GRADAREA SARCOAMELOR

. I. Gradul histologic

. II. Talia tumorala
. III. Invazia(localizarea sub fascia superficialA)
. IV.Tesut tumoral restant macro sau microscopic

I. Gradul histologic

. A. Sistemul stabilit de FNCLCC* are in vedere trei criterii:

. 1. diferentierea tumorala:

. scor 1 - sarcoame care seamana cu tesutul adult normal;
. scor 2 - sarcoame pentru care tipul histopatologic este cert;
. scor 3 - sarcoame embrionare, sinovialosarcoame, sarcoamr epitelioide, sarcoame cu celule clare, sarcoame alveolare de parti moi, sarcoame nediferentiate si sacoame pentru care tipul histologic este incert.
. 2. numarul de mitoze complete pe o suprafata de 1,73 mm2:
. scor 1: 0-9 mitoze;

. scor 2: 10-19 mitoze;

. scor 3: mai mult de 19 mitoze.

. 3. procentul necrozei tumorale:

. scor 1: fara necroza;

. scor 2: sub 50% necroza tumorala;

. scor 3: peste 50% necroza tumorala.
. Acest sistem permite distingerea a trei grade care aduna scara fiecarui parametru:
. Gradul 1: scor 2-3;

. Gradul 2: scor 4-5;

. Gradul 3: scor 6-8.
. Cu cat graul este mai inalt, cu atat prognosticul este mai prost.
. Este cel mai utilizat sistem in Franta.

. *Federatia Nationala a Centrelor de Lupta Contra Cancerului

. B. Sistem, ce vizeaza gradul histologic, al Institutului National de Cancer(NCI):

. Acest sistem tine cont de 2 criterii: diferentierea si necroza.
. Distinctia intre gradul II si III se face pe criteriul - necroza.
. necroza absenta sau minima (<15%) gradul II;
. necroza moderata sau marcata (>15%) gradul III.

. Gradul I : Liposarcom bine diferentiat;

. Liposarcom mixoid;
. Dermatofibrosarcomul lui Darrier-Ferrand.
. Gradul I-II : Leiomiosarcom;

. Condrosarcom;

. Schwannom malign;

. Hemangiopericitom

. Gradul II-III : Sarcom Ewing;

. Rabdomiosarcom;

. Osteosarcom;
. Sarcom alveolar de parti moi.
. Sinovialosarcom.
. C. Tipul histologic ofera mai multe informatii decat gradul histologic:
1. sarcoame pentru care gradul histologic este mai putin informativ:

- sarcoam cu celule clare;

- sarcoam alveolare de parti moi;

- sarcoam epitelioid.

2. tumori cu malignitate incerta sau locala:

- fibrosarcom atipic,

- dermatofibrosarcom Darrier-Ferrand;
- fibroblastom cu celule gigante;
- histiocitofibrom plexiform;
- histiocitofibrom angiomatoid;
- liposarcom bine diferentiat;
- hemangioendotelion epitelioid
- hemangioendoteliom cu celule fusiforme;
- angioendoteliom papilar endovascular.
3. sarcoame cu potential metastatic important:
- liposarcom cu celule rotunde;
- rabdomiosarcom embrionar;

- rabdomiosarcom alveolar;

- neuroepiteliom;

- sarcom Ewing extra-osos;

- tumori rabdoide maligne extra-renale.

II. Talia tumorala:
Talia >5 cm. are prognostic nefavorabil in ce priveste supravietuirea globala si fara metastaze.
III. Invazia( localizarea sub fascia superficialA):
. Localizarea profunda confera un prognostic nefavorabil pentru supravietuirea globala si supravietuirea fara metastaze.
IV.Tesut tumoral restant macro sau microscopic:
Talia recidivei locale este semnificativ mai mare in cazul exerezei insuficiente (rezidu tumoral macro sau microscopiC).

