidemiologie
. femei tinere (90), majoritatea < 30 ani
Patogeneza
. autoimuna ?
Patologie
. clasificare
- boala restransa la arcul aortic si ramurile sale
- arterita care intereseaza numai aorta descendenta toracica si aorta abdominala
- interesare combinata a arcului si aortei descendente
. macroscopie
- ingrosarea peretelui aortic
. microscopie
- infiltrat inflamator
- distrugerea structurilor elastice si musculare din medie
- fibroza
Corelatii clinice
2. Arterita (temporalA) cu celule gigante (boala HortoN)
Definitie
. Boala inflamatoare focala, cronica, granulomatoasa a arterelor temporale, dar si arterele craniene, aorta si ramurile sale si, ocazional, alte
artere
Epidemiologie
. Debut la 70 de ani, incidenta de 1 la 80 de ani
Patogeneza
. Posibil imuna
Patologie
. microscopie
- inflamatie granulomatoasa
- panarterita nespecifica
- fibroza peretelui vascular
Corelatii clinice
. aspect clasic
. sindromul de polimialgie reumatica
VASCULITELE VASELOR MIJLOCII
1. Poliarterita nodoasa (Küssmaul-MaieR)
Definitie
. Vasculita sistemica caracterizata printr-o inflamatie necrozanta transmurala a arterelor musculare mijlocii si mici
Epidemiologie
. Varful incidentei: 40-50 ani; b:f = 2:1
Patogeneza
. Unele cazuri prezinta depunere de complexe imune si complexe imune circulante
. Pacientii cu poliarterita microscopica prezinta pANCA in ser
Patologie
Macroscopie
- intereseaza orice artera medie sau mica
- leziuni segmentare
- consecinte
Microscopie
. leziuni acute
- necroza fibrinoida
- infiltrat inflamator
- anevrisme
- tromboze
. leziuni pe cale de vindecare
. leziuni vindecate
Corelatii clinice
Prognostic
2. Boala Kawasaki (sindromul mucocutanat limfoganglionaR)
Definitie
- Vasculita acuta necrozanta a nou-nascutilor si copiilor mici
Patogeneza
. Producerea virala si bacteriana a unor superantigene, receptorii MHC Clasa II si regiunea V-beta a receptorului celulei T, suprastimuland astfel sistemul imun
Patologie
. Microscopie
- necroza fibrinoida a segmentelor afectate si infiltrat inflamator acut
Corelatii clinice
. de obicei autolimitate
. uneori anevrisme coronariene cu ruptura sau tromboza, infarct miocardic sau moarte subita
VASCULITELE VASELOR MICI
1. Granulomatoza Wegener
Definitie
. Vasculita sistemica necrozanta, caracterizata printr-o triada
Epidemiologie
. Varful incidentei: 40 de ani, mai frecventa la barbati
Patogeneza
. 90 din pacienti prezinta ANCA in sange; acesti
anticorpi activeaza neutrofilele circulante sa atace vasele sanguine
Corelatii anatomo-clinice
A) Granuloame necrozante ale tractului respirator
. superior
- clinic
. inferior (plamanuL)
- clinic si Rx
- microscopie
B) Vasculita necrozanta
. intereseaza arterele si
venele mici
. localizata mai ales in tractul respirator, rinichi, splina
. microscopie
C) Rinichi
. glomerulonefrita focal - necrozanta sau
. glomerulonefrita cu semilune
Alte manifestari
. rash cutanat, dureri musculare, interesare articulara, nevrite,
febra
Prognostic
. netratata - 80 decese in primul an
. raspuns bun la imunosupresoare - ciclofosfamida
2. Trombangeita obliteranta (Winiwarter-BuergeR)
Definitie
. Inflamatie segmentara, trombozanta, acuta si cronica a arterelor mici si mijlocii (indeosebi radiala si tibialA), cu extindere la venele si nervii extremitatilor
Trasaturi generale
. Prevalenta la barbati
. Varsta 20-45 ani
. Corelatie stransa cu
fumatul
Patogeneza
. factori genetici
. factori autoimuni
Patologie
. macroscopie
. microscopie
- initial
- in evolutie
Corelatii clinice
. initial
. in evolutie
VASCULITELE DE HIPERSENSIBILITATE
Generalitati
. Intereseaza vasele mici (arteriole, venule, capilare, indeosebi ale pielii, dar pot fi afectate numeroase organe
. Leziunile vasculare din piele se caracterizeaza prin
- necroza fibrinoida
- reactie inflamatoare dominanta de neutrofile
- cariorexa celulelor ("vasculita leucocitoclazica")
- Numeroase cazuri prezinta complexe imune in leziune.