Clasificarea clinica TNM:

. T - tumora primara:

. Tx - tumora primara nu poate fi evaluata

. T0 - nu se evidentiaza tumora primara;
. T1 - tumora < sau = cu 5 cm. in cea mai mare dimensiune:
. T1a - tumora superficiala*

. T1b - tumora profunda*

. T2 - tumora > 5cm in cea mai mare dimensiune:

. T2a - tumora superficiala*

. T2b - tumora profunda*
. * tumora superficiala - eate localizata exclusiv deasupra fasciei superficiale, fara invazia fasciei;
. * tumora profunda este localizata exclusiv sub fascia superficiala, sau superficial fata de fascie, cu invazia ei sau prin ea.
. Sarcoamele retroperitoneale, mediastinale si pelvice sun clasificate ca tumori profunde.
. N - ganglioni limfatici regionali:
. Nx - ganglionii limfatici regionali nu pot fi evaluati;
. N0 - ganglioni limfatici regionali fara metastaza;
. N1 - ganglioni limfatici regionali cu metastaza.

. M - metastaze la distanta:

. Mx - metastaze la distanta nu pot fi evaluate;

. M0 - nu sunt metastaze la distanta;

. M1 - metastaze la distanta prezente.

. G - grad histopatologic OMS
. Gx - gradul de diferentiere nu poate fi apreciat;
. G1 - bine diferentiat;

. G2 - moderat diferentiat;

. G3 - slab diferentiat;

. G4 - nediferentiat.

. Dupa ce tipul histologic a fost determinat, tumora trebuie gradata conform mai multor criterii, care includ: celularitatea, pleomorfismul celular, activitatea mitotica si necroza.
. Cresterea substantei intercelulare, precum - colagen sau material mucoid, trebuie considerata un factor favorabil in ce priveste gradarea.

Tumori fibroase si leziuni tumor like

. Proliferari reactive pseudosarcomatoase
Leziuni non-neoplazice care apar ca raspuns la alterari induse de agenti fizici sau ischemie; sunt compuse din fibroblaste active si celule mezenchimale . Se dezvolta rapid si mimeaza histologic sarcoamele prin hipercelularitate, activitate mitotica si aspectul primitiv, putin diferentiat al celulelor mezenchimale.
Cele mai reprezentative leziuni de acest tip sunt:

- fasciita nodulara

- miozita osifianta

Fasciita nodulara
. Formatiune cu aspect tumoral care apare la nivelul fasciilor superficiale sau profunde ale extremitatilor sau trunchiului
. forma nodulara , unica, 3-4cm, bine delimitata, consistenta ferma, se poate extinde in tesutul adipos sau muscular invecinat
. Microscopic - proliferare dens celulara, de celule fusiforme cu dispozitie fasciculata; uneori celule cu aspect bizar; infiltrat inflamator mononuclear asociind prezenta de celule gigante multinucleate; cantitati variabile de fibre si vase sanguine.

Fibromul

. T. benigna a tesutului conjunctiv
. Formatiune nodulara, incapsulata, culoare alb-galbuie sau usor roscata
. dimensiuni de la mm la 10-15 cm sau mai mari
. consistenta moale sau dura in functie de gradul de edem stromal sau cantitatea de fibre si gradul de transformare hialina a stromei.
. posibile arii de metaplazie cartilaginoasa sau osoasa.
. Microscopic - proliferare de fibroblaste si fibrocite, cu o cantitate variabila de fibre de colagen si reticulina, cu dispozitie in fascicole cu orientari diferite realizand pe sectiune un aspect storiform.
. Elastofibromul - apare in partile moisuperficiale ale trunchiului, mai ales subscapular, uni sau bilateral, prost delimitat.
. Microscopic - fibroblaste si adipocite dispuse printre fascicole de fibre elastice si colagene.

Tumora desmoida - fibromatoza agresiva
. Localizare - muschii drepti abdominali(cel mai frecvenT) dar si alte grupe musculare
. Macroscopic - proliferare cu aspect neregulat cu caracter infiltrativ in masa musculara
. Microscopic - proliferare de tesut fibromatos bogat in fibre de colagen care infiltreaza fascicolele musculare, disociindu-le; fibrele musculare cuprinse in proces devin atrofice.
. caracterele citologice ale proliferarii sunt benigne dar aspectul infiltrarii este asemanator cu cel al unei tumori maligne.
. Evolutie in general nefavorabila cu recidive si tendinta de invazie a structurilor profunde.
. Poate raspunde la RT desi uneori s-a produs transformarea maligna dupa sedinte repetate.

Fibromatozele
. Proliferari de fibroblaste cu caracter reactional
. Fibromatoza coli - apare la sugar sau copilul mic, cu determinism genetic, ca o proliferare fibroconjunctiva la nivelul mm. sternocleido-mastoidieni, uni sau bilateral, cu caracter difuz, infiltrativ, producind retractii locale ce induc torticolis.
. Fibromatoza palmara si plantara - proliferare nodulara sau difuza la nivelul aponevrozei plantare sau palmare, uni sau bilateral, cu retractia aponevrozei si flexia permanenta a degetelor(la mana realizeaza sindromul DupuytreN).
. Fibromatoza de iradiere

. Fibromatoza peniana - boala Peyronie

. Fibromatoza cicatriciala

Fibrosarcomul

. Tumora maligna a tesutului conjunctiv

. Mai frecv. apare subcutanat la extremitati sau trunchi, dar si in mezenter, mediastin tendoane, os, periost sau visceral.
. Macroscopic - neancapsulat, circumscris sau infiltrativ, cu arii de necroza si hemoragie.
. Microscopic - proliferare de celule de tip fibroblastic, cu incarcare variabila a stromei cu fibre de colagen si reticulina.
. In functie de gradul de diferentiere aspectul este:
- FS bine diferentiate - asemamator fibroamelor bogat celulare cu atipii si pleomorfism celular redus si mitoze rare; dispozitia celulelor in fascicole paralele dispuse in unghi (aspect" in os de peste")
- FS slb diferentiate - pleomorfism celula, atipii nucleare si mitoze frecvente, reduceea cantitatii de fibre.
D. D. - IHC Vimentina si colagen I pozitive, absenta altor markeri.

Tumori fibrohistiocitate

. Histiocitomul fibros benign

. nodul tumoral unic sau multiplu, dimensiuni reduse, bine circumscris
. microscopic constituit din fascicole de fibroblaste cu dispozitie preponderent storiforma, histiocite uneori incarcate cu lipide sau prezentand un aspect de celule gigante multinucleate. Fibrele de colagen sunt in cantitate variabila dar fibrele de reticulina realizeata o retea densa pericelulara.
. Caracterul de benignitate al leziunii este uneori stabilit doar de evolutie.

Histiocitomul fibros malign

. Localizare - partile moi periferice, visceral

. Microscopic - tipuri

- storiform - pleomorfic(2/3 din cazurI)

- mixoid

- inflamator

- cu celule gigante

- angiomatoid

Leiomiomul

. Tumora benigna localizata la organe care contin tesut muscular neted - tub digestiv, vezica urinara, plaman, peretii vasculari

. unic sau multiplu

. dimensiuni variabile
. Macroscopic - crestere nodulara, lobulata, bine delimitata, uneori pediculat; consistenta ferma - dura, arii de transformare chistica, focare de necroza si hemoragie, focare de calcificare
. Microscopic - fibre musculare netede dispuse in fascicole cu orientare variata; pe sectiune apar fibre dispuse longitudinal si transversal; nucleii rotunjiti la capete; mitoze absente; ]ntre fibre exista cantitati variabile de colagen - fibroleiomiom sau leiomiofibrom
. Leiomiomul bizar - celularitate bogata, nuclei mai mari, polimorfi, cu atipii, fara mitoze. Comportament benign.

Leiomiosarcomul

. Localizare - uter, tub digestiv, parti moi, vase
. Microscopic - proliferare de celule fuziforme, rotund-poligonale, sau pleomorfe, cu nuclei mari cu atipii si mitoze cu dispozitie fasciculara asemanatoare cu cea a unui leiomiom. In formele slab diferentiate aspect de sarcom pleomorf.
. IHC - Actina si miozina de muschi neted, desmina, col. IV.
. Evolutie nefavorabila mai ales in formele slab diferentiate.

Rabdomioarcomul

. Cea mai comuna forma de TPM a copilului si adolescentului
. Localizare - cap si gat, tractul genito-urinar, retroperitoneal, muschii scheletici ai extremitatilor
. Macroscopic - masa tumorala infiltrativa care poate atinge dimensiuni mari, arii de necroza hemoragica

. Microscopic - tipuri

- embrionar /botrioid, alveolar, pleomorfic
Rabdomioblastul - forma rotunda sau elongata, cu nuclei excentrici, citoplasma eozinofilica, granulara, bogata in filamente(ME, PTAH)
IHC - mioglobina, desmina, actina sarcomerica, MyoD1.