Purpura Henoch-Schönlein
. Vasculita de hipersensibilitate care apare mai ales la copii si adulti tineri
. Cauza necunoscuta
. Clinic, triada:
. Rinichiul
- interesat in 1/3 din cazuri
- clinic
- microscopie
. Histopatologia purpurei:
- vasculita necrozanta a vaselor mici din derm si
hemoragii subepidermice
- anticorpul predominant atat in leziunile cutanate, cat si in cele glomerulare este IgA
- prezenta C3 sustine ipoteza ca vasculita este mediata imun
Crioglobulinemia esentiala mixta
Crioglobulinemia poate fi observata ca parte a unui sindrom in care exista
. vasculita extinsa a vaselor mici, asociata adesea cu o glomerulonefrita severa
. purpura
. artralgii
Vasele afectate prezinta depozite care contin
. complement
. crioglobuline
- IgG
- IgM - factor reumatoid, cu activitate anti-IgG
Alte situatii in care se observa vasculite ale vaselor mici
. vasculita urticariana hipocomplementemica
. boli de coalgen - vasculare (artrita reumatoida, LES)
HAMARTOAME VASCULARE
1. Teleangiectazia ereditara hemoragica (b. Rendu-Osler-WebeR)
. transmitere autosomal-dominanta
. carcateristic
- pete mici, rosii, pe piele si mucoase (mai ales fata, buze, mucoasa bucala, limbA)
- leziuni similare pe tractul gastro-intestinal, genito-urinar, respirator, SNC
. clinic - hemoragii repetate
2. S. Sturge-Weber (angiomatoza encefalo-trigeminalA)
. hemangiom plan al fetei
- unilateral - localizat in regiunea trigemenului
. hemangiom cerebro-meningeal
- homolateral, parieto-occipital, cu calcificarea cortexului subiacent si atrofia emisferei cerebrale
- poate epilepsie si hemiplegie
- hemangiom cavernos al coroidei si uneori glaucom
3. S. Klippel-Trenaunay
. hipertrofia (gigantismuL) unei extremitati (mai ales inferioarA)
. coloratie rosietica si varicozitati
4. S. Hippel-Lindau
. angiomatoza retiniana
. angiom al SNC (cerebel, uneori bulb sau maduvA)
. uneori chiste renale sau pancreatice
5. S. Maffucci
. econdromatoza
. hemangioame ale partilor moi
ANEVRISMELE
Definitie
. dilatare segmentara anormala, permanenta, a unei artere sau a inimii
- anevrisme adevarate - determinate de componentele subtiate ale segmentului vascular afectat
- anevrisme false - in relatie cu un vas rupt; peretele format din tesutul conjunctiv care inconjoara
hematomul ("hematom pulsatil").
Clasificare dupa forma
. sacciform
. fuziform
Categorii
. Anevrismul aterosclerotic
- epidemiologie
- localizare
- macroscopie
- clinica
. Anevrismul sifilitic
- localizare
- macroscopie
- clinica
. Anevrismele "micotice" (infectioasE)
. Anevrismul disecant (hematomul disecanT)
- definitie
- epidemiologie
- patogeneza
- clasificaretip A (proximaL) - intereseaza aorta ascendenta
I - fara interesarea aortei descendente
II - cu interesarea aortei descendentetip B (distaL) - nu intereseaza aorta descendenta
- evolutie
. Anevrismele cerebrale
. Anevrismele traumatice
PATOLOGIE VENOASA
Varicele
Definitie
. Dilatari sacciforme ale venelor, care sunt adesea sinuoase
Frecventa
Factori favorizanti
. Varsta
. Sexul
. Ereditatea
? configuratie particulara sau deficiente structurale ale peretilor sau valvelor
. Obezitatea
- presiune intraabdominala crescuta
- suport insuficient oferit de tesutul subcutanat
Varice secundare
. Leziuni consecutive unor tromboze anterioare
. Tumori pelviene
. Anomalii congenitale
- absenta congenitala a valvelor
- sindromul Klippel-Trenaunay
- hemangioame cavernoase ale pielii
- vene varicoase
- hipertrofia oaselor si tesuturilor moi ale unei extremitati
. Postura
Patologie
Consecinte
. Edeme
. Hemoragii
. Tromboflebite superficiale
. Pigmentatie bruna a pielii
. Lipodermatoscleroza
. Ulceratii
TROMBOFLEBITA sI FLEBOTROMBOZA
Tromboflebita
. Inflamatia si
tromboza secundara a venelor mici, si uneori mai mari
- parte a unei reactii locale fata de o infectie bacteriana
Flebotromboza
. Tromboza venoasa care survine in absenta unei infectii sau inflamatii initiatoare
Dar
. majoritatea cazurilor de tromboza venoasa nu sunt asociate cu infectii sau inflamatii
. prezenta unei tromboze initiaza o inflamatie, se prefera:
Tromboza venoasa
. tromboza venoasa profunda a membrelor inferioare
. alte localizari
. tromboflebita migratoare Trousseau
Phlegmasia alba dolens
. edem moale, alb-laptos al membrului inferior
. gravide - trimestrul III sau imediat dupa nastere
. mecanism -
Boala Mondor
. tromboza a unei vene superficiale a peretelui antero-lateral al toracelui
. adulti
. cordon dur, dureros, sinuos
. se dezvolta insidios si se atenueaza spontan
Copyright © 2008 - 2024 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este
interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii. Termeni
si conditii - Confidentialitatea
datelor