Evolutie nefavorabila.

Tumori ale tesutului adipos

LIPOMUL

. t. benigna a t. adipos
. cea mai comuna tumora de parti moi(tpM) a adultului
. d.p.d.v. morfopatologic se clasifica in

- lipom conventional

- fibrolipom

- angiolipom

- lipom cu celule fuziforme

- mielolipom

- lipom pleomorfic

Lipomul conventional
. Proliferare de adipocite mature delimitata de o capsula subtire
. dimensiuni variabile, mobil, moale, nedureros (cu exceptia angiolipomuluI)

. apar la varsta medie

. localizare:
- tesutul subcutanat - intramuscular
(mai putin bine circumscriS)

Liposarcomul

. apar mai ales in perioada 50-70 de ani

. mai rar la copii
. tesuturile moi profunde - mai frecvent in regiunile proximale ale membrelor si retroperitoneal
. crestere lobulata sau nodulara, infiltrativa; pot ajunge la dimensiuni mari
. pe sectiune aspect alb-galbui, arii mixoid-gelatinoase, zone de necroza, arii de transformare cchistica

Liposarcomul - aspecte microscopice

LS bine diferentiat - structura histologica asemanatoare lipomului; pleomorfism mai mare, rare mitoze
LS mixoid - lipoblaste cu grade variabile de diferentiere cu o abundenta substanta fundamentala mixoida si o bogata retea vasculara capilara plexiforma
LS cu celule rotunde - lipoblaste slab diferentiate, mici rotunde sau fuziforme cu cantitati mici de grasimi in citoplasma
LS pleomorf - celule nediferntiate sau slab diferentiate, cu citoplasma abundenta, granulara sau vacuolata, nuclei pleomorfi cu frecvente mitoze
LS mixt - combinatie in diferite proportii a celorlalte tipuri
LS dediferentiate - se asociaza arii de fibrosarcom, condrosarcom, osteosarcom, miosarcom sau angioarcom
Evolutia in functie de gradul de diferentiere.
Cele bine diferntiate au un potential crescut de recidiva locala si redusa de metastazare .
Cele slab diferentiate dau recidive precoce si metastazeaza frecvent si rapid.

Tumorile vasculare

. Hemangiomul

. considerat mai mult o malformatie (prezente la nastere, insotesc alte malformatiI)

. Localizare - orice organ sau tesut

. Macroscopic - slab delimitat, uneori difuz infiltrativ; dimensiuni mm /cm; culoare data de tipul de sange din vase.

. Hemangiomul capilar

. Hemangiomul cavernos

. Hemangiomul venos

. Hemangiomul sclerozant

. Angiomiomul

. Hemangiomatoza generalizata

. Hemangiomul intramuscular

Angiosarcomul

. Mai frecvent la adulti
. Localizari - parti moi, san, sfera genitala, viscere, os, retroperitoneal
. Originea - celulele endoteliale - hemagioendoteliosarcom
. Originea in vasele mari - aorta, v. cava - sunt forfe slab diferentiate cu aspectul unui sarcom cu celule fusiforme sau pleomorfe(de unde denumirea de sarcom intimaL)
. Pot apare post iradiere, in fistule arterio-venoase, in combinatie cu alte tumori
. Microscopic - simuleaza un hemangiom in formele bine diferentiate
- formele slab diferentiate mimeaza alte tipuri de tumori maligne
Aspectele diagnostice sunt canalele vasculare tapetate de celule endoteliale atipice, aspect evidentiat de coloratiile pt. reticulina. Focare hemoragice si depozite de hemosiderina.
Celulele neoplazice au forme variate - fusiforme, rotunde, epitelioide, anaplazice, gigante multinucleate

IHC - markeri endoteliali - FVIII, CD 31, CD34

---

---

---

Copyright © 2008 - 2024 : MediculTau - Toate Drepturile rezervate.
Reproducerea partiala sau integrala a materialelor de pe acest site este interzisa, contravine drepturilor de autor si se pedepseste conform legii.
Termeni si conditii - Confidentialitatea datelor